Смерть от лейкоза

Система тромбоцитов и её нарушения

В
норме в крови человека содержится 150,0
– 450,0 .
109/л
тромбоцитов. Продолжительность их жизни
8 – 11 дней. Ежедневно разрушается и
заново обновляется 1/8 всей массы
тромбоцитов.

Выделяют
гипер- и гипофибринолитические состояния.
Они могут быть приобретенные (встречаются
чаще) и наследственные. Чаще встречаются
приобретенные нарушения.

а) избыточной
активации фибринолиза, обусловленной:

  • повышенным
    выделением/введением в кровь активаторов
    плазминогена (тканевого активатора
    плазминогена, урокиназы, стрептокиназы);

  • нарушением
    ингибирования активаторов фибринолиза
    (при заболеваниях печени);

  • избыточным
    локальным выделением активатора
    фибринолиза (при меноррагии,
    простатэктомии);

  • вторичной активацией
    вследствие тромболитической терапии.

б)
нарушения ингибирования фибринолиза
при:

  • ДВС-синдроме;

  • болезнях
    печени;

  • снижении
    уровня ингибитора плазминогена,
    2-антиплазмина;

  • образовании
    комплекса плазмина с антиплазмином и
    (или) плазмина с ингибитором активатора
    плазминогена (ИАП).

Гипофибринолитические
состояния проявляются тромботическим
синдромом и могут
развиваться при:

  • нарушении
    активации фибринолиза вследствие
    пониженного выделения тканевого
    активатора плазминогена (при
    антифосфолипидном синдроме, геморрагическом
    васкулите, гиперлипидемии с высоким
    уровнем липопротеина А, при наследственных
    нарушениях его синтеза);

  • избыточном
    продуцировании ингибиторов активатора
    плазминогена (наследственно обусловлено);

  • терапии
    антифибринолитическими средствами
    (-аминокапроновая
    кислота).

Острый лейкоз: прогноз жизни у взрослых и детей

Несмотря на то, что в наш век медицина достигла огромных положительных результатов в лечении сложных и смертельно опасных заболеваний, полностью избавиться от них получается не всегда.

Если у пациента диагностирован острый лейкоз крови, то сколько живут с ним, – это главный вопрос больного человека.

При такой мутации клеток крови патологический процесс развивается в костном мозге, но пострадавший может вести вполне нормальное существование.

Чтобы улучшить выживаемость человека, если у него диагностировано белокровие, необходимо вовремя определить патологию, а также начать правильное лечение. Лейкемия – это одна из самых распространенных злокачественных патологий крови. Разновидностей болезни много, поэтому продолжительность жизни в каждом конкретном эпизоде рассчитывается отдельно.

В любом случае для рака крови характерно нарушение клеточной пролиферации, при котором количество лейкоцитов и лимфоцитов резко увеличивается. ОЛЛ характеризуется прямой взаимосвязью симптомов и того, сколько проживет человек.

Качество существования больного ухудшается вследствие таких факторов:

  • увеличение вязкости крови;
  • увеличение внутренних органов (особенно печени и поджелудочной железы);
  • ухудшение функции зрения;
  • изменение механизма кровоснабжения по периферии;
  • развитие вторичной недостаточности большинства внутренних органов.

Эти факторы существенно влияют на качество жизни. При лейкозе прогноз определяется несколькими факторами:

  1. Формой заболевания. Если у человека хронический лимфолейкоз, то он может жить дольше.
  2. Стадией развития патологии.
  3. Возрастом пациента. Давно замечено, что молодые люди могут быстрее добиться стойкой ремиссии и победить болезнь. У детей заболевание можно побороть быстрее и легче. Для пожилых людей прогноз более пессимистичен: чем старше  человек, тем ниже у него уровень природного иммунитета.

Нужно учитывать, что спровоцировать развитие патологии могут такие факторы:

  • постоянное присутствие человека под воздействием ионизирующего излучения;
  • наследственная предрасположенность или какие-то врожденные патологии;
  • вирусы, характеризующиеся повышенной онкогенностью;
  • регулярное воздействие химических канцерогенов;
  • некоторые пищевые продукты, в составе которых присутствуют консерванты и другие добавки;
  • вредные привычки;
  • курение.

Если эти факторы будут воздействовать на человека во время проведения курса терапии ОМЛ, то время жизни пациента значительно уменьшится.

Пациенту нужно вовремя обратить внимание на появление внезапной слабости, беспричинных синяков на коже, частые носовые кровотечения, суставные боли, плохое заживление ран.

Благодаря своевременной диагностике, можно улучшить состояние и увеличить длительность жизни человека.

Статистика

Вообще, при диагнозе острый миелоидный лейкоз прогноз для женщин менее оптимистичен, чем для мужчин. Статистика говорит о следующем:

  1. Около года живут 70 % мужчин, более 5 лет – 50 %. У женщин эти показатели соответствуют 65 % и 50 %.
  2. Если заболевание выявлено вовремя, а лечение в течение 10 лет было эффективным, то 48 % пациентов-мужчин и 44 % женщин смогут жить дальше.
  3. Прогноз зависит и от возраста. Например, многие пациенты интересуются, сколько живут люди, которым еще не исполнилось 40 лет, с таким диагнозом. Здесь выживаемость составляет 70 %, тогда как для пожилого населения эта цифра уменьшается до 20 %.
  4. После 10 лет постоянной и эффективной терапии выживают и продолжают жить 4 пациента из 10. Причем представленный показатель еще очень хороший.

В любом случае то, насколько долго сможет прожить человек, зависит не только от медикаментозного лечения. Прогноз определяется также общим эмоциональным настроем больного, силой иммунитета, соблюдением правильного режима питания, отдыха.

Если у человека обнаружен острый лейкоз, прогноз жизни может быть положительным, если заболевание диагностировано вовремя. Оно имеет такие симптомы: быстрая утомляемость, легкое недомогание, изменение базальной температуры, головная боль. То есть сразу определить клеточный лимфолейкоз невозможно. Пациент может принять такие признаки за проявление простудной болезни.

Для больных острым лимфолейкозом требуется химиотерапевтическое лечение. Оно предусматривает применение нескольких цитостатических препаратов. Чаще всего их 3. Терапия должна длиться несколько лет. Только при правильно подобранном лечении пациент сможет жить дольше.

Терапия предусматривает первоначальное уничтожение патологических клеток не только в крови, но и в костном мозге. Далее нужно убить менее активные атипичные лимфоциты. Это позволит предупредить рецидив или осложнение болезни. После этого острая форма лейкемии требует превентивного лечения. Оно направлено на предотвращение развития метастаз.

Если у пациента поражается нервная система, то требуется лучевая терапия. Для того, чтобы полностью побороть рак, пациенту может назначаться полихимиотерапия с высокими дозами препаратов, а также пересадка костного мозга.

Это делается в том случае, если стандартное лечение является неэффективным или заболевание рецидивирует. При проведении операции можно несколько улучшить выживаемость пациента до 10 лет.

Во время ремиссии симптоматика патологии практически не появляется.

Если у больного был диагностирован острый миелобластный лейкоз, прогноз жизни зависит от правильности терапии. В лечении применяются сильнодействующие химические препараты и антибиотики. Течение болезни осложняется еще и тем, что существует риск развития серьезной инфекции, которая может привести к сепсису.

Смерть от лейкоза

Если острый миелолейкоз лечить правильно, то пациент до 60 лет способен прожить всего 6 лет (в лучшем случае). Далее возможность наступления продолжительной ремиссии снижается. Всего 10 % пожилых людей могут прожить до 5 лет.

При развитии сепсиса утешительного прогноза быть не может. При эффективном лечении и отсутствии рецидива в течение 5 лет врачи делают заключение о выздоровлении пациента.

Хронический лимфолейкоз протекает скрытно. Человек может долгие годы даже не подозревать о наличии у него рака крови. Чтобы поставить точный диагноз в этом случае, нужно пройти общее исследование крови, в котором будут присутствовать повышенный уровень лимфоцитов, отклонение уровня гемоглобина, а также биопсию костного мозга.

Были случаи, когда хронический лимфоцитарный лейкоз развивался более 10 лет, причем пациент ощущал минимальный дискомфорт. Это заболевание практически не поддается традиционному лечению, хотя препараты помогают контролировать развитие ХЛЛ. Продолжительность жизни составляет минимум 5 лет. Если обстоятельства складываются удачно, то этот срок можно продлить до 10 и более лет.

У людей, живущих с хроническим миелоидным лейкозом, прогнозы гораздо благоприятнее. Тут есть возможность существенно увеличить продолжительность ремиссии. Этим невыгодно отличается хронический лимфолейкоз. Человек способен прожить более 15 лет. Хотя на поздних стадиях прогнозы сильно ухудшаются.

Иногда медицина является бессильной и не способна победить острый лейкоз. Прогноз будет неутешительным, если:

  1. Вместе с раком крови в организме пациента развивается какая-то инфекция, особенно грибковая. Поскольку иммунитет человека очень слабый, он не может бороться с такими патологиями одновременно. При этом грибок становится устойчивым даже к самым сильным антибактериальным лекарствам. Много времени такие люди, как правило, не живут.
  2. В организме пациента происходят генетические мутации, то есть острый лимфобластный лейкоз у взрослых (или другие виды патологии) может перерождаться и приобретать форму, неизвестную медицине. В этом случае и химическая, и лучевая терапия будут неэффективными. Для подбора новой тактики лечения времени не остается, а трансплантация костного мозга не может быть проведена.
  3. У больного появилось инфекционное осложнение при невозможности его изоляции в стационаре.
  4. У человека развиваются аневризма головного мозга, обширные внутренние кровотечения.
  5. Лечение оказалось неэффективным или неправильным.
  6. Диагноз был поставлен слишком поздно.
  7. Пациент имеет пожилой возраст.

При таком диагнозе, как лимфоцитарный лейкоз, прогноз может быть разным. В основном лейкемия считается очень опасным, быстро развивающимся заболеванием, для которого не характерно наличие стадий. Патология негативно отражается сразу на всех органах и системах человека, так как раковые клетки в большом количестве разносятся по всему организму с кровью.

Хронический лимфолейкоз, как и острый, существенно сокращает продолжительность жизни человека. Однако правильно подобранная тактика лечения позволит контролировать развитие патологии.

Возможность быстрого распространения аномальных клеток по организму делает рак крови одним из самых опасных диагнозов.  При остром лейкозе прогноз жизни больного напрямую зависит от типа заболевания, правильности подбора схемы лечения и наличия осложнений болезни.

Ещё совсем недавно прогнозы при раке крови в подавляющем большинстве случаев были неутешительны. Это неудивительно: угнетение кроветворения провоцирует снижение иммунитета, анемию, кровотечения и нарушения работы внутренних органов и ЦНС, которые значительно ослабляют организм больного.

Сегодня на вопрос, сколько живут пациенты с лейкемией, нельзя ответить даже примерно: прогнозы зависят от тщательности ухода, возможности применения интенсивных полихимиотерапевтических схем и множества других факторов. К основным условиям длительной выживаемости пациента с острым лейкозом можно отнести:

  • отсутствие нарушений работы внутренних органов до начала терапии;
  • минимальная длительность диагностического периода (промежутка времени между начальной стадией болезни и введением первой дозы химиотерапии);
  • отсутствие других онкологических заболеваний;
  • достижение полной ремиссии после 1-2 курсов химиотерапии;
  • возраст и пол пациента (наименее благоприятны прогнозы для больных мужского пола младше 2-х и старше 60-ти лет);
  • тщательный уход (соблюдение предписанной диеты и стерильности в помещении, где находится больной);
  • своевременное назначение противомикробной и антигрибковой терапии, гемотрансфузий (переливаний компонентов крови) для исключения осложнений лейкемии;
  • возможность пересадки костномозговой ткани от родственного или подходящего неродственного донора и благополучное приживление трансплантата.

Тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов

Образование
тромбоцитов осуществляется в костном
мозге по мегакариобластическому типу
кроветворения. Первой морфологически
распознаваемой клеткой этого ряда
является мегакариобласт
– размером
20 мкм, цитоплазма базофильная, ядро
занимает большую часть клетки, окрашивается
в красно-фиолетовый цвет, имеет грубую
структуру, содержит одно – два ядрышка.

Промегакариоцит
– возникает в результате нескольких
эндомитозов. Цитоплазма базофильная
беззернистая. Ядро полиморфное, грубой
структуры.

Далее
формируется мегакариоцит(60 – 120
мкм). Цитоплазма клетки окрашивается в
красновато-сиреневый цвет, имеет обильную
азурофильную зернистость. Ядро
полиморфное.

Тромбоциты
формируются
в цитоплазме мегакариоцитов и отделяются
(отшнуровываются) от них. В результате
отшнуровки тромбоцитов ядро мегакариоцитов,
лишенное цитоплазмы, распадается на
отдельные фрагменты и удаляется путем
фагоцитоза.

Тромбоцит
или кровяная пластинка, представляет
собой полиморфное, безъядерное
цитоплазматическое образование размером
3 – 4 мкм, окруженное мембраной, имеет
центральную зону – грануломер, состоящий
из 5-20 азурофильных зерен, и периферическую
– гиаломер.

Кроме
таких зрелых форм, составляющих основную
(80 – 85%) массу тромбоцитов, в периферической
крови встречаются юные тромбоциты
размером 2,5 – 5 мкм со скудной зернистостью
и нерезкими контурами; старые – размером
0,5 – 2,5 мкм с неровными очертаниями и
плотным грануломером; патологически
измененные тромбоциты, возникающие в
связи с нарушением кроветворения.

Циркулирующие
в крови тромбоциты имеют овальную или
округлую форму, гладкую поверхность,
активированные – звездчатую форму и
нитевидные отростки – псевдоподии.

– ангиотрофической
– обеспечениежизнеспособности
и репарации эндотелиальных клеток
(«кормильцы» эндотелия) и поддержание
нормальной структуры и функции стенок
сосудов микроциркуляторного русла;

– адгезивно-агрегационной
– участие в первичном гемостазе путем
образования тромбоцитарной пробки или
белого тромба;

– ангиоспастической
– поддержание спазма поврежденных
сосудов благодаря образованию серотонина,
катехоламинов, В-тромбомодулина;

– коагуляционно-тромбоцитарной
– участие в процессах свертывания крови
и в регуляции фибринолиза – выделение
тромбоцитарных факторов (ТФ);

– репаративной
– ростовые факторы тромбоцитов
стимулируют размножение и миграцию
гладкомышечных клеток и эндотелиоцитов,
и таким образом участвуют в патогенезе
атеросклероза, ишемической болезни
сердца, в реакции отторжения трансплантата,
развитии опухолевых метастазов.

Тромбоцитозы

Тромбоцитозы
подразделяются на первичные (опухолевые,
эссенциальные) и вторичные (реактивные
и развивающиеся после спленэктомии).

Первичные
тромбоцитозы
возникают врезультате клонального
дефекта гемопоэтических стволовых
клеток. Они могут быть либо симптомом
миелопролиферативных заболеваний
(хронический миелолейкоз, эритремия,
миелофиброз, острый мегакариобластный
лейкоз и др.), либо самостоятельной
нозологической формой (эссенциальная
тромбоцитемия, на которую распространяются
закономерности опухолевой прогрессии
гемобластозов).

Вторичные
– реактивные
тромбоцитозы
– это количественные, доброкачественные
изменения без нарушения морфологии и
функции. Их генез не связан с поражением
гемопоэтических клеток. Возникают они
в результате воздействия лекарственных
препаратов (адреналин, норадреналин,
винкристин, винбластин), при массивных
кровотечениях, травмах, оперативных
вмешательствах, острых и хронических
инфекциях, болезнях соединительной
ткани, гемолизе, хроническом дефиците
в организме железа, физических нагрузках,
стрессах, либо после спленэктомии.

Выделяют
также абсолютные
(истинные,
пролиферативные) тромбоцитозы,
характеризующиеся возрастанием числа
тромбоцитов в крови в результате их
повышенного образования, и относительные
(ложные, непролиферативные). Последние
не сопровождаются увеличением общего
числа тромбоцитов в крови
(перераспределительные и гемоконцентрационные
тромбоцитозы).

Тромбоцитозы
могут иметь как компенсаторно-приспособительное,
так и патогенное значение.

– образовании
тромбоцитарного сгустка и, в дальнейшем,
тромба, например, при нарушении целостности
сосуда (после травмы, оперативных
вмешательств или кровопотери);

– поддержании
оптимального метаболизма, восстановлении
структуры и функции эндотелия при его
механическом, цитокиновом или иммунном
повреждении (например, при наследственных
и приобретенных вазопатиях).

Патогенное
значение тромбоцитозов
обусловлено избыточной активацией
процессов коагуляции белков крови и
тромбообразования, что сопровождается
нарушением микроциркуляции в тканях,
например, при мегакариобластном лейкозе.
В ряде случаев (болезнь Вакеза) тромбоцитоз
обусловливает тромбогеморрагические
проявления в сосудах микроциркуляторного
русла.

Неиммунные тромбоцитопении потребления: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ттп) – болезнь Мошковиц и гемолитико-уремический синдром (гус) – синдром Гассера

Сколько живут с острым лейкозом крови: шанс выжить, лечится или нет

– подавления
тромбоцитарного ростка;

– интенсификации
процесса разрушения тромбоцитов;

– вовлечения
тромбоцитов в процесс генерализованного
тромбообразования;

– повышенного
депонирования тромбоцитов в селезёнке;

– массивных
кровопотерь.

Сколько живут с острым лейкозом крови: шанс выжить, лечится или нет

– обусловленные
недостаточным числом мегакариоцитов
в костном мозге (синдром Фанкони,
циклическая амегакариоцитарная ТП и
др.);

– обусловленные
неэффективным тромбоцитопоэзом
вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина
или дистрофии мегакариоцитов (синдром
«серых» тромбоцитов, аномалия Мея –
Хегглина и др.).

– костномозговые,
обусловленные снижением интенсивности
процесса продуцирования тромбоцитов
в костном мозге: гипо- и аплазия гемопоэза,
воздействие ионизирующего излучения,
химических веществ – бензола, уретана,
антибиотиков, цитостатиков, алкоголя;
замещение костного мозга опухолевой
тканью (лейкозы, лимфомы метастазы
солидных опухолей); неэффективный
тромбоцитопоэз (В12
– фолиевые анемии);

– обусловленные
повышенной внекостномозговой деструкцией
тромбоцитов: иммунные ТП (бактериальные,
вирусные, грибковые, медикаментозные,
пищевые, посттрансфузионные и др.),
аутоиммунные (идиопатические, при
лимфопролиферативных заболеваниях) и
неиммунные ТП – синдром гиперспленизма
(при лейкозах, туберкулёзе, саркоидозе,
малярии, брюшном тифе и др.); следствие
механической травматизации тромбоцитов
(катетеры, протезы клапанов сердца,
экстракорпоральное кровообращение);

– обусловленные
повышенным потреблением тромбоцитов:
коагулопатии потребления (ГУС,
тромбоцитопеническая пурпура – болезнь
Мошковиц, геморрагический васкулит и
др.), тромбофилии;

– периферические,
возникающие вследствие разведения (в
том числе постгеморрагические) и
перераспределения.

а)
в костном мозге: гиперплазия, увеличение
числа мегакариобластов и мегакариоцитов,
что бывает при интенсивном разрушении
или генерализованном «потреблении»
тромбоцитов; гипоплазия – при лейкозах,
лучевой болезни, метастазах опухолей
(не относящихся к гемобластозам); снижение
активности ферментов – лактатдегидрогеназ,
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ и др. в
мегакариобластах и мегакариоцитах, что
уменьшает продолжительность жизни
тромбоцитов.

б)
в периферической крови – уменьшение
числа тромбоцитов и увеличение их
размеров при нормальном количестве
эритроцитов, Hb,
лейкоцитов; при кровотечениях возможно
развитие анемии.

в)
в системе гемостаза – снижение
концентрации и/или активности
тромбоцитарных факторов свертывания;
увеличение длительности кровотечения;
снижение степени ретракции сгустка
крови; развитие геморрагического
синдрома.

ИТП– группа
заболеваний, объединенных по принципу
единого патогенеза тромбоцитопении.
При данной патологии снижается
продолжительность жизни тромбоцитов
до нескольких часов, что обусловливается
действием антител или другими иммунными
механизмами их разрушения.

Выделяют
аутоиммунную и гаптеновую формы
ИТП.

Аутоиммунные
формы бывают:
симптоматические (при системных
заболеваниях соединительной ткани,
хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе,
лимфомах и др.) и идиопатические (без
связи с какими-либо предшествующими
заболеваниями). К последним относится
болезнь Верльгофа, характеризующаяся
хроническим течением, обязательным
наличием в костном мозге мегакариоцитоза,
гигантских тромбоцитов и антитромбоцитарных
антител.

Гаптеновые
формысвязаны с
действием некоторых лекарственных
средств (хинина, хинидина, препаратов
золота и др.).

Клиническая
картина ИТП обусловливается
нарушением сосудисто-тромбоцитарного
гемостаза. Для неё характерны множественные
петехиальные высыпания, синяки различной
формы на коже; часто развиваются носовые,
маточные кровотечения, иногда – из
мочевыводящих путей и ЖКТ. Кровотечения
возникают спонтанно, синяки провоцируются
незначительными ушибами. При повторных
кровотечениях заболевание может
осложниться развитием железодефицитной
анемии; возможно кровоизлияние в головной
мозг.

При
лабораторной диагностике ИТП обнаруживаютсяснижение до
50 – 30 .
109 /л
количества тромбоцитов в крови,
увеличение времени кровотечения,
нормальные показатели коагуляционного
гемостаза (АПТВ, ПВ); повышение титра
IgG,
появление антител к тромбоцитам, а также
циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК).

Инициальным
фактором развития ТТП и ГУС являются
бактериальная (Shigella
dysenteriae,
энтеротоксичные штаммы E.
Coli)
и вирусная инфекции, иммунизация,
оральные контрацептивы, системные
заболевания соединительной ткани. ТТП
встречается в любом возрасте, ГУС – в
детском.

Предполагается,
чтоповреждение
эндотелия капилляров микробными
токсинами и цитокинами приводит к
выбросу из эндотелиоцитов большого
количества мультимеров фактора
Виллебранда, что ведет к агрегации
тромбоцитов и образованию гиалиновых
тромбов в сосудах микроциркуляторного
русла, дальнейшим прогрессирующим
поражениям стенки сосудов и развитию
гемолиза эритроцитов.

В
гиалиновых тромбах содержатся, помимо
тромбоцитов, нити фибрина, однако
генерализованной гиперактивации
плазменных факторов системы гемостаза
не происходит, что отличает данную
патологию от ДВС-синдрома.

При
ТТП отложение гиалиновых тромбов носит
системный характер, а при ГУС –
преимущественно поражаются микрососуды
почек, что обусловливает развитие острой
почечной недостаточности.

– тромбоцитопенией
потребления, сопровождающейся
кровотечением из носа, желудочно-кишечного
тракта (рвота цвета кофейной гущи,
кровавый понос), кожной петехиально-экхимозной
сыпью;

– микроангиопатической
гемолитической анемией;

– лихорадкой;

Сколько живут с острым лейкозом крови: шанс выжить, лечится или нет

– перемежающимися
неврологическими нарушениями;

– почечной
недостаточностью (олиго-, анурией,
азотемией).

При
лабораторной диагностике ТТП и ГУС
выявляются:

  • тромбоцитопения
    (20 – 40 .
    109 /л);

  • признаки
    микроангиопатической гемолитической
    анемии (снижение содержания в крови
    эритроцитов и гемоглобина, ретикулоцитоз;
    в мазке крови – шистоциты);

  • повышение
    в крови уровня непрямого билирубина;

  • увеличение
    времени кровотечения;

  • АПТВ,
    фибриноген, продукты деградации фибрина
    в норме, что используется при
    дифференциальной диагностике с
    ДВС-синдромом;

  • характерные
    гиалиновые тромбы в микрососудах при
    биопсии дёсен (ТТП) или почек (ГУС);

  • повышенное
    содержание свободного Hb
    плазмы.

При
тяжелых формах тромбоцитопении
потребления возможен летальный исход.

Лейкоз – прогноз и выживаемость

Лейкоз – это агрессивное злокачественное заболеваниекроветворной системы, характеризуемое преимуществом процессов деления, роста и размножения клеток костного мозга, а в некоторых случаях и появлением патологических очагов кроветворения в других органах. При лейкозе раковые клетки костного мозга в большом количестве проникают в кровоток, замещая зрелые формы лейкоцитов.

Сколько живут с острым лейкозом крови: шанс выжить, лечится или нет

Существует несколько типов лейкозов. Большинство из них возникает в белых клетках крови, которые являются частью иммунной системы организма. Прогноз и выживаемость в большинстве случаев зависит от точного определения заболевания, ранней диагностики и своевременно начатого, эффективного лечения.

  1. Острый лимфобластный лейкоз.
  2. Острый миелоидный лейкоз.
  3. Хронический лимфоцитарный лейкоз.
  4. Хронические миелоидный лейкоз.

Слово «острый» означает, что болезнь развивается и прогрессирует довольно быстро.

Термин «хронический» указывает на длительное течение заболевания без какой-либо терапии.

Обозначения «лимфобластный» и «лимфоцитарный» указывают на аномальные клетки, которые возникли из лимфоидных стволовых тканей. А «миелоидный» свидетельствует о развитии мутированных тканей из миелоидной стволовой клетки.

Выживаемость при раке указывает на процент людей, которые живут в течение определенного времени. В среднем, врачи используют 5-летний и 10-летний прогноз, но это совсем не значит, что пациент не будет жить дольше указанных цифр.

Кроме того, для каждого человека прогноз ‒ чисто индивидуальные показатели, которые могут изменяться в зависимости от течения заболевания и реакции организма на терапию. В любое время данные могут изменяться, на что влияет «поведение» опухоли и ее склонность к прогрессированию.

Выживаемость включает людей на разных этапах течения заболевания:

  • люди, которые достигли полной ремиссии, и болезнь не возникает снова;
  • люди, которые имели предварительный рецидив опухоли, но на данном этапе находятся в состоянии ремиссии;
  • люди, которые имеют активный лейкоз.

Результаты лечения зависят от нескольких факторов:

  1. Типа лейкемии и стадии на момент постановки диагноза.
  2. Уровня реагирования на химиотерапевтическое лечение.

Из всех взрослых до 4-х из 10 человек (40%) будут жить, по крайней мере, 5 лет. Некоторые из этих пациентов будут вылечены окончательно, в иных случаях существует риск возврата заболевания.

Это называется “вторичный лейкоз”. Вторичный лейкоз развивается после химиотерапии от лечения предыдущей опухоли, когда повреждаются клетки костного мозга.

Однако, даже после рецидива остается некоторый процент случаев, когда наступает повторная ремиссия.

ВАЖНО ЗНАТЬ: Рак крови – симптомы у детей

В целом, 5-летняя выживаемость составляет около 25% и колеблется у мужчин до 22%, а у женщин ‒ до 26%.

Онкология свидетельствует, что существуют определенные условия, влияющие на позитивный прогноз лечения:

  • клетки лейкемии находятся между 8 и 21 или между 15 и 17 хромосомами;
  • лейкемические клетки имеют инверсию 16 хромосомы;
  • клетки не характеризуются изменениями в определенных генах;
  • возраст моложе 60 лет;

Прогноз может быть хуже при следующих условиях:

  • часть 5 или 7 хромосом отсутствует в лейкемических клетках;
  • клетки лейкемии имеют сложные изменения, затрагивающие много хромосом;
  • наблюдаются изменения клеток на генетическом уровне;
  • более преклонный возраст (от 60 лет);
  • лейкоцитов в крови более 100 000 на время постановки диагноза;
  • лейкоз не реагирует на начальную обработку;
  • наблюдается активное заражение крови.

Злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором вырабатывается слишком много белых кровяных клеток, не всегда дает утешительные прогностические данные.

Шансы на выздоровление зависят от:

  • уровня изменения в структуре ДНК и его типа;
  • распространенности злокачественных клеток в костном мозге;
  • стадии заболевания;
  • первичного лечения или образовавшегося рецидива;
  • прогрессирования.

Заболевание возникает в плюрипотентных гемопоэтических клетках, влияя на образование лейкозных тканей на все уровнях молекулярного состава крови.

Прогноз при лейкозе этого вида существенно изменился на протяжении последних лет из-за новых методов терапии, в частности трансплантации костного мозга и стволовых клеток. Так, 5-летняя выживаемость становит 40-80%, а 10-летняя ‒ 30-60%.

Выживаемость при гидроксимочевинной терапии становит 4-5 лет. При использовании интерферона, отдельно или в комбинации с цитарабином, цифры увеличиваются почти в два раза. Введение иматиниба также позитивно влияет на прогноз пациентов (85% по сравнению с 37% только с использованием самого интерферона).

К ОЗНАКОМЛЕНИЮ: Опухоль крови – инновационное лечение

Одно-, пяти- и десятилетняя статистика выживаемости становит:

  1. 71% мужчин при комбинированных видах лечения живет, по крайней мере, один год. Этот показатель снижается до 54% выживших в течение пяти лет. Для женщин лейкоз характеризуется иными прогностическими данными. Показатели немного ниже: 66% женщин точно живет в течение года и 49% пациенток должно выжить на протяжении пяти лет.
  2. При лейкозе прогнозированный процент выживания постепенно снижается и после 10 лет приводит к данным: 48% мужчин и 44% женщин будут иметь позитивный эффект лечения.

Прогнозирование выживаемости с учетом возраста становит:

  • Позитивный результат выше среди молодых мужчин и женщин до 30-49 лет и уменьшается с возрастом.
  • Пятилетняя частота выживаемости у мужчин колеблется от 67% в 15-39-летнем возрасте до 23% в 80-99%-летнем. У женщин рак, с учетом прогностических условий, имеет такие же показания.
  • 10-летняя чистая выживаемость в последнее время улучшилась на 7% в сравнении с 1990-ми годами. В целом, 4 человек из 10 на 2014 год полностью излечились от заболевания.

Синдром (болезнь) Бернара – Сулье (макроцитарная тромбоцитодистрофия, синдром гигантских тромбоцитов)

– лихорадкой;

При
данной болезни в мембране тромбоцита
отсутствует специфический гликопротеин,
взаимодействующий с ФВ-VIII,
ФV,
ФIX
и ристоцетином, а также повышается
содержание сиаловых кислот, снижается
электрический заряд. Это приводит к
нарушению адгезионных свойств тромбоцитов.
Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно,
характеризуется укорочением
продолжительности
жизни тромбоцитов при их нормальном
процессе продуцирования в костном
мозге, следствием чего является развитие
умеренной тромбоцитопении.

Сколько живут с острым лейкозом крови: шанс выжить, лечится или нет

Основным
морфологическим критерием заболевания
является наличие в крови гигантских
тромбоцитов, достигающих 6 – 8 мкм (в
норме 2 – 4 мкм).

Клиническая
картинахарактеризуется
кровоточивостью петехиального типа,
тяжесть которой варьирует в больших
пределах – от относительно легких и
латентных форм до тяжелых и даже фатальных
случаев. Тяжесть кровоточивости зависит
от содержания аномальных тромбоцитов:
чем выше их процент, тем тяжелее и
потенциально опаснее протекает
геморрагический синдром.

При
лабораторной диагностике определяются:

  • увеличение
    времени кровотечения;

  • тромбоцитопения,
    увеличение размера тромбоцитов;

  • снижение
    адгезии тромбоцитов и ристоцетин-индуцированной
    агрегации;

  • нормальные
    показатели коагуляционного гемостаза
    в том числе АПТВ.

Болезнь Виллебранда

В
основе развития заболевания лежит
дефицит или функциональная неполноценность
фактора Виллебранда (ФВ), наследуется
заболевание аутосомно-доминантно с
неполной пенетрантностью или (реже) –
аутосомно-рецессивно.

Дефицит
и/или дефект ФВ приводит к нарушению
процесса адгезии тромбоцитов к коллагену
сосудистой стенки и снижению интенсивности
образования комплекса ФВ – ФVIII,
а также к уменьшению периода его
полусуществования за счет ускорения
катаболизма и элиминации ФVIII
из крови.

Клиническая
картинаболезни
разнообразна, зависит как от фенотипического
проявления патологического гена, так
и от физиологического статуса организма
(беременность, стресс, прием контрацептивов
и т.д.). Дефицит и/или дефект ФВ приводит
к нарушению как сосудисто-тромбоцитарного,
так и коагуляционного гемостаза.

При
лабораторной диагностике устанавливается:

  • увеличение
    времени кровотечения;

  • нормальное
    количество тромбоцитов;

  • снижение
    степени адгезии тромбоцитов к стеклу
    и ристоцетин-индуцированной агрегации;

  • снижение содержания
    и/или активности ФВ;

  • увеличение
    АПТВ.

Болезнь Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия)

Наиболее
часто встречающаяся наследственная
вазопатия наследуется по аутосомно-доминантному
типу с различной пенетрантностью. При
этом сниженное содержание коллагена в
субэндотелиальном слое сосудистой
стенки обусловливает очаговое истончение
и расширение просвета микрососудов и
неполноценный сосудисто-тромбоцитарный
гемостаз.

Для
клинической картины данной болезни
характерны кожные
проявления: телеангиоэктазии в виде
неправильной формы пятнышек, сосудистых
пучков, ярко-красных круглых или овальных
узелков. Они начинают формироваться к
6 – 10 годам жизни на крыльях носа,
слизистых носа, губ, языка, коже волосистой
части головы.

С возрастом число и степень
их распространенности возрастает,
кровоточивость возникает чаще и протекает
тяжелее. Кроме того на слизистых
оболочках внутренних органов возникают
рецидивирующие носовые, лёгочно-бронхиальные,
желудочно-кишечные кровотечения из
телеангиоэктазий, образуются
артериовенозные
аневризмы в сосудах лёгких, печени,
почках, селезёнке.

Из
других проявлений болезни отмечаются:
неполноценность мезенхимальных тканей,
которая проявляется повышенной
растяжимостью кожи («резиновая кожа»),
слабостью связочного аппарата (привычные
вывихи, пролабирование клапанов сердца).

Выявление
семейного характера заболевания при
наличии видимых телеангиоэктазий
типичной локализации с рецидивирующими
кровотечениями позволяет без труда
определить данную патологию.

При
лабораторной диагностике со стороны
крови обнаруживается картина
постгеморрагической анемии, умеренная
гиперкоагуляция, тромбоцитоз; при
множественных телеангиоэктазиях –
тромбоцитопения.

Хронический эритромиелоз

Заболевание
характеризуется гиперплазией клеток
красного ростка в костном мозге. Поражение
происходит на уровне клетки-предшественницы
миелопоэза. Развивается прогрессирующая
нормо- или гиперхромная анемия с
мегалобластическими чертами, появляются
миелоциты, промиелоциты, миелобласты.
В костном мозге увеличивается число
эритробластов, миелобластов,
недифференцированных бластных клеток.
Заканчивается эритромиелоз бластным
кризом.

Идиопатический миелофиброз

Идиопатический
миелофиброз – хроническое неопластическое
клоновое миелопролиферативное
заболевание, проявляющееся ранним,
значительным фиброзом костного мозга.
Для него характерны прогрессирующая
спленомегалия, обусловленная портальной
гипертензией и миелоидной метаплазией,
а также лейкоэритробластическая картина
периферической крови: умеренный
нейтрофильный лейкоцитоз, палочкоядерный
сдвиг, единичные мета- и миелоциты.

Сколько живут с острым лейкозом крови: шанс выжить, лечится или нет

Интенсивное
накопление в костном мозге факторов
роста, стимулирующих образование
фиброзной ткани, обусловливаются
гиперплазией мегакариоцитов и их
повышенной деструкцией. В развитии
миелофиброза принимают участие иммунные
механизмы, что подтверждается повышением
содержания уровня иммунных комплексов
в плазме крови и лейкоцитах периферической
крови, нарушением Т-клеточного
иммунитета, увеличением содержания
иммунокомпетентных клеток в
гистоморфологических препаратах
костного мозга.

В
клинической картине выделяются симптомы,
вызванные увеличением селезёнки (чувство
тяжести, ощущение сдавления желудка и
кишечника, неустойчивый стул, периодические
острые боли, возникающие в связи с
инфарктом селезёнки и периспленитом);
усилением клеточного метаболизма
(снижение массы тела, повышение температуры
и др.);

нормо- или гипохромной анемией,
с выраженным анизо- и пойкилоцитозом и
тромбоцитемией, связанной с недостаточностью
костного мозга; появлением
малодифференцированных предшественников
эритро- и лейкопоэтических рядов.
Заболевание прогрессирует медленно,
средняя продолжительность жизни больного
с момента постановки диагноза около 10
лет.

Критерии идентификации лейкозов

– наличие
и количество незрелых и бластных клеток
в периферической крови, их количество
в костном мозге;

– морфологические
особенности лейкозных клеток-бластов
(размер и форма ядер, структура ядерного
хроматина, выраженность нуклеол,
ядерно-цитоплазматические соотношения,
вакуолизация цитоплазмы);

– наличие
и характер отклонений в генотипе клеток
(хромосомные аномалии);

– цитохимические
особенности клеток;

– иммунофенотипическая
характеристика лейкозных клеток костного
мозга (выявление белковых маркёров) –
кластеров дифференцировки (СД)
с помощью моноклональных антител (МКА).
Иммунофенотип лейкозных бластов является
определяющим фактором установления
разновидностей острых лейкозов;

– особенности
клинического течения заболевания.

Однако
встречаются такие варианты, когда клетки
морфологически и цитохимически
принадлежат к определенным линиям
кроветворения (миелоидной или лимфоидной),
но при иммунофенотипировании на их
мембранах обнаруживается один или
несколько маркёров другой линии
кроветворения. В таком случае говорят
об аберрантной экспрессии антигенов
(коэкспрессия). При этом прогноз острых
лейкозов бывает сравнительно хуже.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector