Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Причины

Люди, подвергшиеся воздействию радиации, имеют предрасположенность к развитию саркомы кожи, так риск появления патологии увеличивается в 30-50 раз.

Множественная геморрагическая саркома может развиться при механическом повреждении тканей, быстром гормональном росте, наличии в организме инородных тел или онкогенных вирусов.

https://www.youtube.com/watch?v=nO7HGvTq6us

Трансплантация органов и, как следствие, полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия при этом повышает риск возникновения саркомы Капоши у мужчин на 10-15%, намного реже у женщин. По статистике в 75% случаев после проведенной операции у пациента диагностируется идиопатическая множественная геморрагическая саркома.

Ангиосаркома обнаруживается зачастую параллельно с ВИЧ-инфекцией в организме пациента.

Медики сходятся во мнении, что провоцирующим фактором саркомы Капоши является вирус герпеса 8 типа (Human Herpes Virus 8 type), который активизируется при понижении иммунитета.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Вирус выявляют у трети исследуемых пациентов, большая часть из которых бисексуалы и геи.

Предрасположенность к геморрагическому саркоматозу выявлена у пожилых мужчин, преимущественно из Средиземноморья и Центральной Африки, геев, бисексуалов и реципиентов, живущих с трансплантированными им органами.

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Единое мнение о патогенезе саркомы Капоши не сложено и поныне. Этиология не установлена. Главной причиной заболевания считается вирус герпеса. Вирусное заболевание признаётся следствием причины поражения не только кожного покрова человека, но и организма.

Клиническое течение различное. В большинстве случаев характеризуется пятнами и узелками на коже. Новообразование выглядит как доброкачественное. Не приносит болезненных ощущений. Гистология опухоли – множественное новообразование сосудов, которое располагается хаотично. Пятно или лимфатический узел пурпурного оттенка и незначительно возвышается над поверхностью кожного покрова. Основная локализация пятен – на носовых складках, складках глаз и во рту.

Влияет на слизистые оболочки, лимфатическую систему, внутренние органы. Чаще страдают лёгкие и органы ЖКТ. Болезнь проходит бессимптомно и развивается медленно. Диагностика у человека, который относится к группе ВИЧ-положительных, считается основанием для установления диагноза СПИД. Саркома Капоши – болезнь мужчин. У женщин развивается гораздо реже. На 8 больных мужчин приходится 1 женщина.

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Ультрафиолетовое излучение, исходящее от солнца, может провоцировать образование злокачественной опухоли у человека. Исследователям известно, что ежегодное уменьшение озонового слоя лишь на 1% увеличивает онкозаболеваемость на 4%. Хроническое травмирование кожи и воздействие на нее химических средств способствует образованию опухолей.

Канцерогенное влияние ультрафиолетовых лучей запускает мутацию отдельных генов, которые отвечают за контроль процесса развития опухолей. По наблюдениям врачей, рак кожи чаще возникает у тех, кто продолжительное время пребывает на солнце. Чем ближе люди живут к экватору, тем выше риск заболеть раком.

Ионизирующая радиация, воздействуя на кожу, вызывает возникновение раковой опухоли также и у врачей-рентгенологов, если они работают без специальной защиты.

Опухоль, вырастающая на какой-либо мягкой ткани и проявляющаяся на поверхности кожи, называют саркомой кожи

Рак кожи способен поразить людей с иммунодефицитом, когда они принимают иммунодепрессанты после перенесенных операций, связанных с пересадкой органов.

Опухоль, вырастающая на какой-либо мягкой ткани и проявляющаяся на поверхности кожи, называют саркомой кожи. Такое общее название дают всем опухолям, которые разрастаются из соединительных клеток.

Саркома кожи располагается на любых участках тела, но, как правило, это бывают руки и ноги. Ее нелегко обнаружить, поэтому довольно часто лечение начинается с запозданием. Лишь в половине случаев вовремя замеченная саркома подвергается лечению. В большинстве случаев дети чаще подвержены этому заболеванию, нежели взрослые.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Медики отмечают, что саркома поражает очень часто курильщиков и людей, профессионально связанных с частым контактом с канцерогенами в виде асбеста, анилиновых красок, радиоактивного излучения.

К факторам риска заболеть саркомой относят следующие:

  • различные воспаления кожи, на которые человек не обращает внимания, и поэтому вовремя не лечит;
  • опухоли на коже доброкачественного характера, типа фибром и т.п.;
  • травму кожи;
  • дерматозы.

Существует множество причин, по которым может развиться саркома. Многие думают, что это та болезнь, которая развивается исключительно генетически, но это не всегда так – некоторые физические и бытовые воздействия также могут стать предпосылкой рака.

Среди них:

  1. Физическое нарушение целостности ткани (из-за этого соединительные и эпителиальные ткани начинают быстро регенерироваться, из-за чего клетки активно делятся. Это значит, что недиффиренцированные очаги иммунная система не может выявить полностью и уничтожить вовремя. Именно эти клетки становятся основой саркомы. В группе риска находятся люди с рубцами, переломами, ожогами. За здоровьем нужно следить людям, у которых в теле присутствуют инородные предметы, а также тем, кто недавно перенес операции).
  2. Воздействие химических отравляющих веществ (когда канцерогены попадают в организм, они разрушают здоровые клетки вследствие своей химической активности. Соединения стимулируют изменения в характере ДНК в ядре клетки, а значит, способствуют ее перерождению в злокачественную. У клеток меняется строение, а значит, вновь образующиеся клетки также имеют нарушенную структуру ДНК. Особенно опасны такие химические соединения – мышьяк, асбест, диоксин, углеводороды ароматического ряда – толуол, стирол, фенол, бензол).
  3. Облучение радиоактивностью (когда через клетки проходит сильное облучение, происходит образование свободных радикалов и ионизация клеток. Это приводит к повреждению генетического аппарата и мутации – многие последующие клетки становятся недифференцированными, а значит, способны разрастаться. Часто саркомы появляются у людей, работающих с радиоактивными элементами, у тех, кто имеет дело с оборудованием для проведения рентгена или у ликвидаторов последствий взрыва на Чернобыльской АЭС. Иногда также саркомы становятся следствием лучевой терапии, которая была направлена на разрушение другой онкологии).
  4. Вирусы (попадание в организм некоторых вирусных структур может приводить к появлению сарком – например, такой активностью обладает ВИЧ-1 (саркома Капоши появляется из-за действия этого вируса) и 8 тип вируса герпеса.
  5. Генетическая предрасположенность (при этом у заболевших саркомой отмечается отсутствие особого гена, который приостанавливает и подавляет разрастание опухоли из здоровой соединительной ткани. Это может наблюдаться при наличии ретинобластомы, синдрома Ли-Фраумени или нейрофибоматоза 1 типа).

Иногда даже подростковый гормональный рост может стать причиной болезни – когда ребенок растет, клетки органов, костей и мышц делятся очень быстро (некоторые клетки остаются незрелыми), а это – благоприятная среда для новообразований типа саркомы, особенно, если есть проблемы с иммунитетом. Чаще всего саркомы при этом появляются в бедренных костях. В группе риска находятся мальчики с высоким ростом.

Вследствие отсутствия точной симптоматики, были установлены факторы, которые могут послужить причиной бурного развития Саркомы Коши:

  • Люди, болеющие СПИДом;
  • Трансплантация органов;
  • Люди, населяющие Африканский континент;
  • Люди из Средиземноморья, чаще всего пожилого возраста.

После проведения ряда исследовательских работ, ученые смогли выявить компоненты, влияющие на развитие саркоматоза:

  • 3FGF – рост фибробластов;
  • IL-6 – интерлейкин 6;
  • TGFp – трансформирующий фактор роста.

Саркомные образования составляют порядка 5% от общего количества всех злокачественных процессов.

Они могут поражать различные ткани нашего организма вроде костных, нервносистемных, лимфатических, кровеносных и прочих внутриорганических структур. Нередко саркоматозные процессы развиваются и в кожных слоях.

О болезни

Кожные саркомы – это группа злокачественных опухолевых процессов, формирующихся в кожных тканях из аномальных соединительнотканных элементов.

Встречаются подобные образования достаточно редко. Предпочитают локализоваться на бедрах, голенях, грудной и брюшной области, предплечьях.

Кожный рак не считается возрастной патологией и может поразить пациента любой возрастной группы, вне зависимости от профессиональной сферы, хотя специалисты отмечают, что у 30-60-летних мужчин подобный недуг обнаруживается немного чаще, чем у остальных пациентов.

На долю кожной саркомы приходится порядка 0,3% от общего числа кожных опухолей злокачественного типа.

Виды кожных сарком

Лечение саркомы Капоши

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

Характерные симптомы:

  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Клиническая картина саркомы (см. фото) зависит от локализации и характеристик её злокачественности. Основные симптомы заболевания приведены в таблице.

Группа симптомов Проявления
Болевой синдром
  • Интенсивные или умеренные боли в месте роста опухоли. Больше характерно для высоко злокачественных сарком;
  • Дискомфорт, распирание и чувство инородного тела в области поражения. Характеризует медленно растущие саркомы с низкой степенью дифференцировки;
  • Усиление боли при физических нагрузках и пальпации опухоли.
Появление опухоли
  • Визуальное определение опухоли на поверхности кожи;
  • Пальпаторное определение опухолевидного образования, расположенного на разной глубине от поверхности кожи;
  • Деформация и отек пораженной конечности;
  • Раневая поверхность в месте роста опухоли, обусловленная её распадом;
  • Распадающиеся опухоли всегда сопровождаются обильными зловонными выделениями с поверхности распада.
Нарушение функции пораженного органа или сегмента
  • Невозможность выполнения движений или ходьбы при опухолях мягких тканей или костей конечностей;
  • При росте опухолей из внутренних органов происходит увеличение их размеров с нарушением функции и органной недостаточностью.
Прорастание окружающих тканей
  • При прорастании или сдавлении сосудов – нарушение кровообращения с гангреной конечности или профузные кровотечения;
  • При прорастании или сдавлении нервов – сильнейшие боли и слабость конечности;
  • При прорастании забрюшинного пространства – нарушение оттока мочи и гидронефроз;
  • При сдавлении органов средостения и шеи – нарушения глотания и дыхания;
  • Увеличение лимфатических узлов вблизи опухолевого очага.

В основе разделения сарком на стадии лежат:

  1. Размеры первичной опухоли;
  2. Распространение за пределы капсулы органа или фасции анатомического образования, из которых саркома произрастает (мышцы, кости, сухожилия и т.д.);
  3. Вовлечение в процесс и прорастание окружающих тканей;
  4. Наличие метастаз в регионарные лимфатические узлы;
  5. Наличие метастазирования в отдаленные органы.

Гистологический тип опухоли не влияет на стадийность сарком, в отличии от первичного места локализации опухоли в организме. Именно то, в каком органе начала свой рост саркома, больше всего влияет на определение стадии процесса.

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma, ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз или просто СК) — онкодерматологическое заболевание, характеризующееся множественными злокачественными новообразованиями на поверхности дермы и в полости рта.

Поражения кожи образуются из-за разрастания внутренней оболочки лимфатических и кровеносных сосудов – эндотелия, они меняют свою структуру и истончаются.

Клетки сосудов становятся веретенообразными, что подтверждает диагноз Саркомы Капоши по гистологическому маркеру.

Обратить внимание на то, что это за болезнь Капоши саркома можно по наличию у пациентов синюшно-красноватых, ярко-красных, темно-красных или коричневатых пятен на кожных покровах (см. фото ниже), превращающихся потом в образования диаметром 5 мм.

Диагностика включает в себя анализ крови на ВИЧ, проведение биопсии для взятия образца на гистологию, исследование иммунной системы человека.

На начальной стадии образования безболезненные, но с прогрессированием процесса появляются боли.

Основные симптомы Саркомы Капоши:

  • Образования на коже в виде пятен, бляшек, везикул, узелков размером до 5 мм (см. фото выше). Цвет опухолей синюшный темный, но может быть красноватого или фиолетового оттенков, коричневого, не меняет цвет при надавливании. Бляшки блестящие и гладкие на ощупь, в редких случаях могут шелушиться. Опухоли могут сливаться в одну, приобретая зеленый оттенок. Саркома кожи проявляется глубокими язвочками сине-багрового цвета с некротическим налетом и неприятным запахом выделяемого.
  • Множественные опухоли образуют отек окружающих тканей, иногда возникает жжение, зуд. Пациента беспокоят боли, тяжесть в одной или обеих конечностях, может развиться слоновость.
  • Поражение слизистых оболочек, при которых наблюдается болезненность при жевании, диарея и кровотечения в желудке и кишечнике. Сопровождается болезнь одышкой, кашлем, кровавой мокротой. Саркома Капоши во рту представляет собой фиолетово-красные узелки, увеличивающиеся постепенно в размере.
  • Воспаление лимфоузлов в одиночном порядке или группами.
  • Поражения печени, ЖКТ и нервной системы, костной ткани, которые легко спутать с другими патологиями. В данном случае без пятен и бляшек на коже багрового цвета Саркома Капоши у пациента может быть диагностирована не сразу.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Медленно прогрессирующая болезнь перерастает в кишечную и легочную форму патологии, что может угрожать жизни.

Лечение саркомы Капоши начинается с терапии по повышению иммунитета, после чего уже назначается комплекс мер по устранению симптомов болезни.

Такое лечение как полихимиотерапия активно используется при саркоме Капоши, но при взаимодействии препаратов для лечения ВИЧ-инфекции, оказывается негативное воздействие на костный мозг.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии может полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который является возбудителем синдрома Капоши.

Терапия препаратами интерферона для поднятия иммунитета дает эффект, если проводить ее длительными курсами. Помимо этого, используется криотерапия, местная химиотерапия и радиационное облучение.

В настоящее время болезнь саркомы Капоши считается в большинстве случаев неизлечимой, а медикаменты могут только временно убрать симптомы и временно улучшить состояние больного.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Наиболее популярные препараты:

  • Винкристин (применяется однократно раз в неделю по 1,4 мг/кг внутримышечно);
  • Винбластин (схема применения сначала раз в неделю, затем перерыв, после чего еженедельная доза инъекции составляет 0,1 мг/кг);
  • Доксорубицин (применяется раз в три недели по 60-70 мг/кг, но при необходимости дозу можно разделить на три приема раз в неделю);
  • Проспидин (вводится раз в день внутривенно или внутримышечно, минимальная доза может составлять 0,05 мг/кг, максимальная 0,15 мг/кг);
  • Блеомицин;
  • Бендамустин;
  • Циклофосфан.

На начальной стадии болезни сразу не назначаются противоопухолевые препараты, перед этим принимают общеукрепляющие средства.

Интерфероны применяются для усиления действия лекарств основной терапии.

Если саркома Капоши присутствует совместно с ВИЧ-инфекцией, назначается терапия сразу 3-4 препаратами.

Сильные побочные эффекты от противоопухолевых лекарств компенсируются проведением гормональной терапии.

Саркома характеризуется единичностью новообразования, которое выступает над кожей. Ангиосаркоматоз Капоши наблюдается одновременно на нескольких очагах. Очертания образования, как правило, неправильные. Оттенок опухоли демонстрирует период ее возникновения и стадию развития болезни.

Сначала опухоль бывает цвета кожи человека, со временем она темнеет, становясь синевато-коричневой. Растет эта опухоль очень медленно, при этом быстро разрастается на стадии метастазирования. Размер ее может быть от нескольких миллиметров до 10 сантиметров.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

В начале появления поверхность опухоли гладкая, но постепенно становится бугристой. Вырастая, поверхность саркомы изъязвляется, начинает кровоточить, тем самым причиняя больному страдания. В некоторых случаях отмечается повышенная температура кожи над самой опухолью и наблюдаются признаки тромбофлебита, когда воспаляются близлежащие вены.

Тип лечения определяет врач-онколог с учетом стадии болезни и площади распространения и в соответствии с видом самой саркомы

Чтобы верно установить, какой вид канцерогенного образования у наблюдаемого больного, обычно применяют 3 разные биопсии:

  • инцизионную, при проведении которой удаляют часть опухоли, вызывающей подозрение;
  • стандартную, при проведении которой изымается образец ткани посредством широкой иглы;
  • эксцизионную, во время проведения которой врач иссекает всю аномальную область.

Вывод о том, какая это саркома, что за разновидность, способна ли прорасти, может быть сделан только в результате гистологического анализа ткани. С этой целью лабораторным врачом проводятся следующие тесты:

  1. Тест на иммуногистохимию. Выявляет антитела и проверяет антигены.
  2. Световое и электронное микроскопное исследование. Оно дает увидеть возникающие изменения в образцах.
  3. Цитогенетический тест. Показывает, что есть хромосомные преобразования.
  4. Флуоресценция. Она фиксирует нарушения в элементах ДНК. Они светятся, если на них воздействует ген.
  5. Проточная цитометрия. Выявляет статистику живых элементов, определяя их размеры, форму и присутствие онкомаркеров в клетке. С этой целью образцы окрашиваются специфическим красителем, реагирующим на свет, и помещаются в жидкость. Пропущенные через лазер, они отсвечивают, излучая голубой свет.
  6. Визуализационный анализ. Его проводят, чтобы определить уровень распространения канцерогенного процесса.

Виды кожных сарком

Стадии заболевания

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Стадия 1 разделяется на этапы IA и IB.

На этапе IA саркома представляет собой низкосортную медленно растущую опухоль, которая в размере не более 5 см. Такая опухоль находится непосредственно под кожей, не поражая мышц, или глубоко, т.е. проникает ниже.

IB характеризуется так же, однако объем опухоли больше 5 см.

Стадия 2:

  1. 2А – опухоль, склонная к стремительному метастазированию. Имеет объем 5 см, по-разному затрагивая подкожный слой.
  2. 2 В – имеет уплотнение более 5 см.

На стадии 3 образование опухоли подтверждается одним из критериев:

  • полноценная опухоль, большой ее размер и глубокое расширение;
  • любой вид, объем и врастание в ближайшие лимфоузлы.

На стадии 4 наблюдаются метастазы во все участки и в отдаленные тоже – требуется своевременное лечение. Применяются такие стандартные медицинские методы, как:

  • хирургия;
  • радиационная терапия;
  • химиотерапия.

Хирургия располагает 4 методами:

  1. Микрохирургия Мооса. Постепенно удаляются пораженные раком участки и исследуются через микроскоп. Это проводится, пока не будет видна только здоровая ткань.
  2. Полное вырезание больного места, например, если задеты основные сосуды конечности, хирург удаляет конечность.
  3. Щадящий метод, при котором вырезается только опухоль, например, у кишечника вырезается только пораженная часть. Тогда необходимо проводить дополнительного их дальнейшего исследования.

Радиационная терапия результативно лечит совместно с другими методами. Уменьшается злокачественное уплотнение и уничтожаются канцерогенные клетки. В одних случаях наружно облучают. Этот метод помогает многим пациентам. В других случаях применяют брахитерапию, когда медикамент впрыскивают непосредственно в новообразование, воздействуя только на раковые клетки. Это более щадящий метод.

Химиотерапия заключается во внутривенном вливании или пероральном приеме медикаментов с целью излечения. Это помогает доставить лекарство посредством кровотока. Процедура проводится курсами по протоколу.

Вывод о том, какая это саркома, что за разновидность, способна ли прорасти, может быть сделан только в результате гистологического анализа ткани

Тип лечения определяет врач-онколог с учетом стадии болезни и площади распространения и в соответствии с видом самой саркомы. Если наблюдаются сопровождающие заболевания, то врач может принять решение о поэтапном или одновременном лечении.

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Выделяют 3 стадии:

  1. Острая.
  2. Подострая.
  3. Хроническая.

Острая

Стремительно развиваются опухолевые образования. Итог – интоксикация и наступление смерти в период до 2 лет с начальной стадии.

Подострая

Проходит бессимптомно в течение до 4 лет. Если саркому не лечить, перетекает в острую.

Саркома Капоши

Саркома Капоши

Хроническая

Характеризуется медленным развитием болезни. В течение десятка лет протекает без ярко выраженных симптомов.

Саркома Капоши

Стадии саркомы мягких тканей различаются согласно системе ТНМ.

Заболевание имеет 4 стадии развития:

  1. При первой стадии, новообразования имеют небольшие размеры. Опухоль безвредна, не влияют на работу органа, также отсутствует влияние на ткани, и симптоматика, метастазов нет.
  2. Расположена внутри органа. Для таких опухолей характерен рост, зачастую сдавливают окружающие ткани, наблюдаются сбои в работе структуры. Метастазы отсутствуют.
  3. Заболевание распространяется за пределы зараженного органа. Метастазирование поражает лимфатические узлы.
  4. Четвертой степени характерна опухоль больших размеров, она прорастает в окружающие структуры, сдавливая их. Метастазы возможны во всех лимфоузлах, мозге, печени, а так же костях.

Протекать заболевание может:

  • Остро;
  • Подостро;
  • Хронически.

Для острого течения характерна молниеносная генерализация опухолевого процесса с признаками интоксикации, смерть ожидается в промежутке времени от пары месяцев до 2-х лет, это зависит от соматического статуса организма. Подострое течение характеризуется длительностью болезни от двух до трех лет. Хроническому течению характерно постепенное развитие клинической симптоматики, которая длится восьмь лет и более.

К основным осложнениям саркоматоза относятся кровотечения из изъязвлений в результате распада опухолей, поражения конечностей в виде ограничения движения и деформаций. Присоединение вторичной инфекции приводит к развитию сепсиса и является причиной смерти пациентов.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Классификация (типы саркомы)

Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:

  1. Классический.
  2. Эндемический.
  3. Эпидемический.
  4. Ятрогенный.

Различают следующие стадии:

  • Пятнистая. Начальная стадия. Характеризуется небольшими бляшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
  • Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
  • Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.

Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки характерны как для классической формы саркомы.

Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.

Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

  • На опухоли, происходящие из твердых тканей;
  • Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

  1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
  2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

  • GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
  • G1 – высокодифференцированная саркома;
  • G2 – умеренно дифференцированная саркома;
  • G3 – низкодифференцированная саркома;
  • G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Саркоматоз делится на 4 типа:

  1. Узелковый саркоматоз. Заболевание принимает фиолетовый и темно-красный окрас, поражаются нижние конечности. В течение определенного времени распространяется на весь организм;
  2. Диссеминированный – тип саркомы, который может начать распространяться с любой части человеческого тела.
  3. Красный – опухоль на вид напоминает грибок, красноватого оттенка.
  4. Инфильтративный – саркома, которая распространяется не только на кожном покрове организма, возможно поражение мышц и костей.

Так же может быть:

  • Синовиальная саркома (синовиома) – это опухоль злокачественного характера, локализующаяся в синовиальной оболочке суставов, синовиальных сумок. Заболевание часто встречается у людей, не достигших 50–ти летнего возраста. В основном поражает суставы конечностей;
  • Фибросаркома – это новообразование злокачественного характера, основной локализацией заболевания являются мышцы, большой промежуток времени не имеет никакой симптоматики. Не наносит большого вреда окружающим тканям, удаляется путем хирургического вмешательства, а также путем химиотерапии;
  • Липосаркома – это образование злокачественного характера, которое занимает второе место по частоте, после фибросаркомы. В редких случаях развивается у детей, чаще диагностируется у мужчин. В основном поражает область тазобедренного и коленного суставов, а так же в области брюшного пространства;Дерматофибросаркома
  • Дерматофибросаркома возникает практически в любой части тела, носит злокачественный характер. Опухоль не имеет большого распространения, чаще возникает у мужского пола (в 2 раза);
  • Остеогенная саркома – опухоль черепа, развивается у детей, в раннем возрасте;
  • Рабдомиосаркома, новообразование злокачественного характера, также как и остеогенная саркома образуется у детей, поражает скелетную мышцу;
  • Псевдосаркома Капоши (акродерматит) – опухолевые образования, часто поражающие нижние конечности, в основном развиваются у людей с артериовенозными свищами и венозной гипертензией;
  • Дерматосаркома – это новообразование, которое возникает из соединительных тканей кожного покрова. Не возникает на: коже кистей рук; стоп; половых органов, в редких случаях поражает лицевую часть тела и голову.
  • Ангиосаркома – заболевание, которое часто встречается и у мужчин и у женщин, очень злокачественно, характеризуется частыми метастазами. Критический возраст колеблится от 40 до 50 лет, основной локализацией болезни являются нижние конечности.

1) Классический тип. Идеопатическая саркома поражает пожилых людей, локализуясь на ступнях и в виде пятен или бляшек синеватого, буро-коричневого оттенка.

Новообразования часто покрыты бородавками, участки вокруг них пигментированы (см. фото выше).

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Постепенно поражаются другие области кожных покровов, в последнюю очередь могут быть затронуты половые и внутренние органы. Различают 3 стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая:

  • Пятнистая. Саркома Капоши начальной стадии, когда дерма покрыта синюшными, фиолетовыми, багровыми пятнами. Диаметр пятен разрастается до 5 см, поверхность их гладкая. Прогрессирование болезни характерно слиянием множественных пятен в сплошную поверхность, которая чешется и жжет.
  • Папулезная. При ней образуются узелковые образования, круглой или полукруглой формы, плотные. Одиночные папулы могут разрастаться до 10 мм, приобретают синюшный или коричнево-багровый окрас, а их поверхность напоминает апельсиновую корку. При слиянии нескольких образований появляется бляшка темно бурого оттенка или фиолетового.
  • Опухолевая. Узлы и опухоли на данной стадии образуются в единичном порядке или группами. Образования имеют бурый или синюшный цвет и достигают 5 см в длину. При объединении нескольких образований в одно возникают язвы, которые кровоточат.

На каждой стадии опухолевидные образования могут провоцировать возникновение пурпуры или подкожных гематом.

2) Эндемическая ангиосаркома наиболее распространена в Центральной Африке. По статистике чаще всего заболеванию подвержены дети до года, где смертность наступает уже через пару лет.

3) Эпидемическая ангиосаркома, существующая параллельно со СПИДом, встречается у молодых людей до 30 лет.

Патологию легко узнать по пятнам на кончике носа или твердом небе, а также по ярким вкраплениям розового цвета по телу. Лимфатические узлы и внутренние органы быстро поражаются, а узлы становятся болезненными, кровоточащими.

4) Иммуносупрессивная саркома основана на лечении пациентов иммуносупрессивной терапией после трансплантации органов или при наличии онкозаболевания.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Тип болезни характерен для населения среднего возраста, преимущественно у мужчин. Патологию трудно диагностировать на ранней стадии, так как визуальных симптомов может почти не быть.

Саркома мягких тканей (видео)

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

  • истощение
  • желтуха
  • бледность
  • цианотичный оттенок губ
  • отечность лица
  • переполнение поверхностных вен головы
  • бляшки и узелки при саркоме кожи
  • изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

  • повышенная температура тела
  • слабость
  • ночная потливость
  • снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

  • извивистые капилляры с тонкими стенками
  • разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
  • измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
  • отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
  • большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Исследование крови

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

  • анемия, менее 100 г/л
  • незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
  • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
  • повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

  • новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
  • узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
  • опухоль с неоднородной структурой;
  • очаги некроза внутри новообразования.

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

  • новообразование неправильной формы
  • контуры неровные размытые
  • неоднородная структура опухоли
  • повреждение окружающих тканей
  • скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

  • опухоль округлой или неправильной формы
  • размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
  • структура неоднородная

Саркома кости:

  • неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
  • поражение костного мозга
  • наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
  • опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Виды кожных сарком

Лечение саркоматоза

Виды кожных сарком

  1. Фибросаркомы – веретенообразноклеточные образования, формируются из глубинных дермальных слоев, чаще локализуются в области живота, растут медленно, не изъязвляются, метастазируют преимущественно в легочные ткани, лимфоузловые структуры в опухолевый процесс при подобном типе кожной саркомы обычно не вовлекаются;
  2. Липосаркомы – мезенхимальноклеточная опухоль, поражающая преимущественно пожилых мужчин. Имеет вид диффузной кожной инфильтрации, имеет дочерние узловые очаги;
  3. Ангиосаркомы – выглядят как красно-фиолетовый кровоподтек, чаще локализуются на лице, но могут сформироваться и в других местах. Выявляются в виде единичных опухолей, склонны к кровоточивости. Образуются из эндотелиальных сосудистых клеток;
  4. Лейомиосаркомы – имеет гладкомышечное происхождение, встречается в любом возрасте, но чаще у пациентов пожилого и среднего возраста. Образование обычно одиночное, отличается особенно выраженной злокачественностью и практически во всех случаях заканчивается летально;
  5. Саркома Капоши – очень редкая патологическая форма, чаще локализуется на стопах и кистях, наиболее подвержены подобной опухоли дети и пожилые мужчины.

Фото саркомы кожи

Подобные формы саркоматозных образований выявляются чаще всего, хотя существуют и другие их типы. В зависимости от происхождения саркоматозные образования имеют первичный либо вторичный характер.

Причины

Кожные саркоматозные опухоли обычно развиваются на фоне таких факторов:

  • Длительнотекущие дерматозы, хронические дерматиты. На фоне подобных патологий кожа подвергается постоянным травмам и повреждениям, которые играют роль провоцирующего кожную саркому фактора;
  • Наличие рубцовых изменений на коже;
  • Воспалительные кожные патологии хронического типа;
  • Наличие доброкачественных процессов вроде фибром, липом и пр. Подобный фактор указывает на наличие предрасположенности к опухолевым процессам;
  • Плохая наследственность, генетическая склонность;
  • Разного рода травматические повреждения кожного покрова;
  • Негативные химические и канцерогенные воздействия, профессиональная деятельность, связанная с вредными производствами, радиацией, ядохимикатами и пр.;
  • Длительнотекущая системная волчанка;
  • Нездоровые зависимости вроде никотина, алкоголя, наркотических веществ, которые также оказывают на организм токсическое воздействие.

Начало саркоматозного процесса характеризуется возникновением плотного узелкового образования, которое постепенно растет и приобретает размытые и неправильные очертания.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Образование разрастается в сторону эпидермального слоя, прорастает в его структуры, приобретая вид грибовидного узла с изъявлениями на поверхности. К тканям эти узлы крепятся широкой основой.

Подобные новообразования могут развиваться как медленно, так и стремительно, рано метастазируя. При развитии опухолевого процесса наблюдается такая клиническая картина:

  1. По мере роста на поверхности появляются язвы, образования начинают кровоточить, что доставляет дискомфорт и болевые ощущения;
  2. На фоне изъязвлений часто происходит присоединение инфекции, развивается воспаление;
  3. Размеры опухолей могут достигать десятка сантиметров;
  4. Цветом такие опухоли тоже различаются, они бывают от светлых бледно-розовых до насыщенных фиолетово-синюшных оттенков;
  5. При висцеральном распространении опухоли активно поражаются лимфоузловые структуры глубинной и периферической локализации;
  6. Когда опухолевый процесс проникает в нервные, суставные, костные или сосудистые ткани, то появляется ярко выраженная дискомфортная симптоматика и болезненность, что обычно и побуждает пациентов обратиться к доктору.

Для кожных саркоматозных опухолей часто типично внезапное начало и стремительное развитие с образованием множественных дочерних образований, которые иногда самостоятельно исчезают. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легочных тканях, реже – в лимфоузловых, причем наибольшей метастазирующей активностью отличаются ангиосаркомы.

В отсутствие лечения смертельный исход наступает примерно через пару лет с начала развития саркомы.

Диагностика

Для определения типа и характера опухоли пациенту назначается комплексная диагностика, которая начинается с тщательного врачебного осмотра.

О развитии злокачественной онкологии говорят признаки вроде изъязвлений, болей, кровоточивости, темного оттенка образования, метастазов.

Но для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию с гистологическим исследованием биоматериала. Подобная процедура считается обязательным исследованием при диагностике подобного образования.

Дополнительно проводятся тесты и анализы вроде:

  • Электронного либо светового микроскопического исследования;
  • Иммуногистохимического анализа с применением антител;
  • Цитогенетического анализа;
  • Проточной цитометрии, которая помогает определить онкомаркеры, определить вид клеток и пр.;
  • Флуоресценции.

Лечебная терапия

По отношению к кожным саркоматозным опухолям применяется несколько разнообразных терапевтических методик, которые используются по-отдельности либо в сочетании друг с другом. Одним из приоритетных методов считается хирургическое лечение.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Операции проводятся несколькими способами:

  1. Широкое иссечение – когда проводится полное удаление пораженного участка;
  2. Микрохирургическая операция Мооса – производится постепенное, послойное удаление видимых онкопоражений, пока не будет достигнута здоровая ткань;
  3. Щадящее удаление – когда врач устраняет лишь образование без ампутации, после чего проводится дополнительная химио- и радиотерапия.

При необходимости проводится и удаление лимфоузлов. В сочетании с оперативными мероприятиями часто применяется облучение, позволяющее уничтожить раковые клеточные структуры, которые могли остаться после удаления, либо уменьшить опухоль, чтобы упростить процедуру хирургического лечения.

Дополнительно проводится и химиотерапевтическое воздействие. Способ весьма эффективный, но обладает множеством сильнейших побочных реакций.

Химиотерапия применяется только в качестве дополнительного метода, полностью вылечить саркому противоопухолевыми препаратами невозможно. Подобная методика может использоваться в качестве основной на термальной стадии с целью продления жизни пациента.

Прогноз обуславливается типом опухоли, наличием и степенью метастазирования, стадией опухолевого процесса, ответом на терапию и пр. Так, фибросаркома, например, отличается медленным ростом и отсутствием метастаз, поэтому прогноз положительный.

А лейомиосаркомы, наоборот, характеризуются агрессивным течением и ранним метастазированием, что неблагоприятно отражается на прогнозах.

Что касается профилактики, то специфических мер не существует. Для предупреждения саркоматозного кожного образования рекомендуется:

  • Своевременно и качественно обеспечить лечение любых кожных патологий аллергического, воспалительного либо инфекционного происхождения;
  • Избегать длительных солнечных ванн или фанатизма в солярии;
  • До конца долечивать травмы и повреждения кожи, и избегать их повторения;
  • Избегать агрессивного влияния окружающей среды вроде канцерогенов, радиации, вредного производства и пр.

Саркоматозные опухоли кожи считаются достаточно опасными патологиями, поэтому лучше приступать к их лечению как можно раньше, тогда шансы на выздоровление и долгую жизнь будут высокими.

Саркомами мягких тканей (СМТ) называются злокачественные новообразования, которые развиваются из разных типов тканей:

  • жировой;
  • соединительной;
  • синовиальной ткани;
  • эпидермоидной;
  • подкожной клетчатки;
  • мышечной;
  • нервной.

Все вышеперечисленные типы тканей имеют разную структуру, поэтому саркомы бывают разных видов, в зависимости от типа клеток, глубины поражения, места локализации и других особенностей. Все злокачественные саркомы, развивающиеся в мягких тканях, изначально формируются из клеток, поражающих мезенхиму, при этом могут возникать в любой части организма, но чаще формируются в нижних конечностях.

Именно из этой пораженной клетки начинается мутация, в процессе которой возникает опухоль разной степени озлокачествления. Исходя из этого, саркомы могут быть:

  • условно доброкачественными;
  • промежуточными, с редким метастазированием;
  • злокачественными.

У мужчин онкология и рак такого типа диагностируются чаще, нежели у женщин, но их агрессивное течение происходит одинаково. Особенностью развития этих образований является то, что опухоли, возникающие в мягких тканях, чаще метастазируют в область легких, мозга и печени, тем самым вызывая появление вторичных очагов, и таких онкологических процессов, как рак печени, рак мозга, рак легких.

Злокачественные опухоли, образующиеся в мягких тканях, развиваются в несколько этапов по стадиям индекса злокачественности и распространения по организму:

  • о первой стадии говорят, когда процесс локализован только в первичном очаге, при этом он имеет низкий уровень злокачественности и никогда не метастазирует;
  • вторая стадия характеризуется ростом опухоли в пределах пяти сантиметров, но еще не поражает окружающие структуры;
  • на третьем этапе размер новообразования превышает пять сантиметров в диаметре, при этом возможно метастазирование в регионарную систему лимфоузлов;
  • на четвертой, заключительной, стадии развития опухоль активно распространяет метастазы в кости и печень, а также другие отдаленные органы.

Считается, что завершающая стадия неизлечима, в таком случае лечение заболевания сводится к паллиативному. При незначительном разрастании, новообразование выглядит как плоский узелок небольшого размера, оттенок которого сливается с цветом кожи, при этом уплотнение может возвышаться над кожным покровом.

По своей структуре эта опухоль достаточно эластичная, мягкая и однородная. Из-за отсутствия определенных границ, новообразование у больных саркомой постепенно прорастает в здоровые ткани.

На ранних этапах формирования опухоль не превышает двух или трех сантиметров, но по мере развития ее размеры могут достигать тридцати и более сантиметров в диаметре.

Существует большое количество мягкотканных сарком, среди которых выделяют такие виды:

  • эпителиоидная — саркома из эпителиоиднойклеточной ткани;
  • ангиосаркома — новообразование, формирующееся из эндотелия и перителия сосудистой системы;
  • фиброзная гистиоцитома и фибросаркома — образования, происходящее из соединительных тканей;
  • лейомиосаркома — формируется из клеток гладкомышечных тканей;
  • липосаркома — образования из жировых клеток мезенхимы;
  • злокачественная шваннома (нейрогенная саркома) — опухоль, содержащая в себе элементы нервных тканей;
  • веретеноклеточная саркома — новообразование, содержащее разные типы соединительных волокон и клеток;
  • рабдомиосаркома — редкая форма опухолей, формирующаяся из незрелых клеток поперечно-полосатой мышечной ткани;
  • злокачественная гемангиоперицитома — новообразование сосудистого генеза;
  • злокачественная мезенхимома — опухоль сложного генеза, содержащая элементы соединительной, жировой и сосудистой ткани;
  • синовиальная саркома — формируется из синовиальной оболочки суставов;
  • эпителиоидная саркома – возникает из эпителиальной ткани;
  • альвеолярная — новообразование неизвестного генеза.
  1. Системной.
  2. Местной.

Хирургия

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Использовать хирургическое вмешательство при саркоме Капоши можно, при поверхностных поражениях, если они безболезненны. Но при заболевании более уместны коагуляция и облучение электронами.

При бездействии лучевой терапии используется хирургическое вмешательство, но при удалении одной опухоли возможно распространение пораженных клеток по организму с кровью.

В таких случаях иссечение очага болезни проводится совместно с химиотерапией или облучением, что дает шанс на длительную ремиссию у 30% пациентов.

Профилактические меры

Первые профилактические меры при саркоме Капоши заключаются в обнаружении людей, находящихся в группе риска.

Пациенты, использующие иммуносупрессивную терапию должны быть проверены одними из первых, на наличие больных с вирусом герпеса 8 типа.

Саркома Капоши: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Дальнейшая профилактика сводится за контролем над больными с целью преждевременного появления рецидива болезни.

К профилактическим мерам относят:

  • предотвращение сексуальных контактов без презервативов;
  • ежегодные медицинские осмотры стоматолога, хирурга, осмотра слизистых;
  • исключение табачных изделий из повседневной жизни;
  • запрет на использование кортикостероидов;
  • укрепление иммунной системы;
  • ограничение пребывания на солнце в летнее время;
  • профилактика ВИЧ, СПИД.

Что такое ангиосаркома?

Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.

Спрогнозировать жизнь пациента при ангиосаркоме можно в зависимости от остроты течения болезни. При прогрессирующем процессе заболевания и молниеносно распространяющихся симптомах пациент может прожить от двух месяцев до двух лет.

Подострая форма саркомы может в некоторых случаях дать возможность прожить пациенту еще три года. Если форма заболевания хроническая и прогрессирует медленно, то при соответствующей терапии жизнь пациента можно продлить на 5-10 лет.

Важным фактором является состояние иммунитета пациента, так при глубоком иммунодефиците в сочетании со СПИДом летальный исход может наступить в течении нескольких месяцев, о регрессировании болезни речи быть не может.

При диагностировании саркомы Капоши сначала проводится курс иммунотерапии, а после этого назначаются основные препараты для лечения. Болезнь в сочетании со СПИДом в большинстве случаев быстро заканчивается летальным исходом, так как процесс быстро прогрессирует. При появлении первых признаков патологии важно ежегодно контролировать наличие пятен и узелков на коже.

Виды кожных сарком

Фото саркомы кожи

Причины

Ангиосаркома – редкое онкологическое заболевание, отличающееся агрессивностью и быстрым распространением по всему организму. В связи с этим очень важно вовремя обнаружить болезнь, для успешного его устранения. Именно этому посвящена данная статья, где мы рассмотрим, чем же выдает себя болезнь, как ее вовремя обнаружить, лечить и каковы прогнозы на исцеление.

Ангиосаркома (Angiosarcoma), также именуемая, как гемангиоэндотелиома – раковое заболевание, образующееся из клеток кровеносных (эндотелий) и лимфатических (перителий) сосудов.

Визуально представляет собой бугристое образование с неровными краями, содержащее полости, внутри которых видна кровянистая жидкость. Новообразование имеет тенденцию к быстрому росту, тем самым поражает близлежащие мышцы и костные ткани.

По статистике, среди всех раковых заболеваний, ангиосаркома диагностируется у 4% больных. В основном при данной болезни поражаются кожа и мягкие ткани. Локализуется новообразование преимущественно в нижних конечностях. Есть случаи поражения молочной железы и внутренних органов.

Ангиосаркома является одной из агрессивных видов рака, отличающаяся быстрым метастазированием. Метастазы стремительно распространяются по таким жизненно-важным органам, как головной мозг, печень, почки, легкие, кости.

Классификация

Как говорилось ранее, ангиосаркома может образовываться из тканей лимфатических сосудов. Данный вид называется лимфангиосаркомой. Образование раковых клеток из клеток кровеносных сосудов носит название гемангиосаркома.

В зависимости от локализации опухоли, существуют такие виды ангиосарком, как:

  • Ангиосаркома молочной железы, называемая первичной опухолью;
  • Ангиосаркома головы и шеи. Чаще всего обнаруживается в волосяной части головы, а также на лице;
  • Ангиосаркома кожи. Берет начало из лимфатических сосудов;
  • Ангиосаркома мягких тканей. В основном локализуется в нижних конечностях. Именуется лимфостазом.

Многие раковые заболевания имеют 4 степени развития болезни. Ангиосаркома не исключение. В онкологии, степени раковых заболеваний обозначают буквой G. Так:

  1. Если в заключении пациент обнаружил запись G1 – это означает, что болезнь находится на первой стадии, не имеет метастаз и легко поддается лечению;
  2. Степень G2 говорит о средней степени злокачественности;
  3. При третьей степени болезни, а именно G3, можно говорить о низкодифференцированной форме рака, которая отличается быстрым распространением и наличием единичных метастаз;
  4. Самые неутешительные прогнозы относятся к четвертой стадии ангиосаркомы, когда болезнь, имея быстрые темпы роста, имеет обширные метастазы на жизненно важных органах. Прогнозы при данной стадии рака весьма неутешительные.

Симптомы

Ангиосаркома проявляет себя в зависимости от того, где она расположена, и какие органы ею поражены.

  • Если опухоль локализуется в нижних конечностях, человек сам может нащупать ее. На ощупь образование неплотное, бугристое и неподвижное. При пальпации ощущается боль. Кожа над ней имеет припухлый вид, а также красный или фиолетовый оттенок. Возможно расширение вен;
  • При поражении костной ткани и суставов, человеку тяжело передвигаться, ощущается сильная боль;
  • Если болезнь затронула сердце, появляется боль в груди и аритмия, вплоть до сердечной недостаточности. Если поражается верхняя полая вена, то у больного образуется отечность лица, шеи. Человеку тяжело дышать. К таким симптомам приводит нарушение оттока крови из головного мозга. Если опухоль стремительно растет и накапливается жидкость, то без соответствующего лечения, это может привести к гибели больного;
  • При ангиосаркоме печени наблюдается увеличение живота, желтушность кожных покровов из-за нарушения оттока желчи, водянка, ощущается боль. Человек резко худеет;
  • При поражении отделов мозга при данной категории раковых клеток, симптомы разнообразные, в зависимости от того, какой отдел затронут. Возможны частичная или полная потеря слуха, зрения, нарушения координации, человека тошнит, мучают головные боли, возможны эпилептические припадки.

К общим признакам болезни относятся увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, интоксикация,  появляется боль.

Прогнозы

Прогнозы на жизнь при ангиосаркоме зависят от того, насколько своевременно обнаружена болезнь. Чем раньше была выявлена патология, тем легче ее лечить, следовательно, и врачи дают хорошие прогнозы.

При первых двух стадиях, болезнь, при адекватном лечении, процент выживаемости сроком на пять лет достигает 90%. На третьей же стадии – в среднем в 50% . При четвертой стадии ангиосаркомы прогнозы неутешительные и не превышают 20%.

Чем больше метастаз и рецидивов, тем ниже процент выживаемости.

  • При поражении головного мозга, пациент может прожить около полутора лет;
  • Если у человека диагностирована ангиосаркома, поражающая лимфатические узлы – врачи прогнозируют до трех лет выживаемости;
  • Если поражены молочные железы, пациент может прожить до 5 лет.

Профилактика

Обезопасить себя от ангиосаркомы определенными профилактическими мероприятиями невозможно. Но, желательно, чтобы не было контакта с химическими веществами и радиацией.

Также важно соблюдать принципы здорового образа жизни, укреплять иммунитет.

Каждому человеку, вне зависимости от возраста, при малейших изменениях в организме, необходимо посетить врача, чтобы обезопасить себя от осложнений и вовремя выявить болезнь.

Ангиосаркома относится к злокачественным саркомам сосудистого типа. Развивается она из эндотелия или перителия стенок сосудов (кровеносных или лимфатических).

Преимущественная локализация ангиосарком – это нижние конечности (бедро, таз, колени). Встречаются поражения кожи, головы, внутренних органов (печени, сердца), молочных желез. Иногда диагностируют ангиосаркому брюшной полости.

Опухоль представляет собой бугристое образование, эластичной консистенции. На разрезе ангиосарокма (фото смотрите в другом разделе) выглядит как полости с кровянистой жидкостью. Растет она инфильтративно, без четких границ, поражая, по мере роста, окружающие мышцы, сосуду и костные ткани.

Увеличение размеров ангиосаркомы происходит довольно быстро. Ее отличием от других сарком мягких тканей является частое метастазирование в лимфатические узлы.

Раковая клетка

От чего возникает ангиосаркома? Описаны случаи возникновения саркомы мягких тканей на месте облучение, которое проводили ранее для лечения других злокачественных опухолей. Латентный период может составлять около 15 лет.

Также причиной ангиосаркомы может стать генетическая болезнь, например, синдром Гарднера, туберозный склероз, синдром Вернера.

Предположительными факторами риска являются:

  • радиация;
  • химические канцерогены;
  • травмы;
  • случаи онкологии в семье.

Достоверно узнать причины данной болезни и предупредить ее пока нет возможности.

Выделяют 2 вида ангиосаркомы:

  1. Лифангиосаркома (происходит из элементов лимфатических сосудов).
  2. Гемангиосаркома (происходит из клеток кровеносных сосудов).

В зависимости от расположения новообразования, различают:

  • ангиосаркому молочной железы;
  • ангиосаркому головы и шеи (идеопатическая);
  • ангиосаркому кожи;
  • ангиосаркому мягких тканей.

Опухоль может иметь 4 степени дифференцировки:

  1. степень G1 относится к наименее злокачественным опухолям;
  2. степень G2 – средняя злокачественность;
  3. низкая степень дифференцировки G3 присуща высокозлокачественным ангиосаркомам;
  4. к последней степени относятся недифференцированные сосудистые саркомы, которые отличаются агрессивностью, быстрыми темпами роста, ранним метастазированием. Прогноз для них самый плохой.

Первым симптомом ангиосаркомы может стать возникновение опухлости на ноге. При ощупывании она мягкая, бугристая, неподвижная. Пальпация сопровождается болью.

Опухоль быстро увеличивается в размере, захватывая окружающие структуры. Кожа над ней отекает, растягивается, приобретает красноватый или фиолетовый цвет. Вены – расширяются.

На поздних стадиях возможно изъязвление на поверхности кожи.

Вероятность раннего обнаружения новообразования зависит от его локализации: если оно растет в глубинах мягких тканей, то увидеть его будет тяжелее, чем при поверхностном расположении.

Болевой синдром на первых порах может отсутствовать, но рано или поздно он появляется. Боль может быть незначительной, непостоянной. В других случаях она интенсивная и беспокоит даже в состоянии покоя.

Проявления ангиосаркомы варьируются, в зависимости, от того, какие структуры организма будут поражены. Например, при вовлечении в процесс суставов и костей, наблюдают боли в костях и нарушение подвижности конечности. При сдавливании нервов происходят неврологические нарушения.

Увеличение лимфатических узлов может свидетельствовать об их метастатическом поражении!

Ангиосаркома сердца сопровождается болями в груди и нарушениями работы сердечнососудистой системы: аритмией, сердечной недостаточностью.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector