Синдром гийена барре мкб 10

Содержание

  1. Названия
  2. Латинское название
  3. Нозологии
  4. Фармакодинамика
  5. Показания к применению
  6. Противопоказания
  7. Побочные эффекты
  8. Взаимодействие
  9. Способ применения и дозы
  10. Меры предосторожности применения

Названия

 Русское название: Иммуноглобулин человека нормальный.
Английское название: Immunoglobulin human normal.


Латинское название

 Immunoglobulinum humanum normale ( Immunoglobulini humani normalis).


Фарм Группа

 • Иммуноглобулины.


Увеличить Нозологии

 • A41,9 Септицемия неуточненная.
• A49 Бактериальная инфекция неуточненной локализации.
• B20-B24 Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ].
• B34,9 Вирусная инфекция неуточненная.
• C91,1 Хронический лимфоцитарный лейкоз.
• D66 Наследственный дефицит фактора VIII.
• D69,3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
• D72 Другие нарушения белых кровяных клеток.
• G61,0 Синдром Гийена-Барре.
• G70 Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса.
• M30,3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки].
• N96 Привычный выкидыш.


Фармакодинамика

 Фармакологическое действие – иммуностимулирующее.
Повышает содержание в организме антител. При в/в инфузии биодоступность составляет 100%. Между плазмой и внесосудистым пространством происходит перераспределение препарата, причем равновесие достигается приблизительно через 7 дней. У лиц с нормальным содержанием IgG в сыворотке крови период биологического полувыведения составляет в среднем 21 день, в то время как у пациентов с первичной гипо- или агаммаглобулинемией — 32 дня. Содержит широкий спектр опсонизирующих и нейтрализующих антител против бактерий, вирусов и других возбудителей. У больных, страдающих первичными или вторичными синдромами иммунодефицита, обеспечивает восполнение недостающих антител класса IgG, что снижает риск инфекции.


Показания к применению

 Заместительная терапия с целью профилактики инфекций при синдромах первичного иммунодефицита: агаммаглобулинемии. Обычных вариабельных иммунодефицитах. Связанных с а- или гипогаммаглобулинемией; дефицит подклассов IgG. Заместительная терапия с целью профилактики инфекций при синдроме вторичного иммунодефицита. Обусловленного хроническим лимфолейкозом. СПИДом у детей или пересадкой костного мозга. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Кавасаки (в дополнение к лечению препаратами ацетилсалициловой кислоты). Тяжелые бактериальные. Включая сепсис (в комбинации с антибиотиками) и вирусные инфекции. Профилактика инфекций у недоношенных детей с низкой массой тела при рождении (менее 1500 г). Синдром Гийена — Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Аутоиммунная нейтропения. Парциальная красноклеточная аплазия кроветворения. Тромбоцитопения иммунного происхождения. В тч посттрансфузионная пурпура. Изоиммунная тромбоцитопения новорожденных. Гемофилия. Вызванная образованием антител к факторам свертывания. Myasthenia gravis профилактика и лечение инфекций при терапии цитостатиками и иммунодепрессантами. Профилактика привычного выкидыша.


Противопоказания

 Гиперчувствительность к иммуноглобулинам человека, особенно у больных с дефицитом IgA за счет образования к нему антител.


Побочные эффекты

 Головная боль. Тошнота. Головокружение. Рвота. Боль в животе. Диарея. Артериальная гипо- или гипертензия. Тахикардия. Цианоз. Одышка. Чувство сдавления или боль в грудной клетке. Аллергические реакции; редко — тяжелая гипотензия. Коллапс. Потеря сознания. Гипертермия. Озноб. Повышенное потоотделение. Чувство усталости. Недомогание. Боль в спине. Миалгия. Онемение. Приливы жара или ощущение холода.


Взаимодействие

 Может снижать эффективность активной иммунизации: живые вирусные вакцины для парентерального применения не следует использовать по крайней мере в течение 30 дней после введения иммуноглобулина.


Способ применения и дозы

 В/в, капельно.


Меры предосторожности применения

 Большинство побочных эффектов связано с высокой скоростью вливания и может быть купировано при остановке или замедлении инфузии. В случае возникновения тяжелых побочных эффектов введение следует прекратить (могут быть показаны адреналин, противогистаминные средства, кортикостероиды и плазмозаменители). При нарушении функции почек рекомендуется следить за состоянием больных во время лечения (контроль креатинина — в течение 3 дней после вливания). После введения иммуноглобулина увеличивается (пассивно) содержание антител в крови, что может привести к ошибочной интерпретации результатов серологического исследования.

Список сокращений

ВВИГ – внутривенные иммуноглобулины

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖЕЛ – жизненная емкость легких

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

ОМАН – острая моторно-аксональная нейропатия

ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия

СГБ – синдром Гийена-Барре

СМФ – синдром Миллера-Фишера

ЦНС – центральная нервная система

ЦСЖ – цереброспинальная жидкость

ЭКГ – электрокардиография

ЭМГ – электромиография

ЭНМГ – электронейромиография

  1. Никитин С.С., Куренков А.Л. Особенности острой воспалительной и хронической демиелинизирующих невропатий у детей. В книге: Аутоиммунные заболевания в неврологии (под ред. И.А. Завалишина, М.А. Пирадова, А.Н. Бойко, С.С. Никитина, Н.Н. Спирина, А.В. Переседовой). Клиническое руководство. – Т. 2. – М.: РООИ «Здоровье человека», 2014. – С. 63-75.

  2. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. М.: МЕДпресс-информ, 2011. – 208 с.

  3. Студеникин В.М., Шелковский В.И., Пак Л.А., Турсунхужаева С.Ш. и др. Человеческие иммуноглобулины для внутривенного введения в лечении синдрома Гийена-Барре у детей. Эффективная фармакотерапия. Педиатрия. 2012; №2. С. 22-27, С. 89-90.

  4. Супонева Н.А., Пирадов М.А. Внутривенная иммунотерапия в неврологии. М.: Горячая линия-Телеком, 2013. – 312 с.

  5. Супонева Н.А., Шакарян А.К., Рахтеенко А.В., Пирадов М.А., Митрофанова И.В., Прыткова М.И., Леонтьева И.Я., Шагильдян С.В., Морозова Н.С. Клинико-лабораторные характеристики, лечение и прогноз синдрома Гийена-Барре у детей. Детские инфекции. 2015; №3. С. 17-26.

  6. Akbayram S., Dogan S., Akgun C., Peker E. et al. Clinical features and prognosis with Guillain-Barr? syndrome. Ann. Indian Acad. Neurol. 2011; Vol. 14: 98-102.

  7. Alberti M.A., Alentorn A., Martinez-Yelamos S., Martinez-Matos J.A. et al. Very early electrodiagnostic findings in Guillain-Barr? syndrome. J. Peripher. Nerv. Syst. 2011; Vol. 16: 136-142.

  8. Aranyi Z., Kovacs T., Sipos I., Bereczki D. Miller Fisher syndrome: brief overview and update with a focus on electrophysiological findings. Eur. J. Neurol. 2012; Vol. 19: 15-20.

  9. Сhang K.H., Chuang T.J., Lyu R.K., Ro L.S. et al. Identification of gene networks and pathways associated with Guillain-Barr? syndrome. PLoS One. 2012; Vol. 7. e29506.

  10. Dua K., Banerjee A. Guillain-Barr? syndrome: a review. Br. J. Hosp. Med. (Lond). 2010; 71(9): 495-498.

  11. Hughes R.A., Pritchard J., Hadden R.D. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2011; (3): CD008630.

  12. Hughes R.A., Pritchard J., Hadden R.D. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2013; (2): CD008630.

  13. Hughes R.A., Raphael J.C., Swan A.V., van Doorn P.A. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2006; 1: CD002063.

  14. Hughes R.A., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2012; (8): CD001446.

  15. Hughes R.A., Swan A.V., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2010; (2): CD001446.

  16. Hughes R.A., Swan A.V., van Doorn P.A. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2010; (6): CD002063.

  17. Overell J.R., Hsieh S.T., Odaka M., Yuki N. et al. Treatment for Fisher syndrome, Bickerstaff”s brainstem encephalitis and related disorders. Cochrane Database Syst. Rev. 2007; 1: CD004761.

  18. Rapha”l J.C., Chevret S., Hughes R.A., Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barr? syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2012; (7): CD001798.

  19. Struhal W., Hodl S., Mazhar S., Ransmayr G. Acute pandysautinimia – restitutio ad integrum by high prednisolone therapy. Wien. Klin. Wochenschr. 2011; Vol. 123: 508-511.

  20. Tabarki-Melaiki B. Guillain-Barr? syndrome in children. Neurosciences (Riyadh). 2011; Vol. 52: 845-847.

  21. Winer J.B. Guillain-Barr? syndrome: clinical variants and their pathogenesis. J. Neuroimmunol. 2011; 231(1-2): 70-72.

Термины и определения

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – самая часта форма синдрома Гийена-Барре, характеризующаяся острым началом, быстро прогрессирующим демиелинизирующим поражением периферических нервов, что проявляется в виде парестезий конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей.

Внутривенная иммунотерапия – лечение, заключающееся в применении стандартного человеческого иммуноглобулина с высоким содержанием IgG (не менее 95%) в эффективных дозах (2 грамма на 1 кг массы тела пациента на курс лечения).

Синдром Гийена-Барре (СГБ, Guillain-Barr? syndrome) – острое поражение периферической нервной системы дизиммунной природы, характеризующееся быстро прогрессирующей мышечной слабостью с формированием вялых параличей и/или парестезии конечностей (монофазная иммунно-опосредованная нейропатия).

Фармакодинамика

 • Иммуноглобулины.

Фармакологическое действие – иммуностимулирующее. Повышает содержание в организме антител. При в/в инфузии биодоступность составляет 100%. Между плазмой и внесосудистым пространством происходит перераспределение препарата, причем равновесие достигается приблизительно через 7 дней. У лиц с нормальным содержанием IgG в сыворотке крови период биологического полувыведения составляет в среднем 21 день, в то время как у пациентов с первичной гипо- или агаммаглобулинемией — 32 дня.

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Кузенкова Л.М., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Студеникин В.М., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Куренков А.Л., д.м.н., член Союза педиатров России

Бурсагова Б.И., к.м.н., член Союза педиатров России

Столярова Н.Л., к.м.н., член Союза педиатров России

Клочкова О.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Приложение В. Информация для пациентов

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – острое, быстро прогрессирующее поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде мышечной слабости и/или вялых параличей, болей и парестезии конечностей. СГБ является монофазной иммунно-опосредованной нейропатией, т.е. самоограничивающимся заболеванием периферических нервов, в патогенезе которого играют большую роль нарушения иммунной системы.

Синдром гийена барре мкб 10

СГБ поражает лиц как мужского, так и женского пола и может начинаться в любом возрасте.

Прогноз СГБ зависит от выраженности клинических проявлений, но в большинстве случаев благоприятный – отмечается полное восстановление двигательных функций ребенка.

Назначение патогенетической терапии (ВВИГ или плазмафереза) в ранние сроки заболевания определяет хороший прогноз и предотвращает инвалидизацию с СГБ.

Нозологии

• A41,9 Септицемия неуточненная. • A49 Бактериальная инфекция неуточненной локализации. • B20-B24 Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ]. • B34,9 Вирусная инфекция неуточненная. • C91,1 Хронический лимфоцитарный лейкоз. • D66 Наследственный дефицит фактора VIII. • D69,3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология и патогенез

За 1-3 недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Чаще всего — после энтерита, вызванного Campylobacter jejuni (риск развития СГБ повышается примерно в 100 раз)[3][4][5]. Также это может быть инфекция, вызванная герпес-вирусами (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр и др.

), микоплазмами, гемофильной палочкой и др. В частности, Синдром Гийена — Барре может быть проявлением ВИЧ-инфекции[6]. Вероятно, перенесённая инфекция запускает аутоиммунную реакцию (иммунная система организма поражает собственные клетки). Эту же роль могут играть вакцинации, оперативные вмешательства, травмы периферических нервов.

Этот синдром может быть одним из побочных эффектов пембролизумаба («Китруда») — препарата из группы иммунотерапии рака[7].

Синдром гийена барре мкб 10

Этиологические факторы синдрома Гийена-Барре окончательно не изучены, что позволяет именовать болезнь идиопатической полинейропатией. Имеются основания рассматривать целый ряд патогенных микроорганизмов в качестве этиологически значимых, поскольку инфицирование ими зачастую (в 66% случаев) предшествует развитию СГБ.

При этом Campylobacter jejuni является причинно-значимым инфекционным агентом у трети пациентов, а молекулярная мимикрия между ганглиозидами и липосахаридами (эпитопы GM1, GM1b, GD1a, GQ1b, GalNAc-GD1a) данного микроорганизма способствует выработке антиганглиозидных антител. Высокие титры антиганглиозидных антител классов IgM, IgG и IgA, вступающие в реакции с эпитопами аксоплазматического отдела аксонов и миелиновой оболочки, обнаруживаются в сыворотке крови у 40% больных с СГБ.

Не исключается этиологическая роль некоторых видов профилактической иммунизации (противополиомиелитной, антирабической, противодифтерийной, противогриппозной и др.) в развитии СГБ. Риск развития болезни после противогриппозной вакцинации (H1N1) составляет порядка 1-2 случая на 1 миллион привитых.

В ходе генетических исследований выявлена связь между антигенами HLA-54, HLA-CW1, HLA-DQB*3 и СГБ. Обнаружена положительная корреляция между острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и аллелем DQB1*0603 с уникальным эпитопом DQ?ED, а также отрицательная корреляции – с аллелями AQB1*0503, DQB1*0601, DQB1*0602 и DQB1*0603, характеризуемыми эпитопом RDP.

Chang и соавт. (2012) описали 256 генов и 18 генных сетей, достоверно ассоциированных с СГБ; среди них наиболее частыми генами оказались FOS, PTGS2, HMGB2 и MMP9.

Синдром гийена барре мкб 10

Болезнь вызывается аномальным Т-клеточным ответом, индуцированным инфекционным процессом. Возникает воспалительная нейропатия с перекрестной реактивностью между антителами к инфекционным агентам и антителами к нейроантигенам, поскольку липоолигосахариды в клеточной стенке бактерий напоминают ганглиозиды, а антиганглиозидные антитела формируются в ответ острые инфекции.

Таким образом, СГБ рассматривается, как приобретенная иммунно-опосредованная нейропатия, развивающаяся вследствие аберрантной иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие (перенесение вирусной инфекции, вакцинация и т.д.). Иммунопатологические реакции приводят к аутоиммунному повреждению тканей, ассоциированному с механизмами молекулярной мимикрии, участием суперантигенов и стимуляцией цитокинов.

Обнаружение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) Campylobacter jejuni в миеломоноцитарных клетках позволяет предполагать представление нейритогенных антигенов Т-клеткам комплексом HLA класса II.

Начальным этапом в иммунопатогенезе болезни является представление антигена наивным Т-клеткам с их последующей активацией, циркуляцией по кровотоку и привязыванием к венулярному эндотелию периферических нервов. Затем Т-клетки пересекают гематоэнцефалический барьер, мигрируют через эндотелиальный слой в периваскулярную область и направляются в эндоневрий, задействуя механизмы молекул адгезии (селектины, лейкоцитарные интегрины и их контрарецепторы).

Заключительным этапом в патогенезе СГБ является вхождение Т-клеток и аутоантител в эндоневрий вместе с макрофагами, где при помощи антительных и Т-клеточных механизмов идентифицируются аутоантигены на аксональных или шванновских клетках. Описываемый процесс приводит к выраженному повреждению тканей, чему способствует акивный фагоцитоз клеток моноцитарно-макрофагальной линии.

При классической форме СГБ (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) происходит поражение волокон двигательных и чувствительных нейронов. При этом основными структурами, подвергающимися патологическому воздействию, являются преимущественно корни мотонейронов и смежные проксимальные сплетения.

Характерен феномен выраженной сегментарной воспалительной демиелинизации, сопровождающейся очаговой и диффузной инфильтрацией Т-лимфоидными и моноцитарно-макрофагальными клетками на всех уровнях периферической нервной системы. Воспалительные клетки аккумулируются вокруг мелких сосудов эндоневрия/эпиневрия.

Комплемент-опосредованное связывание антител с эпитопами, расположенных на поверхностной мембране шванновских клеток, предшествует Т-клеточной инфильтрации. Клинические проявления болезни являются прямым следствием нарушения сальтаторной проводимости по миелинизированным волокнам (возникает блок проведения).

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Аксональные варианты СГБ (острая моторно-аксональная и моторно-сенсорная нейропатии) характеризуются отсутствием выраженных признаков воспаления и наличием аксональной дегенерации нервных волокон. Изменения в ЦНС при этих вариантах болезни вторичны по отношению к дегенерации аксонов. При острой моторно-аксональной нейропатии «иммунной атаке» подвержены, в первую очередь, двигательные узлы Ранвье.

Острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН) ассоциированы с антиганглиозидными антителами (GM1/GD1a/GM1b/GalNAc-GD1a); предполагается, что оба аксональных варианта СГБ вызываются антительно-опосредованной первичной аксональной дегенерацией или антительно-опосредованной ингибицией вольтаж-зависимых натриевых каналов.

Точные механизмы патогенеза синдрома Миллера-Фишера окончательно не изучены, но известно, что болезнь ассоциирована c повышенными титрами антиганглиозидных антител (преимущественно к GQ1b), как и стволовой энцефалит Бикерстаффа [1, 2, 9, 10, 20, 21].

Показания к применению

Заместительная терапия с целью профилактики инфекций при синдромах первичного иммунодефицита: агаммаглобулинемии. Обычных вариабельных иммунодефицитах. Связанных с а- или гипогаммаглобулинемией; дефицит подклассов IgG. Заместительная терапия с целью профилактики инфекций при синдроме вторичного иммунодефицита.

Обусловленного хроническим лимфолейкозом. СПИДом у детей или пересадкой костного мозга. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Кавасаки (в дополнение к лечению препаратами ацетилсалициловой кислоты). Тяжелые бактериальные. Включая сепсис (в комбинации с антибиотиками) и вирусные инфекции.

Синдром гийена барре мкб 10

Профилактика инфекций у недоношенных детей с низкой массой тела при рождении (менее 1500 г). Синдром Гийена — Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Аутоиммунная нейтропения. Парциальная красноклеточная аплазия кроветворения. Тромбоцитопения иммунного происхождения. В тч посттрансфузионная пурпура.

 Гиперчувствительность к иммуноглобулинам человека, особенно у больных с дефицитом IgA за счет образования к нему антител.

1.3 Эпидемиология

Синдром Гийена-Барре – редкий вид острой демиелинизирующей патологии периферической нервной системы, встречающейся с частотой 1,0-1,9 случая на 100 тысяч населения у взрослых и 0,34-1,34 на 100 000 населения у детей.

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) встречается в 77-78%, на долю аксональных вариантов синдрома Гийена-Барре (острая моторно-аксональная нейропатия – ОМАН, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия – ОМСАН) в странах Запада приходятся 3-5%, а в Азии и Латинской Америке – 30-50%.

На долю синдрома Миллера-Фишера, острой панавтономной нейропатии, стволового энцефалита Бикерстаффа и других форм СГБ приходится не более 2% и более точных данных в доступной литературе не представлено [1, 2, 5, 10, 20].

1.5 Примеры диагнозов

  • Синдром Гийена-Барре, Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП)

  • Синдром Гийена-Барре, Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН)

  • Синдром Гийена-Барре, Острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН)

  • Синдром Миллера-Фишера или Краниальный вариант синдрома Гийена-Барре или Синдром Фишера

  • Острая панавтономная нейропатия или Острая пандисавтономия или Острый панавтономный СГБ

  • Стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff)

  • Фаринго-цервико-брахиальный вариант синдрома Гийена-Барре

  • Острая краниальная полинейропатия

Классификация

Синдром гийена барре мкб 10

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — наиболее частая, классическая форма.
  • Острая моторная аксональная невропатия.
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
  • Синдром Чарльза Миллера Фишера (Charles Miller Fisher, канадский невролог (1913—2012), описал синдром в 1956 г.) — сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.

1) острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре),

2) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН),

3) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН),

4) синдром Миллера-Фишера (СМФ),

5) острая панавтономная нейропатия (острый панавтономный синдром Гийена-Барре, острая пандизавтономия),

6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff),

https://www.youtube.com/watch?v=cosamomglavnom

7) фаринго-цервико-брахиальный вариант,

8) острая краниальная полинейропатия [1, 2, 10, 20, 21].

Клиническая картина

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

болевой синдром (до 80%) и парестезии (20%); типичны атаксия, парезы мышц конечностей и параличи черепных нервов. Поражение симпатической нервной системы проявляется различными вегетативными нарушениями (гипертензия, постуральная гипотензия, профузное потоотделение, нарушения терморегуляции и т.д.).

  • Острая моторно-аксональная нейропатия.

Клиническая картина практически не отличима от ОВДП, за исключением того, что не отмечается поражения сенсорных волокон периферических нервов. В большинстве случаев заболевание протекает более тяжело, чаще пациентам требуется ИВЛ, чаще формируется остаточный моторный дефицит.

  • Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия.

Клинические проявления этого варианта СГБ практически неотличимы от симптомов острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (мышечная слабость и сенсорный дефицит), но заболевание протекает более тяжело, а прогноз является гораздо более серьезным.

  • Синдром Миллера-Фишера (краниальный вариант СГБ).

Отличительными чертами этого варианта болезни является наличие клинической триады в виде сочетания наружной офтальмоплегии (главный признак), атаксии и арефлексии, появляющееся в пределах первой недели после начала заболевания. Наиболее ранними симптомами синдрома Миллера-Фишера служат диплопия, иногда может наблюдаться двухсторонний парез лицевого нерва.

Встречаются параличи/парезы лицевого нерва и бульбарные расстройства. По достижении максимальной выраженности, описываемые симптомы обычно сохраняются на протяжении 1-2 недель, иногда до 4-х недель, после чего отмечается постепенное восстановление неврологических функций (обычно оно бывает полным или практически полным).

Характерным также является: отсутствие мышечной слабости в конечностях; отсутствие нарушения сознания или признаков вовлечения кортико-спинального тракта; повышение белка в ЦСЖ при цитозе менее 50 мононуклеарных клеток; нормальные результаты по данным электромионейрографии (ЭНМГ) или изолированное поражение чувствительных нервов.

  • Острая пандизавтономная нейропатия (острый панавтономный СГБ, острая пандизавтономия).

Частыми симптомами болезни являются нарушения потоотделения, отсутствие слезообразования, фотофобия, тошнота, дисфагия, сухость слизистых оболочек носа и ротовой полости, сухость и отслойка кожи, а также нарушения дефекации (запоры, диарея). В числе ранних неспецифических проявлений заболевания фигурируют головная боль, летаргия, усталость, сниженная мотивация (к принятию инициативных решений), а также признаки вегетативных нарушений (ортостатическое головокружение, размытость зрения, сухость глаз, нарушения мочеиспускания).

Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей. В дебюте заболевания наиболее часты симптомы в виде нарушений, ассоциированных с ортостатической непереносимостью, а также расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта и нарушение функции потовых желез (судомоторная дисфункция). Могут отмечаться парасимпатические расстройства (боли в животе, рвота, запор, илеус, задержка мочи, расширение и ареактивность зрачков, потеря аккомодации). Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

  • Стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff’ brainstem encephalitis).

Характеризуется острым, внезапным дебютом в виде офтальмоплегии, атаксии, нарушения сознания, гиперрефлексии и наличия симптома Бабинского. Течение болезни монофазное или реже ремиттирующее-рецидивирующее. Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

  • Фаринго-цервико-брахиальный вариант СГБ.

Характеризуется изолированной слабостью в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах, а также в мускулатуре верхних конечностей (без вовлечения нижних конечностей). Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

  • Острая краниальная полинейропатия.

Синдром гийена барре мкб 10

Проявляется вовлечением в патологический процесс только черепных нервов. Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей [1, 2, 5, 10, 20, 21]

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

В большинстве случаев течение болезни монофазное. В течении болезни принято выделять 3 стадии (периода): 1) период прогрессирования (не более 4-х недель), 2) период стойкой симптоматики (не более 4-х недель), 3) период восстановления (до 1 года).

В разграничении разных форм СГМ ведущим является электронейромиографическое исследование (ЭНМГ), по результатам которого выявляется демиелинизирующий или аксональных тип поражения периферических нервов.

При СГБ в периоде прогрессирования невозможно прогнозировать течение заболевания, поэтому все пациенты с подозрением на СГБ в периоде прогрессирования должны быть госпитализированы, так как возможно дальнейшее нарастание тяжести парезов с развитием дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений. В периоде прогрессирования необходимо проводить мониторинг неврологических нарушений (степени парезов, нарушения глотания, изменения тембра голоса), артериального давления, частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, электрокардиографии (ЭКГ) и ЖЕЛ.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи-педиатры, врачи неврологи;

  2. Врачи общей практики (семейные врачи);

  3. Студенты медицинских ВУЗов;

  4. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Синдром гийена барре мкб 10

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска – 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

  • консенсус экспертов;

  • оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

  • обзоры опубликованных мета-анализов;

  • систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Синдром гийена барре мкб 10

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Синдром гийена барре мкб 10

Метод валидации рекомендаций

  • Внешняя экспертная оценка.

  • Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

Анимация повреждения нервов при синдроме

Анимация повреждения нервов при синдроме

Заболевание характеризуется относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей[8]. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах[9].

Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения.

Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса,

При использовании современных методов интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 3-5 %[10].

Меры предосторожности применения

Большинство побочных эффектов связано с высокой скоростью вливания и может быть купировано при остановке или замедлении инфузии. В случае возникновения тяжелых побочных эффектов введение следует прекратить (могут быть показаны адреналин, противогистаминные средства, кортикостероиды и плазмозаменители).

При нарушении функции почек рекомендуется следить за состоянием больных во время лечения (контроль креатинина — в течение 3 дней после вливания). После введения иммуноглобулина увеличивается (пассивно) содержание антител в крови, что может привести к ошибочной интерпретации результатов серологического исследования.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на следующие признаки:

  • нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;

  • часто развивается после инфекций;

  • отсутствие лихорадки в дебюте;

  • течение болезни монофазное;

  • мышечная слабость в ногах и/или руках быстро прогрессирует (дни или недели), состояние может быть крайне тяжелым;

  • отсутствие или угасание рефлексов в первые дни заболевания;

  • двигательные нарушения развиваются по «восходящему» типу, значительно реже «нисходящему»;

  • симптомы прогрессируют в течение нескольких дней, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала болезни;

  • восстановление – обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания [1, 2, 5, 6, 10, 20].

2.2 Физикальное обследование

  • При физикальном обследовании следует обратить внимание на следующие особенности:

  • ясное сознание;

  • наличие мышечной слабости в ногах и/или руках;

  • снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, особенно в ногах;

  • чувствительные нарушения по полиневритическому типу;

  • наличие болей в конечностях, парестезий и дизестезий;

  • относительная симметричность поражения;

  • черепные нервы – особенно характерно поражение лицевого нерва, в 10-20%;

  • вегетативные нарушения – высока вероятность развития тахикардии, аритмии, постуральной гипотензии, артериальной гипертензии, вазомоторных симптомов;

  • симптомы прогрессируют в течение нескольких дней или недель, но нарастание симптоматики должно прекратиться к концу 4-й недели от дебюта болезни [1, 2, 5, 10, 20, 21]

2.6 Дифференциальная диагностика

СГБ у детей проводится со следующими состояниями:

  • поражения спинного мозга (полиомиелит, энтеровирусы, поперечный миелит и др.);

  • инфекционные полинейропатии (ВИЧ, дифтерия и др.);

  • острые полинейропатии (порфирия, токсические полинейропатии);

  • миопатии (острый рабдомиолиз, дерматомиозит);

  • нарушения нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм);

  • периодические параличи.

Лечение

Даже в лёгких случаях к синдрому Гийена — Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии. В фазе прогрессирования — почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций.

Ранние признаки дыхательной недостаточности: ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования (обычно в первые 2-3 недели от начала заболевания).

Кортикостероиды не улучшают исход заболевания. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы (закапывание глазных капель, повязка на ночь).

Показаниями к проведению патогенетической терапии при СГБ являются: все больные с СГБ с нарастающей неврологической симптоматикой, особенно в первые 2 недели заболевания, при любой степени тяжести; пациенты со средней и тяжелой формами СГБ даже при спонтанной стабилизации состояния в первые 2 недели заболевания; повторное нарастание неврологической симптоматики после временного улучшения (на фоне лечения или без него).

  • Рекомендована курсовая внутривенная иммунотерапия с применением стандартного человеческого иммуноглобулина с содержанием IgG {amp}gt;95% (ВВИГ)ж,вк [1-5, 11-13, 16].

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Не требуется

  • При СГБ при необходимости рекомендовано проводить лечение также по следующим основным направлениям:

  1. Кормление через назогастральный зонд;

  2. Проведение ИВЛ (при показаниях). Показаниями для перевода в отделение реанимации и интенсивной терапии (риск дыхательной недостаточности) являются показатели жизненной емкости легких (ЖЕЛ) {amp}lt;20 мл/кг (или {amp}lt;60% от предполагаемой), пиковое давление на вдохе {amp}lt;30 см H2O и пиковое давление на выдохе {amp}lt;40 cм H2O. Необходимость в ИВЛ возникает в 25% случаев. Показаниями к интубации пациента является наличие форсированной ЖЕЛ {amp}lt;20 мл/кг (при слабости черепных нервов – 15-18 мл/кг), максимальное давление при вдохе {amp}lt;30 см H2O и максимальное давление на выдохе {amp}lt;40 см H2O. Возможность отмены ИВЛ рассматривают при ЖЕЛ {amp}gt;15 мл/кг (при отсутствии легочной патологии);

  3. Купирование болевого синдрома;

  4. Предупреждение и лечение инфекций;

  5. Профилактика возникновения пролежней;

  6. Предупреждение и лечение тромбоэмболии легочной артерии;

  7. Предупреждение кератита (при наличии лагофтальма);

  8. Ранняя двигательная реабилитация;

  9. Профилактика развития контрактур;

  10. Клиническое питание предусмотрено для пациентов с СГБ, находящихся на ИВЛ, (энтеральное или парентеральное), целью которого является обеспечение потребности в пищевой энергии при высокой метаболической потребности (40-45 небелковых калорий/кг, повышенное содержание белка – 2-2,5 г/кг). В ряде случаев такая питательная поддержка требуется пациентам без ИВЛ, но со значительной выраженностью дисфагии. Применение клинического питания позволяет предотвратить аспирацию пищи с последующим развитием пневмонии у пациентов группы риска по этому состоянию.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector