Иммуносупрессивная терапия при миастении. Улучшение нервно-мышечной передачи при миастении. Тимэктомия при миастении.

Диагностика

Генерализованная миастения является разновидностью аутоиммунных нервно-мышечных заболеваний. Для нее свойственно поражение мышечных структур в органах зрения, в гортани, глотке, в мимической мускулатуре.

Симптоматически заболевание проявляется: двоением в глазах, быстрой утомляемостью, проблемами с глотанием и пережевыванием пищи. Мимика становится маловыраженной, улыбка — перекошенная или в виде оскала. В тяжелых случаях может отвисать челюсть и останавливаться дыхание.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Патология встречается достаточно часто у разных возрастных групп. Характер течения может быть прогрессирующим, эпизодическим или миастенией состояния.

По МКБ 10 имеет код G70 и относится к категории Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса. Это неизлечимая болезнь, связанная с генетическими аномалиями в организме человека.

Диагностируется недуг в специализированных медицинских учреждениях, где больной проходит полный комплекс обследований: врачебный осмотр, аппаратные и лабораторные исследования с обязательной дифференциацией от похожих расстройств.

После подтверждения диагноза и выявления сопутствующих отклонений пациенту прописывают индивидуальный курс корректирующей терапии. Она поможет снизить симптоматику, улучшить функционирование нервной и мускулатурной систем, убрать чувство дискомфорта. Цель таких мероприятий — добиться ремиссии и повысить качество жизни.

Миастения связана с болезненно быстрой утомляемостью разных групп мышц. Это классический вид аутоиммунного отклонения в теле человека. Ученые до сих пор строят предположения о факторах, которые могут являться спусковым механизмом к развитию такой аномалии.

Выделяют две основные причины, способствующие неправильному поведению антител:

  1. Врожденная предрасположенность человека. В иммунной системе происходит сбой, и нервно-мышечные синапсы перестают нормально функционировать. Переходники, которые передавали соответствующие импульсы с коры головного мозга в отдельные мускульные структуры, перестают справляться с обязанностями.
  2. Приобретенная разновидность. Все изменения в аутоиммунной системе спровоцированы различными факторами. Она встречается намного чаще, чем первая, и лучше поддается коррекции.

Стоит перечислить основные причины, которые приводят к развитию недуга:

  • наличие доброкачественных или злокачественных новообразований, чаще диагностируется разрастание тканей вилочковой железы;
  • присутствие аутоиммунных патологий: дерматомиозита, склеродермии.

А также:

  • чрезмерная физическая и психологическая напряженность;
  • эмоциональные расстройства;
  • затяжные депрессии и стрессовые состояния;
  • вирусные болезни.

Согласно статистическим данным, такой аутоиммунный дефект чаще диагностируется у женщин после 20 лет. Это связывают с тем, что в период беременности в организме женщины происходят перестройки, которые и могут вызвать отклонения.

  • Татьяна Александровна Косова
  • Заведующая отделением восстановительной медицины, врач-невролог, рефлексотерапевт

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

По данным статистики ВОЗ, в России от миастении страдает 2,5% населения. Болезнь чаще диагностируется у женщин до 40 лет. В структуре инвалидизации миастения занимает одну из лидирующих позиций. Более 30% пациентов становятся инвалидами 1 или 2 группы.

Несмотря на прогресс в сфере медицинских технологий, врачам не удалось установить точные причины развития заболевания. Миастения имеет различные формы, которые отличаются локализацией патологического очага и выраженностью клинической картины. Генерализованная миастения встречается с частотой 0,1 на 1000 человек. Болезнь требует своевременного выявления.

Врачи Юсуповской больницы в обязательном порядке устанавливают вид заболевания. В соответствии с этим разрабатывается персональный план лечения.

Обследование позволяет установить миастению на любом этапе развития.

Миастения генерализованная форма проявляется по-разному и отличается от других разновидностей обширностью области поражения. Развитие заболевания начинается с глазной симптоматики, когда у пациента появляется:

  • двоение в глазах;
  • затруднение в моргании;
  • проблемы с закрыванием и открыванием век;
  • нарушение в движении глазных яблок;
  • быстрая утомляемость при чтении, при работе с компьютером.

Появление признаков будет зависеть от степени течения аутоиммунных изменений. Выделяют несколько степеней:

  • прогрессирующую, при которой за короткий промежуток времени у пациента выявляется целый комплекс тяжелых отклонений;
  • эпизодическую — кратковременные расстройства с длительными и спонтанными ремиссиями;
  • миастению состояния, при которой наблюдаются стабильные дефекты на протяжении длительного времени.

Первые симптоматические проявления в детском возрасте связаны со следующими клиническими формами патологии:

  • Врожденная. К ней относится слабое шевеление плода в утробе матери, слабый крик после рождения, затруднения в процессе лактации, плохая способность к проглатыванию;
  • Ранняя детская. Имеет мягкое течение с выраженными локальными симптомами в отдельных группах мышц;
  • Ювенильная. Начинается с 11-16 лет и имеет генерализованный вид изменений.

В пожилом возрасте наиболее часто болеют мужчины, симптоматика усугубляется быстро, а течение — прогрессирующее.

Указанный тип патологии встречается чаще, чем другие. Генерализованная форма характеризуется обширностью процесса, зоны поражения могут быть по всему телу.

К клиническим признакам стоит отнести проблемы:

  • в области глаз: общинность верхнего века, двоение, невозможность открывать и закрывать глаза;
  • в области лица: меняется мимика, она становится слабовыраженной; улыбка неестественная, в виде оскала; на коже появляются морщины; может отвисать челюсть (что нарушает процесс пережевывания и глотания пищи, появляется обильное слюноотделение);
  • в области шеи: теряется способность держать шею и голову, что значительно ограничивает круг обзора, сидеть без специальных фиксаторов невозможно;
  • в области конечностей: тяжело сгибать и разгибать ноги, быстрая усталость не позволяет осуществлять подъем по лестнице или в гору. Мышечная атрофия приводит к невозможности двигать конечностями.

При тяжелой степени течения пациент часто испытывает сильные боли в процессе выполнения тех или иных действий. Помимо внешних нарушений, происходят и внутренние:

  • сбои в функционировании эндокринных желез;
  • гиперфункции щитовидной железы;
  • недостаточность в надпочечниках;
  • проблемы с электролитным обменом;
  • сердечно-сосудистые дефекты;
  • поражение желудочно-кишечного тракта;
  • сбои в работе печени.

Острая миастения приводит к дефектам во внешнем дыхании. Под воздействием неблагоприятных факторов — вирусных заболеваний, интоксикации, физического или психического перенапряжения, эндокринных или метаболических сбоев — у больных наступает миастенический криз. Клинически он проявляется ухудшением самочувствия, увеличением выраженности бульбарных и глазных расстройств.

Во время криза происходит грубое блокирование нервно-мышечной проходимости, что может привести:

  • к бульбарному параличу с афонией, дизартрией, дисфагией;
  • к парезу диафрагмы и межреберных мышц;
  • к параличу конечностей.

На этом этапе усиливается чувство тревожности, наблюдается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью и апатией. К основным признакам добавляются:

  • мидриаз — патологическое расширение зрачка с появлением повышенной фоточувствительности, снижением остроты зрения, жжением и быстрой утомляемостью, слезотечением и нарушением двигательной функции глаз;
  • тахикардия — увеличение частоты сердечных сокращений в состоянии покоя;
  • слабый пульс — обычно свидетельствует о наличии эндокринных изменений, связанных со снижением функционирования надпочечников;
  • сухость кожных покровов — говорит об обезвоживании, когда из-за проблем с глотанием и повышенным слюноотделением организм теряет необходимую жидкость;
  • гепергидроз — избыточное потоотделение;
  • парез кишечника — постепенное уменьшение тонуса кишечной стенки с параличом мускулатуры, у пациента может наблюдаться вздутие, тошнота, рвота, дыхательная недостаточность;
  • гипоксия мозга — связана с недостаточным количеством получаемого кислорода, такой процесс может спровоцировать кому и летальный исход, также возможна потеря сознания.

Стоит отличать криз миастенический и холинергический. Развитие последнего связано с передозировкой медикаментозными средствами, в основе которых имеется антихолинэстеразное вещество. Ухудшение состояния появляется после приема лекарственных препаратов, это может приводить к остановке дыхания.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Заболевание, в зависимости от прогрессирования, может иметь различные подтипы. По локализации патология бывает изолированной, с вовлечением отдельных групп мышц или же поражение распространено по всему организму.

Генерализованная форма может быть:

  • с глазными отклонениями: отмечается птоз, диплопия, наблюдается дефект глазодвигательной функции, способности поднимать и опускать верхнее веко, производить вращательные движения глазными яблоками;
  • с бульбарными нарушениями: появляются проблемы с жеванием, глотанием, меняется речь, голос становится глуше, возникает гнусавость и охриплость;
  • с миастеническим кризом: происходит молниеносное распространение и усугубление ранних симптоматических проявлений вплоть до паралича и остановки дыхания.

Достижения современной медицины позволяют продлить срок жизни пациенту даже с тяжелыми клиническими признаками.

Иммуносупрессивная терапия при миастении. Улучшение нервно-мышечной передачи при миастении. Тимэктомия при миастении.

Код миастении по МКБ 10 — G70. Соотнесение дефекта с аутоиммунными патологиями происходит после полного медицинского обследования пациента. На первом этапе врач:

  • изучает анамнез;
  • осматривает больного;
  • выслушивает жалобы.

После чего назначаются следующие процедуры:

  • прозериновая проба — позволяет улучшить самочувствие пациента на непродолжительное время, что будет свидетельствовать о положительной реакции;
  • электромиография — с ее помощью исследуется и регистрируется электрическая активность основной группы мышц;
  • электронейрография — изучается скорость прохождения нервного импульса по волокнам периферических нервов;
  • анализ крови на специфические антитела;
  • компьютерная томография вилочковой железы, у большинства пациентов обнаруживается ее разрастание и увеличение в размерах.

Рекомендации пациенту с Миастенией

 Название: Миастения.

Алгоритм ведения пациента  МКБ 10: G70.  Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР165.  URL:  Профессиональные ассоциации:  • Всероссийское общество неврологов.  Утверждены.  Российской Ассоциацией неврологов.  Согласованы.

 Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

 2016.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Алгоритм ведения пациента

 • Всероссийское общество неврологов.

АХР – ацетилхолиновые рецепторы.  КТ – компьютерная томография.  МРТ – магнитно-резонансная томография.  QMGS — количественная шкала оценки тяжести миастении.  MGFA – американская ассоциация по изучению миастении.  РИА – радиоиммунный анализ.  ИФА – иммуноферментный анализ.  АД – артериальное давление.

Точно ли поставили диагноз серонигативная миастения

ЧД – частота дыхания.  КОС – кислотно-основное состояние.  ГОМК – гамма-окси-масляная кислота.  ЖЕЛ – жизненная емкость легких.  МОВ – минимальный объем вдоха.  ДО – дыхательный объем.  БАС – боковой амиотрофический склероз.  ИВЛ – искусственная вентиляция легких.  М – миастения.  ЭМГ – электромиография.  Ig – иммуноглобулин.  MuSK – мышечная специфическая киназа.

 RyR – рианодиновые рецепторы.

Состояние. Изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи;  Инструментальная диагностика. Диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.  Лабораторная диагностика.

Совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.  Миастенический криз. Это внезапно развившееся критическое состояние у больных М, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса.

Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент-опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.  Холинергический криз.

Это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами.  Смешанный криз. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных М.

, при котором больной нуждается в немедленном приеме антихолинэстеразных препаратов, а с другой – он не переносит эти препараты, и состояние его ухудшается на фоне их приема.  Уровень достоверности доказательств. Отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

 Уровень убедительности рекомендаций. Отражает не только степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства, но и степень уверенности в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Миастения (М), myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама — классическое, аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата [8,10].

 При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке.

К ним относятся мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР), мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый рецептор (RyR), титин-протеин и тд; В последние годы также обнаружены антитела к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и другим белковым структурам [2,6,8,10,25].

В настоящее время распространённость заболевания составляет 10 человек на 100 000 населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3 [8,20,25].

Точно ли поставили диагноз серонигативная миастения

Миастения – это серьезное заболевание, которое требует повышенного внимания и имеет много особенностей и ограничений, не соблюдая которые легко спровоцировать ухудшение состояния.

При миастении противопоказаны значительные физические нагрузки и длительное пребывание на солнце. Ухудшение может вызвать также пребывание в сауне, парной.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Противопоказаны многие лекарственные препараты:

  • Препараты магния;
  • Курареподобные миорелаксанты;
  • Нейролептики и транквилизаторы (кроме тофизопама);
  • Мочегонные (кроме спиронолактонов);
  • Многие антибиотики: аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, канамицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин и др.), фторхинолоны (норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин и др.);
  • Фторсодержащие кортикостероиды (Дексаметазон, Дексазон, Полькортолон);
  • Производные хинина;
  • Пеницилламин;
  • В-блокаторы;
  • Блокаторы кальциевых каналов;
  • Карбамазепин;
  • Оральные контрацептивы;
  • Наркотические анальгетики.

Причины заболевания

Скелетные мышцы начинают работать при получении нервного импульса. Передача импульсов с нерва на мышцу происходит в особом образовании-синапсе. Синапс имеет рецепторы, к которым присоединяется ацетилхолин-это особое вещество, которое выделяется в синапсе при получении нервного импульса. Соединение ацетилхолина с рецепторами служит сигналом к сокращению мышцы. Так происходит в норме.

При миастении количество активных рецепторов сокращается, мышца не может нормально работать, возникает утомление. Повреждение и инактивацию рецепторов вызывают антитела, которые вырабатываются иммунной системой больного. В норме иммунная система вырабатывает антитела для защиты против чужеродных клеток, но при миастении этот механизм нарушается, и иммунитет вместо защиты начинает атаковать собственные ткани.

Беременность при Миастении

Беременность при миастении не противопоказана. Пациентки с миастенией способны благополучно выносить беременность. Ограничением для беременности при миастении является только недостаточно компенсированное состояние с выраженными симптомами.

У 1/3 пациенток может наблюдаться ухудшение состояния, чаще в 1-ом триместре и первый месяц после родов.

Прием препаратов необходимо продолжать и во время беременности (Калимин и Глюкокортикоиды). За исключением цитостатиков(Азатиоприн, Сандиммун и др.), нежелательно наступление беременности на фоне их приема.

Желательно планирование беременности в период ремиссии. Во время беременности пациентки должны обязательно наблюдаться неврологом для своевременной коррекции лечения.

Точно ли поставили диагноз серонигативная миастения

Искусственное прерывание беременности при миастении противопоказано, так как практически всегда приводит к обострению заболевания.

Роды при отсутствии акушерских показаний, предпочтительнее через естественные родовые пути. Иногда во время родов требуется дополнительное введение Калимина( Прозерина) и Окситоцина. Если есть показания к кесареву сечению, предпочтение отдается перидуральной анестезии.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

У 20 % новорожденных могут наблюдаться симптомы миастении, это связано с передачей антител от матери. Симптомы: вялость ребенка, слабый крик, птоз, нарушения дыхания, как правило, могут сохраняться от 2-х до 4-х недель и проходят по мере разрушения антител. Это требует внимательного наблюдения за новорожденным, в некоторых случаях требуется применение препаратов (Калимина).

Наши специалисты

  • Журавлёва Надежда Владимировна

    Руководитель центра диагностики и лечения миастении.
    Врач – невролог высшей категории.
    Врач – физиотерапевт
    Стаж: 15 лет.

Записаться на прием в Самаре:

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector