Иммуносупрессивная терапия при миастении. Улучшение нервно-мышечной передачи при миастении. Тимэктомия при миастении.

Диагностика

Генерализованная миастения является разновидностью аутоиммунных нервно-мышечных заболеваний. Для нее свойственно поражение мышечных структур в органах зрения, в гортани, глотке, в мимической мускулатуре.

Симптоматически заболевание проявляется: двоением в глазах, быстрой утомляемостью, проблемами с глотанием и пережевыванием пищи. Мимика становится маловыраженной, улыбка — перекошенная или в виде оскала. В тяжелых случаях может отвисать челюсть и останавливаться дыхание.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Патология встречается достаточно часто у разных возрастных групп. Характер течения может быть прогрессирующим, эпизодическим или миастенией состояния.

По МКБ 10 имеет код G70 и относится к категории Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса. Это неизлечимая болезнь, связанная с генетическими аномалиями в организме человека.

Диагностируется недуг в специализированных медицинских учреждениях, где больной проходит полный комплекс обследований: врачебный осмотр, аппаратные и лабораторные исследования с обязательной дифференциацией от похожих расстройств.

После подтверждения диагноза и выявления сопутствующих отклонений пациенту прописывают индивидуальный курс корректирующей терапии. Она поможет снизить симптоматику, улучшить функционирование нервной и мускулатурной систем, убрать чувство дискомфорта. Цель таких мероприятий — добиться ремиссии и повысить качество жизни.

Миастения связана с болезненно быстрой утомляемостью разных групп мышц. Это классический вид аутоиммунного отклонения в теле человека. Ученые до сих пор строят предположения о факторах, которые могут являться спусковым механизмом к развитию такой аномалии.

Выделяют две основные причины, способствующие неправильному поведению антител:

1. Врожденная предрасположенность человека. В иммунной системе происходит сбой, и нервно-мышечные синапсы перестают нормально функционировать. Переходники, которые передавали соответствующие импульсы с коры головного мозга в отдельные мускульные структуры, перестают справляться с обязанностями.
2. Приобретенная разновидность. Все изменения в аутоиммунной системе спровоцированы различными факторами. Она встречается намного чаще, чем первая, и лучше поддается коррекции.

Стоит перечислить основные причины, которые приводят к развитию недуга:

• наличие доброкачественных или злокачественных новообразований, чаще диагностируется разрастание тканей вилочковой железы;
• присутствие аутоиммунных патологий: дерматомиозита, склеродермии.

А также:

• чрезмерная физическая и психологическая напряженность;
• эмоциональные расстройства;
• затяжные депрессии и стрессовые состояния;
• вирусные болезни.

Согласно статистическим данным, такой аутоиммунный дефект чаще диагностируется у женщин после 20 лет. Это связывают с тем, что в период беременности в организме женщины происходят перестройки, которые и могут вызвать отклонения.

• Татьяна Александровна Косова
• Заведующая отделением восстановительной медицины, врач-невролог, рефлексотерапевт

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

По данным статистики ВОЗ, в России от миастении страдает 2,5% населения. Болезнь чаще диагностируется у женщин до 40 лет. В структуре инвалидизации миастения занимает одну из лидирующих позиций. Более 30% пациентов становятся инвалидами 1 или 2 группы.

Несмотря на прогресс в сфере медицинских технологий, врачам не удалось установить точные причины развития заболевания. Миастения имеет различные формы, которые отличаются локализацией патологического очага и выраженностью клинической картины. Генерализованная миастения встречается с частотой 0,1 на 1000 человек. Болезнь требует своевременного выявления.

Врачи Юсуповской больницы в обязательном порядке устанавливают вид заболевания. В соответствии с этим разрабатывается персональный план лечения.

Обследование позволяет установить миастению на любом этапе развития.

Миастения генерализованная форма проявляется по-разному и отличается от других разновидностей обширностью области поражения. Развитие заболевания начинается с глазной симптоматики, когда у пациента появляется:

• двоение в глазах;
• затруднение в моргании;
• проблемы с закрыванием и открыванием век;
• нарушение в движении глазных яблок;
• быстрая утомляемость при чтении, при работе с компьютером.

Появление признаков будет зависеть от степени течения аутоиммунных изменений. Выделяют несколько степеней:

• прогрессирующую, при которой за короткий промежуток времени у пациента выявляется целый комплекс тяжелых отклонений;
• эпизодическую — кратковременные расстройства с длительными и спонтанными ремиссиями;
• миастению состояния, при которой наблюдаются стабильные дефекты на протяжении длительного времени.

Первые симптоматические проявления в детском возрасте связаны со следующими клиническими формами патологии:

• Врожденная. К ней относится слабое шевеление плода в утробе матери, слабый крик после рождения, затруднения в процессе лактации, плохая способность к проглатыванию;
• Ранняя детская. Имеет мягкое течение с выраженными локальными симптомами в отдельных группах мышц;
• Ювенильная. Начинается с 11-16 лет и имеет генерализованный вид изменений.

В пожилом возрасте наиболее часто болеют мужчины, симптоматика усугубляется быстро, а течение — прогрессирующее.

Указанный тип патологии встречается чаще, чем другие. Генерализованная форма характеризуется обширностью процесса, зоны поражения могут быть по всему телу.

К клиническим признакам стоит отнести проблемы:

• в области глаз: общинность верхнего века, двоение, невозможность открывать и закрывать глаза;
• в области лица: меняется мимика, она становится слабовыраженной; улыбка неестественная, в виде оскала; на коже появляются морщины; может отвисать челюсть (что нарушает процесс пережевывания и глотания пищи, появляется обильное слюноотделение);
• в области шеи: теряется способность держать шею и голову, что значительно ограничивает круг обзора, сидеть без специальных фиксаторов невозможно;
• в области конечностей: тяжело сгибать и разгибать ноги, быстрая усталость не позволяет осуществлять подъем по лестнице или в гору. Мышечная атрофия приводит к невозможности двигать конечностями.

При тяжелой степени течения пациент часто испытывает сильные боли в процессе выполнения тех или иных действий. Помимо внешних нарушений, происходят и внутренние:

• сбои в функционировании эндокринных желез;
• гиперфункции щитовидной железы;
• недостаточность в надпочечниках;
• проблемы с электролитным обменом;
• сердечно-сосудистые дефекты;
• поражение желудочно-кишечного тракта;
• сбои в работе печени.

Острая миастения приводит к дефектам во внешнем дыхании. Под воздействием неблагоприятных факторов — вирусных заболеваний, интоксикации, физического или психического перенапряжения, эндокринных или метаболических сбоев — у больных наступает миастенический криз. Клинически он проявляется ухудшением самочувствия, увеличением выраженности бульбарных и глазных расстройств.

Во время криза происходит грубое блокирование нервно-мышечной проходимости, что может привести:

• к бульбарному параличу с афонией, дизартрией, дисфагией;
• к парезу диафрагмы и межреберных мышц;
• к параличу конечностей.

На этом этапе усиливается чувство тревожности, наблюдается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью и апатией. К основным признакам добавляются:

• мидриаз — патологическое расширение зрачка с появлением повышенной фоточувствительности, снижением остроты зрения, жжением и быстрой утомляемостью, слезотечением и нарушением двигательной функции глаз;
• тахикардия — увеличение частоты сердечных сокращений в состоянии покоя;
• слабый пульс — обычно свидетельствует о наличии эндокринных изменений, связанных со снижением функционирования надпочечников;
• сухость кожных покровов — говорит об обезвоживании, когда из-за проблем с глотанием и повышенным слюноотделением организм теряет необходимую жидкость;
• гепергидроз — избыточное потоотделение;
• парез кишечника — постепенное уменьшение тонуса кишечной стенки с параличом мускулатуры, у пациента может наблюдаться вздутие, тошнота, рвота, дыхательная недостаточность;
• гипоксия мозга — связана с недостаточным количеством получаемого кислорода, такой процесс может спровоцировать кому и летальный исход, также возможна потеря сознания.

Стоит отличать криз миастенический и холинергический. Развитие последнего связано с передозировкой медикаментозными средствами, в основе которых имеется антихолинэстеразное вещество. Ухудшение состояния появляется после приема лекарственных препаратов, это может приводить к остановке дыхания.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Заболевание, в зависимости от прогрессирования, может иметь различные подтипы. По локализации патология бывает изолированной, с вовлечением отдельных групп мышц или же поражение распространено по всему организму.

Генерализованная форма может быть:

• с глазными отклонениями: отмечается птоз, диплопия, наблюдается дефект глазодвигательной функции, способности поднимать и опускать верхнее веко, производить вращательные движения глазными яблоками;
• с бульбарными нарушениями: появляются проблемы с жеванием, глотанием, меняется речь, голос становится глуше, возникает гнусавость и охриплость;
• с миастеническим кризом: происходит молниеносное распространение и усугубление ранних симптоматических проявлений вплоть до паралича и остановки дыхания.

Достижения современной медицины позволяют продлить срок жизни пациенту даже с тяжелыми клиническими признаками.

Код миастении по МКБ 10 — G70. Соотнесение дефекта с аутоиммунными патологиями происходит после полного медицинского обследования пациента. На первом этапе врач:

• изучает анамнез;
• осматривает больного;
• выслушивает жалобы.

После чего назначаются следующие процедуры:

• прозериновая проба — позволяет улучшить самочувствие пациента на непродолжительное время, что будет свидетельствовать о положительной реакции;
• электромиография — с ее помощью исследуется и регистрируется электрическая активность основной группы мышц;
• электронейрография — изучается скорость прохождения нервного импульса по волокнам периферических нервов;
• анализ крови на специфические антитела;
• компьютерная томография вилочковой железы, у большинства пациентов обнаруживается ее разрастание и увеличение в размерах.

Рекомендации пациенту с Миастенией

 Название: Миастения.

Алгоритм ведения пациента  МКБ 10: G70.  Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР165.  URL:  Профессиональные ассоциации:  • Всероссийское общество неврологов.  Утверждены.  Российской Ассоциацией неврологов.  Согласованы.

 Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

 2016.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Алгоритм ведения пациента

 • Всероссийское общество неврологов.

АХР – ацетилхолиновые рецепторы.  КТ – компьютерная томография.  МРТ – магнитно-резонансная томография.  QMGS — количественная шкала оценки тяжести миастении.  MGFA – американская ассоциация по изучению миастении.  РИА – радиоиммунный анализ.  ИФА – иммуноферментный анализ.  АД – артериальное давление.

ЧД – частота дыхания.  КОС – кислотно-основное состояние.  ГОМК – гамма-окси-масляная кислота.  ЖЕЛ – жизненная емкость легких.  МОВ – минимальный объем вдоха.  ДО – дыхательный объем.  БАС – боковой амиотрофический склероз.  ИВЛ – искусственная вентиляция легких.  М – миастения.  ЭМГ – электромиография.  Ig – иммуноглобулин.  MuSK – мышечная специфическая киназа.

 RyR – рианодиновые рецепторы.

Состояние. Изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи;  Инструментальная диагностика. Диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.  Лабораторная диагностика.

Совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.  Миастенический криз. Это внезапно развившееся критическое состояние у больных М, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса.

Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент-опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.  Холинергический криз.

Это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами.  Смешанный криз. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных М.

, при котором больной нуждается в немедленном приеме антихолинэстеразных препаратов, а с другой – он не переносит эти препараты, и состояние его ухудшается на фоне их приема.  Уровень достоверности доказательств. Отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

 Уровень убедительности рекомендаций. Отражает не только степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства, но и степень уверенности в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Миастения (М), myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама — классическое, аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата [8,10].

 При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке.

К ним относятся мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР), мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый рецептор (RyR), титин-протеин и тд; В последние годы также обнаружены антитела к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и другим белковым структурам [2,6,8,10,25].

В настоящее время распространённость заболевания составляет 10 человек на 100 000 населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3 [8,20,25].

Миастения – это серьезное заболевание, которое требует повышенного внимания и имеет много особенностей и ограничений, не соблюдая которые легко спровоцировать ухудшение состояния.

При миастении противопоказаны значительные физические нагрузки и длительное пребывание на солнце. Ухудшение может вызвать также пребывание в сауне, парной.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Противопоказаны многие лекарственные препараты:

• Препараты магния;
• Курареподобные миорелаксанты;
• Нейролептики и транквилизаторы (кроме тофизопама);
• Мочегонные (кроме спиронолактонов);
• Многие антибиотики: аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, канамицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин и др.), фторхинолоны (норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин и др.);
• Фторсодержащие кортикостероиды (Дексаметазон, Дексазон, Полькортолон);
• Производные хинина;
• Пеницилламин;
• В-блокаторы;
• Блокаторы кальциевых каналов;
• Карбамазепин;
• Оральные контрацептивы;
• Наркотические анальгетики.

Причины заболевания

Скелетные мышцы начинают работать при получении нервного импульса. Передача импульсов с нерва на мышцу происходит в особом образовании-синапсе. Синапс имеет рецепторы, к которым присоединяется ацетилхолин-это особое вещество, которое выделяется в синапсе при получении нервного импульса. Соединение ацетилхолина с рецепторами служит сигналом к сокращению мышцы. Так происходит в норме.

При миастении количество активных рецепторов сокращается, мышца не может нормально работать, возникает утомление. Повреждение и инактивацию рецепторов вызывают антитела, которые вырабатываются иммунной системой больного. В норме иммунная система вырабатывает антитела для защиты против чужеродных клеток, но при миастении этот механизм нарушается, и иммунитет вместо защиты начинает атаковать собственные ткани.

Беременность при Миастении

Беременность при миастении не противопоказана. Пациентки с миастенией способны благополучно выносить беременность. Ограничением для беременности при миастении является только недостаточно компенсированное состояние с выраженными симптомами.

У 1/3 пациенток может наблюдаться ухудшение состояния, чаще в 1-ом триместре и первый месяц после родов.

Прием препаратов необходимо продолжать и во время беременности (Калимин и Глюкокортикоиды). За исключением цитостатиков(Азатиоприн, Сандиммун и др.), нежелательно наступление беременности на фоне их приема.

Желательно планирование беременности в период ремиссии. Во время беременности пациентки должны обязательно наблюдаться неврологом для своевременной коррекции лечения.

Искусственное прерывание беременности при миастении противопоказано, так как практически всегда приводит к обострению заболевания.

Роды при отсутствии акушерских показаний, предпочтительнее через естественные родовые пути. Иногда во время родов требуется дополнительное введение Калимина( Прозерина) и Окситоцина. Если есть показания к кесареву сечению, предпочтение отдается перидуральной анестезии.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

У 20 % новорожденных могут наблюдаться симптомы миастении, это связано с передачей антител от матери. Симптомы: вялость ребенка, слабый крик, птоз, нарушения дыхания, как правило, могут сохраняться от 2-х до 4-х недель и проходят по мере разрушения антител. Это требует внимательного наблюдения за новорожденным, в некоторых случаях требуется применение препаратов (Калимина).

Наши специалисты

• Журавлёва Надежда Владимировна

  Руководитель центра диагностики и лечения миастении.
  Врач – невролог высшей категории.
  Врач – физиотерапевт
  Стаж: 15 лет.