Вегенера болезнь причины

Описание патологии

В стенках сосудов болезнь Вегенера (фото в статье) характеризуется гигантоклеточным гранулематозно-некротическим воспалением. В первую очередь образованием гранулем происходит в сосудах и тканях, которые окружают респираторный тракт и глаза, после этого они начинают развиваться в почках, в кожных покровах, в сердце и в нервной системе.

Название свое гранулематоз получил благодаря своему первооткрывателю, который выделил этот системный васкулит в отдельную нозологию. Произошло это в тридцатых годах прошлого века.

Различают несколько форм болезни Вегенера (симптомы рассмотрим позже).

Механизм развития и характерные патологические изменения

Основной морфологический признак гранулематоза Вегенера определяется только при гистологическом исследовании после биопсии пораженной ткани.

Начальные изменения обнаруживаются в мелких артериях и венах. В результате последовательного чередования стадий отека, фибриноидного некроза в стенке сосуда и в окружающих тканях скапливаются гигантские многоядерные клетки. Они образуют особую структуру — гранулему.

Гранулематоз Вегенера

Многоядерные клетки (сиреневого цвета) скапливаются около сосуда и образуют гранулему

Исследователи выявили случаи, когда гранулематоз Вегенера протекал без сосудистых изменений, а сразу поражал внутренние органы. Поэтому остается двойственное мнение по поводу развития патологии:

  • одни считают обязательным сосудистый компонент;
  • другие — допускают его пропуск и относятся к поражению сосудов, как к первому этапу заболевания.

В тканях внутренних органов имеются одновременно:

  • некроз артерий и вен;
  • гранулемы, не связанные с сосудами, как одиночные, так и множественные;
  • гранулемы, по клеточному составу представленные «недозрелыми» формами, расположенными палисадообразно клетками;
  • признаки активного неспецифического воспаления.
Также вы можете почитать:Кровь из носаПричины крови из носа по утрам
  • в полости носа и придаточных пазухах — воспаление с некрозом и разрушением костных структур;
  • в бронхах — воспаление, рубцевание в местах некроза, сужение диаметра, создание затруднений для поступления воздуха при дыхании;
  • в легких — с обеих сторон множественные воспалительные очаги вокруг сосудов, гланулематозные разрастания с заменой ткани легкого на фиброз, имеется склонность к образованию полостей;
  • в почках — картина очагового гломерулонефрита (сами гранулемы выявляются редко), быстрое распространение с поражением всего органа.

Вегенера болезнь причины

Реже встречаются:

  • поражение глаз — воспаление оболочек (склерит, язвенный кератит, эписклерит), псевдоопухолевые образования глазницы;
  • характерные васкулиты в других органах.

Локальная форма

При локальной форме наблюдается воспалительный процесс в слизистой носа, в придаточных пазухах, в глотке и гортани, в трахее, в различных отделах зрительного и слухового анализаторов. Больные страдают от постоянной ринореи, возникающих периодически носовых кровотечений. Помимо этого, происходит нарушение носового дыхания, образуются кровянистые корочки в носу, становится хриплым голос.

Клинические проявления

Симптомы гранулематоза Вегенера зависят от поражения конкретного органа, его распространенности. По наличию наиболее типичного поражения ставится вероятный диагноз. Наиболее частые симптомы представлены в таблице.

Пораженный орган Частота выявления у больных Признаки Жалобы пациента
Нос и придаточные пазухи 90% вместе с органом слуха. Язвы и эрозии на носовой перегородке, «седловидная» форма носа из-за разрушения костной структуры. Кровянистые выделения из носа с корками, боли в носовых ходах, в области гайморовых пазух, в надбровье, заложенность носа.
Уши 90% вместе с носом и его придаточными пазухами. 2 вида тугоухости:

при нарушении целостности и воспалении в евстахиевой трубе (кондуктивная);

при воспалении внутреннего уха (нейросенсорная).

Боли в ухе стреляющего характера, потеря слуха;

кроме болевого синдрома, нарушение вестибулярных функций (потеря равновесия, шаткая походка, головокружение).

Трахея и бронхи Отек и эрозии подсвязочного пространства, стенозирование дыхательных путей рубцовыми изменениями. Хриплый голос, удушье, свистящее дыхание.
Легкие 60% Непостоянные инфильтраты (летучие) в альвеолах, множественные, с двух сторон. Диагностируются при рентгеновском исследовании, внутри возможны полости (каверны). Бессимптомно или кашель, кровохарканье, одышка, легочное кровотечение.
Глаза 10% Псевдоопухоль глазницы.

Язвенные поражения склеры, конъюнктивы, увеит, расплавление роговицы, заращение слезного канала.

Выдавливание глаза из орбитальной полости, опущение века, боли, потеря зрения.
Почки 75% Воспаление, фиброз канальцев с рубцовыми изменениями ткани. Боли в пояснице, уменьшение выделения мочи, отеки на лице, тошнота и рвота при почечной недостаточности.
Суставы 60% Сочетаются с кожными узелками, выраженных признаков воспаления нет, редко артрит с покраснением припухлостью сустава. Суставные боли, миалгии.
Кожа 40% Плотные узелки чаще в области локтей, пурпура, высыпание пузырьков, язвы, кровоизлияния у основания ногтя. Болезненность в месте высыпаний.
Нервная система 8% признаки менингита, у 15% поражение периферических нервов. Менингит, опухолевидные образования, невропатии. Боли в голове, судорожный синдром, тошнота, рвота.
Сердце У 5% перикардит. Очаговые склеротические изменения в клапанах, коронариит, миокардиосклероз, перикардит. Симптомы нарастающей сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, отеки, загрудинные боли при перикардите.
Желудок и кишечник Признаки гастроэнтерита, ишемии кишечника. Боли в животе, не связанные с приемом пищи.

Генерализованная форма

При генерализованной форме гранулематозному воспалению подвергаются внутренние органы, развивается легочный и коронарный васкулит, довольно часто – гломерулонефрит. Гранулемы могут распадаться, в результате чего происходит образование кровоточащих каверн в тканях легких и почек. Очень часто к васкулиту легочному и почечному могут присоединяться поражения кожи, перикарда, периферической НС.

Между этими двумя формами заболевания существует пограничное состояние, которое проявляется в виде легочного и внелегочного васкулита без возникновения гломерулонефрита.

Особенности диагностики

Первые симптомы гранулематоза Вегенера неспецифичны и подходят ко многим болезням: пациента беспокоит слабость, отсутствие аппетита, похудение. Затем присоединяется повышенная температура, боли в суставах и мышцах, поражение носа, пазух, трахеи и глаз. Изменения в других органах возникают позже.

Некоторые авторы считают закономерным выделение стадий (форм) гранулематоза Вегенера:

  • локальных поражений — включает проявления некротического ринита, синуситов, подсвязочного ларингита, гранулем в глазнице;
  • ограниченных изменений — прибавляется патология легочной ткани;
  • генерализованная форма — кроме двух первых обязательно имеются изменения в почках и других органах.
Поражение глаз при гранулематозе Вегенера

Воспалительная реакция оболочек глаза способствует прободению роговицы, вызывает необратимую слепоту

При разрастании гранулем по краю орбитального кольца у пациента определяется экзофтальм (выпуклые глазные яблоки).

Насморк носит упорный характер. Отделяемое из носа — гнойно-кровянистое. На слизистой имеются очень болезненные язвы и корки. Деформация носа вызывается разрушением перегородки. Одновременно во рту возможны проявления язвенного стоматита. Поражение среднего уха распространяется на сосцевидный отросток и вызывает мастоидит.

Гранулематозные разрастания возможны по ходу периферических нервов. Они вызывают клинику полинейропатии с болями в конечностях, по ходу нервных стволов.

Распад гранулем в легких способствует переходу в плевральную полость с накоплением жидкости. Плеврит определяется по типичным болям на высоте вдоха, при аускультации.

Со стороны сердца наиболее характерен перикардит. Миокард и эндокард редко вовлекаются в патологический процесс.

В случае развития гломерулонефрита почечная недостаточность развивается довольно быстрыми темпами. С мочой постоянно выводится белок и эритроциты. ¼ часть больных не имеет признаков поражения почек и легких.

Диагностика гранулематоза Вегенера очень затруднена на ранних стадиях болезни. Первые симптомы отличаются малой специфичностью.

Гранулематоз Вегенера

Костные разрастания с западением области перегородки

При наличии насморка и болей в носовых ходах необходим осмотр отоларинголога. Он выявляет язвы в носоглотке, гнойный характер выделений, признаки перфорации перегородки, одновременное поражение среднего уха со снижением слуха.

Для анализа крови наиболее типичны:

  • резкое повышение СОЭ;
  • умеренно сниженные эритроциты (анемия);
  • лейкоцитоз;
  • эозинофилия;
  • небольшая гипергаммаглобулинемия (за счет фракции IgA);
  • наличие ревматоидного фактора;
  • тромбоцитоз.

В моче начальные проявления выявляются по гематурии, протеинурии (эритроциты при микроскопии осадка более 5 в поле зрения), белок, которого быть в норме не должно.

В легочной ткани на рентгенограмме определяют инфильтраты, картину узелков, полости в центре.

Эти признаки должны подтверждаться результатами биопсии.

Ревматологи считают, что приведенные признаки, если обнаружено 2 и более, специфичны для диагностики гранулематоза Вегенера в 90% случаев.

Стадии заболевания

Вегенера болезнь причины

В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:

  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.

Развитие болезни Вегенера включает в себя четыре прогрессирующих стадии:

  1. Гранулематоз риногенный. Проявляется симптомами воспаления носа и околоносовых пазух, глотки и гортани. Наблюдается деструкция костно-хрящевой ткани, из которой образована носовая перегородка и глазницы.
  2. Болезнь легких Вегенера. Начинается воспаление в легочных тканях.
  3. Стадия генерализованная. На данной стадии воспаляются легкие, миокард, ЖКТ, почки.
  4. Стадия терминальная. На четвертой стадии развивается полиорганная недостаточность. Если патология развилась до данной стадии, то закончится она смертью пациента в течение года. Поэтому диагностика болезни Вегенера должна быть своевременной.

Данное заболевание развивается постепенно, для него характерна разнообразная клиническая симптоматика. Представлена она признаками воспалительного процесса в верхних дыхательных путях, легких, почках, ушах, глазах, на коже. При возникновении болезни в первые ее дни больные ощущают симптомы, которые схожи с обычной простудой.

Стандартные критерии, подтверждающие диагноз

Согласованных критериев диагностики не существует. В 1990 году ревматологами США предложено учитывать, как основные:

  • наличие признаков гранулематозного воспаления в тканях, взятых на биопсию;
  • имеющееся типичное воспаление в стенке артерии или в окружающих тканях (периваскулярных);
  • эозинофилию в крови;
  • содержание в анализе клеточного состава крови более 10% клеток лейкоцитарного типа;
  • моно- и полиневропатию, вызванную васкулитом;
  • «летучие» инфильтраты в легочной ткани.

Как видите, здесь нет ссылок на какие-либо иммунные тесты, почечную недостаточность. Поэтому не все врачи согласны с этими критериями.

Морфологические формы заболевания

Если рассматривать морфологические формы заболевания, то чаще всего встречаются:

  • язвенно-некротический ринит;
  • гломерулонефрит, который очень быстро прогрессирует;
  • инфильтрация, распад тканей легких;
  • полиартралгия;
  • полиморфная сыпь на кожных покровах.

Лимфогранулематоз Вегенера является очень редкой патологией. Она не имеет половой специфичности, но поражает преимущественно мужчин, достигших возраста 40-50 лет.

От каких заболеваний следует отличать гранулематоз Вегенера?

В дифференциальной диагностике следует помнить о других васкулитах, возникающих как отдельные заболевания или сопровождающих не менее тяжелую патологию с почечно-легочным поражением.

Клинические признаки необходимо сравнить с:

  • полиангиитом,
  • узелковым периартериитом,
  • геморрагическим васкулитом,
  • системной красной волчанкой,
  • синдромами Гудпасчера, Чарга-Стросса,
  • стрептококковой пневмонией на фоне гломерулонефрита,
  • лимфоидным гранулематозом,
  • злокачественными опухолями,
  • срединной гранулемой носа,
  • саркоидозом,
  • туберкулезом,
  • системными грибковыми заболеваниями,
  • сифилисом,
  • проказой,
  • СПИДом.
Томограмма головы

На томограмме видны разрушения в области носовой перегородки и пазух

Проблемы лечения

Лечение гранулематоза Вегенера зависит от формы заболевания.

При локальных и ограниченных формах удается добиться длительной ремиссии в ¾ случаев сочетанием Метотрексата и глюкокортикоидов. При этом пациенты постоянно сдают анализы для исключения присоединения поражения почек.

Генерализованные формы протекают тяжело, ставят под угрозу функционирование органов и жизнь пациента. В терапии применяются:

  • Циклофосфамид внутривенно или внутрь;
  • затем длительно Азатиоприн или Метотрексат.

Лечение проводится длительными курсами (более года). Дозировки препаратов меняют от ударных до минимальных поддерживающих. Применение Циклофосфамида требует контроля за числом лейкоцитов.

Во время ремиссии некоторые авторы рекомендуют Ко-тримоксазол, но единого мнения о его механизме действия нет. Используют также бездоказательно Иммуноглобулин, Лефлуномид.

Исследуется воздействие Ритуксимаба для подавления В-клеток.

К показанным методам гемокоррекции относятся:

  • плазмаферез — менее показан при гранулематозе, поскольку удаляет зашлакованность, но оставляет иммунные комплексы;
  • способ введения криомодифицированной собственной плазмы (аутоплазмы) — основан на способности при холодной температуре образовывать соединения типа полимеров с активными центрами, избирательно собирающими антитела и метаболиты.

Местные процедуры

При таком локальном явлении, как сужение дыхательных путей в области подсвязочного пространства за счет рубцевания, используется местное введение в фиброзные ткани глюкокортикоидов в инъекциях. Процедура проводится под наркозом несколько раз с применением ларингоскопа.

Если стеноз дыхательного горла продолжается, то устанавливают трахеостому (через разрез вводится трубка в трахею и закрепляется на коже).

Воспаление и корки в носовых ходах, гайморовых пазухах промывают ежедневно изотоническим раствором. Присоединение инфекции требует назначения антибиотиков как в дренаж, так и внутримышечно.

Медицинские инструменты

Инструменты, имеющиеся у отоларинголога, позволяют осмотреть без наркоза верхние отделы гортани

Прогноз

Лечение у 90% пациентов заканчивается с определением отсутствия активности болезни. Но серьезность проблемы состоит в том, что даже после достаточно интенсивного курса лечения:

  • от 25 до 40% случаев дают рецидивы;
  • 12% заканчиваются летально;
  • у 86% формируется хроническая почечная недостаточность, из них каждому десятому показан гемодиализ;
  • деформация носа проявляется у 28% пациентов;
  • теряют слух 35%, зрение — 8%;
  • выраженный стеноз трахеи остается у 13% больных.

Без лечения летальный исход неминуем в течение года. Описаны случаи длительной ремиссии от четырех до 10 лет. Это значительный успех терапии.

Болезнь Вегенера, к счастью, очень редко встречаемая патология. Ее изучение и применение опыта разных научных клиник вселяет надежды на успех.

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

На фоне иммуносупрессивной терапии у 85% больных отмечается значительное улучшение, у 75% больных заболевание переходит в стадию ремиссии. Более чем в половине случаев ремиссия длится около года, после чего наступает обострение.

У 13% пациентов болезнь оказывается устойчивой к проводимой иммуносупрессивной терапии и отличается постоянно прогрессирующим течением.

Для тех, кто страдает гранулематозом Вегенера, прогноз будет хорошим при следующих условиях:

  • ранняя диагностика болезни;
  • надлежащий уход за острой фазой заболевания;
  • поддерживающая терапия нужной продолжительности.

Если эти три основных условия соблюдены, продолжительность и качество жизни гарантируются. Это правда, что могут быть вызваны некоторые нарушения и побочные эффекты в результате длительного приема лекарств или периодических проверок (анализов) крови (чтобы видеть, как развивается воспаление), однако это ничто по сравнению с осложнениями (почечная недостаточность, тяжелые респираторные заболевания, сердечный приступ и т. д.) запущенного или плохо леченного гранулематоза Вегенера.

Причины возникновения

Рассмотрим основные причины заболевания. Болезнь Вегенера чаще всего проявляется у людей, которые раньше страдали инфекционными заболеваниями дыхательных путей, однако возможна связь с вредоносными микроорганизмами. В крови некоторых пациентов обнаруживают иммунные комплексы, но не доказана их роль в развитии данной патологии.

Медикаменты

При лечении болезни используют:

  • «Циклофосфамид», «Метотрексат» и «Азатиоприн», которые входят в группу цитостатиков.
  • «Дексаметазон» и «Преднизолон» – входят в группу глюкокортикоидов.
  • Антицитокиновую терапию.
  • Гемодиализ, каскадную фильтрацию плазмы, экстракорпоральную фармакотерапию, плазмаферез.
  • Антибиотики, которые назначаются с целью профилактики возникновения инфекционных осложнений.
  • Иммуноглобулины. Могут быть назначены, если имеет место рецидивирующее течение заболевания.вегенера болезнь причины заболевания

Выводы

Таким образом, терапия при болезни Вегенера (гранулематозе) является комплексной, занимает длительное время, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Если случай тяжелый, то следует сочетать иммуносупрессивное лечение с комбинированной пульс-терапией в присутствии глюкокортикоидов. Тяжелых осложнений медикаментозной терапии позволяет избежать экстракорпоральная гемокоррекция.

Гранулематоз Вегенера – аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов (васкулит)https://www.youtube.com/watch?v=BQ86QZmW3Ko

Подобные методы терапии совместно с традиционным лечением способны в короткие сроки улучшить состояние пациентов и добиться ремиссии.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector