Чем лечить саркоидоз – симптомы и методы эффективной терапии

Причины саркоидоза

Предполагают, что заболевание имеет инфекционную природу, о чем свидетельствуют высокая частота поражения органов дыхания, формирование гранулем, подобных тем, которые наблюдаются при туберкулезе и других заболеваниях, семейные (но не наследственные) случаи заболевания, эксперименты на животных, у которых удавалось получить диссеминированный гранулематозный процесс при введении гомогената из саркоидных лимфатических узлов и селезенки. Однако изолировать причинный агент не удалось. Возможно, в патогенезе процесса играют роль иммунные нарушения. У больных обнаруживается снижение Тклеточного иммунитета, что доказывается, в частности, кожной анергией на введение разнообразных антигенов. Кроме того, у них повышена функция В-клеток, что подтверждается наличием поликлональной гиперглобулинемии, обнаружением в сыворотке крови высокого титра антител к многим инфекционным агентам, циркулирующих иммунных комплексов, антител против нуклеопротеида.

В. И. Брауде, проанализировав большой патоморфологический материал, приходит к выводу, что по крайней мере 54 различных заболевания могут давать «саркоидную» гранулему. Автор полагает, что саркоидоз, не являясь самостоятельной болезнью (нозологически и этиологически), представляет собой клиникоморфологический феномен, возникающий в результате воздействия различных инфекционных и неинфекционных агентов на основе особого иммунного состояния, характеризующегося, в частности, дефицитом клеточного иммунитета.

Причины саркоидоза на сегодня еще неизвестны. Предполагается, что основную роль играют аутоиммунные процессы, но не исключается и генетический компонент.

Что такое саркоидоз – определение патологии

Саркоидоз – это идиопатическое заболевание (то есть причина неизвестна) и системное, так как может охватывать весь организм.

Это воспалительная гранулематозная доброкачественная патология; главная её характеристика – это образование гранулем в различных органах и тканях.

Поражает, в основном, лиц женского пола (хотя это не подтверждено достаточным количеством исследований), в возрасте от 20 до 40 лет; хотя редкие случаи были зарегистрированы у детей, после 50 лет и у пожилых людей.

Как мы сказали, саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое поражает различные органы и системы; следует, однако, указать, что часто может начинаться с одного органа, а затем распространиться на другие анатомические структуры. Кроме того, некоторые локализации заболевания очень распространены, в то время как другие являются гораздо более редкими.

На основе пораженных участков, можно различать следующие типы саркоидоза:

  • Легких и бронхов. Это редкая форма саркоидоза, при которой гранулемы локализуются на уровне легких и бронхиального дерева. Симптомы изменчивы: могут быть бессимптомные формы и формы дыхательной недостаточности.
  • Верхних дыхательных путей. В этом случае (одна из редких форм заболевания) гранулемы образуются на уровне носа и гортани.
  • Кости. Все гранулемы локализуются, преимущественно, в костях малого размера или на уровне челюстей. Встречается не очень часто – у 3-9% пациентов.
  • Кожи. У 10-40% пациентов, страдающих от саркоидоза, в качестве единственного симптома отмечаются повреждения кожи, где они иногда могут совпадать с травмами костей.
  • Лимфатические узлы. Является очень распространенной формой саркоидоза, которая проявляется у 70-90% пациентов.
  • Сердечных сокращений. Опухолевидные образования на уровне сердца, локализованные преимущественно в левом желудочке, редки (только 5-10% пациентов), но всегда имеют неблагоприятный прогноз и летальный исход; разрушение паренхимы сердца ведёт к сердечной недостаточности.
  • Печени. Печень поражается у двух третей лиц, страдающих от саркоидоза, а иногда (в 20% случаев), сопровождается соркаидозом селезёнки.
  • Нервная система. В этом случае говорят о нейросаркоидозе и проявляется он только в 5% случаев. Главным образом, повреждаются черепно-мозговые нервы, но также могут быть затронуты мозг, ствол мозга и спинной мозг.
  • Глаза. Эта форма поражает один процент больных. Гранулемы могут локализоваться как в глазном яблоке, так и на уровне век и слезных желез, реже – на уровне сетчатки и конъюнктивы.
  • Почки. Эта форма обнаруживается, примерно, в 25% случаев, включает в себя всю паренхиму почки и приводит к прогрессирующей потере функции почек.
  • Другие формы. Саркоидоз может также поражать слюнные железы, молочные железы, поджелудочную железу, гипофиз и гипоталамус, желудочно-кишечный тракт и репродуктивную систему.

Общие и локальные симптомы саркоидоза

Заболевание может начинаться в острой форме, но сегодня специалисты все чаще обращают внимание на то, что пациенты приходят уже с хронической формой саркоидоза. Проблема состоит в том, что для хронического саркоидоза характерно поражение внутренних органов без внешних симптомов и ощущений со стороны пациента. Случается, что диагноз саркоидоз ставится после рентгенологического обследования больного по абсолютно другим показаниям.

Острая форма саркоидоза характеризуется повышением температуры, увеличением лимфоузлов средостения и узелковой эритематозной сыпью на коже, при этом больные жалуются на боли в коленях и в голеностопных суставах. При осмотре отмечается покраснение и припухлость в области суставов, болезненность при их пальпации.

При хроническом саркоидозе могут развиваться фиброзные изменения в легких и аденопатия, причем все это происходит без внешней отчетливой симптоматики. На коже в различных областях тела проявляются узелки и папулы коричневатого цвета, которые после заживания оставлют довольно глубокие рубцы. Замечено, что при подобных узелках, выявленных в области пальцев, рентген-исследование показывает поражение фаланг пальцев кистами.

Далее в воспалительный процесс постепенно вовлекаются кости различных участков скелета, суставы кистей и запястий, причем поражение происходит симметрично. При лабораторном исследовании может быть обнаружен ревматоидный фактор, но это свидеьельствует не о присоединении ревматоидного артрита, а о характерном для саркоидоза нарушении в иммунитете.

Саркоидоз даёт общие и локальные симптомы, относящиеся к пораженной анатомической структуре. Иногда может наблюдаться бессимптомное развитие заболевания.

Среди общих симптомов следует отметить:

  • Лихорадку, общее недомогание, усталость, боли в суставах, отсутствие аппетита и потерю веса.
  • Изменение метаболизма кальция, вызванное макрофагами, которые образуют гранулемы и производят большое количество гидроксихолекальциферола (активная форма витамина D). Это вызывает гиперкальциемию и гиперкальциурия. Это общие симптомы, но чрезвычайно важные.

Специфические симптомы саркоидоза:

  • Кожные. Саркоидоз кожи характеризуется, в первую очередь, появлением очень болезненных фиолетовых узелков на коже, которые локализуются, в основном, на уровне нижних конечностей. Другие симптомы кожных поражений: макуло-папиллярная сыпь, язвы, раны, рубцовые травмы. Вы можете, кроме того, наблюдать выпадение волос.
  • Сердечные. Симптомы поражения сердца включают сердечную недостаточность, кардиомиопатию, нарушения сердцебиения (брадикардия или тахикардия). Возможна даже внезапная остановка сердца, приводящая к смерти пациента.
  • Костные. В этом случае типичным симптомом является боль в костях и суставах. Могут, также, появиться проявления ревматических заболеваний, таких как артрит и острый полиартрит.
  • Нервная система. В зависимости от пострадавшей зоны, могут возникнуть гематохимические изменения, такие как лейкопения, тромбоцитопения и анемия, нейропатии, нарушения системы слуха и зрения (снижение зрения и слуха, головные боли, менингит, паралич или слабость в области лица), судорожные припадки, головокружение, потеря обоняния, психиатрические расстройства, эпилепсия.
  • Легочные. Саркоидоз легких может быть полностью бессимптомным или давать затруднения в дыхании, кашель с или без крови, одышку, боли в груди и неспособность переносить нагрузку.
  • Печень и селезенка. В этом случае можно наблюдать увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), а также изменения гематохимических значений (наиболее часто повышение уровня щелочной фосфатазы).
  • Глазные. Самый частый симптом – увеит, но также могут возникать жжение и зуд в глазах, нарушения зрения, повреждения конъюнктивы, глаукома и катаракта.
  • Почки. Наиболее распространенным симптомом является почечная недостаточность; появляются так же гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, повреждения клубочков, почечные камни и нефрокальциноз.
  • Лимфатические узлы. Наблюдается увеличение лимфатических узлов, изменение эластичности (становятся жесткие на ощупь).
  • Верхние дыхательные пути. Симптомы включают полипы и гранулематоз носа, охриплость голоса и дисфония.
  • Слюнных желез. В этом случае обнаруживается ксеростомия, также известная как сухость во рту.
  • Гипоталамус и гипофиз. Возникают метаболические нарушения.

Заболевание начинается остро или протекает как хронический процесс. Острые случаи саркоидоза известны под названием синдрома Лефгрена, который характеризуется лихорадкой, узловатой эритемой, увеличением лимфатических узлов средостения, а также артритом преимущественно коленных или голеностопных суставов. Суставы, припухшие вследствие отека периартикулярных тканей; жидкость в их полости обнаруживается редко, отмечают покраснение и болезненность суставов при пальпации. В синовиальной оболочке в таких случаях обнаруживается неспецифический синовит, но при исследовании кожных эритематозных узлов можно обнаружить типичную гранулему. Процесс сопровождается лейкопенией, эозинофилией, анемией, увеличением СОЭ. Это наиболее доброкачественная форма саркоидоза, которая чаще всего через 1-6 мес заканчивается полным выздоровлением. Если процесс продолжается более 6 мес, возникает опасность перехода в хроническую форму.

Хронический саркоидоз проявляется асимптомной аденопатией легких либо нарастающей легочной недостаточностью не столько в результате гранулематозного процесса в легких, сколько вследствие развития фиброзных изменений в них. Может быть генерализованное увеличение лимфатических узлов, поражение печени и селезенки, которое часто клинически не проявляется. Асимптомность поражений внутренних органов считается одной из характерных особенностей этого заболевания.

При хроническом саркоидозе могут вовлекаться в процесс глаза (гранулематозный увеит, иридоциклит, ретинит и др.) и кожа. Саркоидные узелки, папулы красноватокоричневого цвета могут локализоваться на различных участках тела, на лице, оставляя впоследствии глубокие рубцы.

Иногда их обнаруживают в области пальцев, в фалангах которых при рентгенологическом исследовании выявляют округлые кистевидные дефекты (саркоидоз костей). Подобные «немые» кисты при случайном обследовании можно обнаружить в различных участках скелета, в черепе, позвоночнике. Поражение суставов при хроническом саркоидозе возникает обычно через месяцы и даже годы от начала основного заболевания. Это чаще всего эпизодические вспышки полиартрита, которые могут привести к хронической деформации суставов. Процесс симметричный, поражает мелкие суставы кистей, запястья, при лабораторном исследовании может обнаруживаться ревматоидный фактор, что свидетельствует о нарушениях иммунитета, характерных для саркоидоза, а не о сочетании болезни с ревматоидным артритом. В некоторых случаях возможно развитие саркоидного моноартрита. В синовиальной оболочке при хронических формах саркоидоза выявляются специфические гранулемы.

Эта патология может коснуться одного или нескольких суставов;

  • появляется припухлость и отек;
  • болевые ощущения при движении и пальпации;
  • воспаление;
  • нарушение функций сочленения;
  • нестабильность и т.д.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Все проявления напрямую зависят от болезни, которой вызвано поражение.

Артропатия при саркоидозе отличается следующими специфическими проявлениями:

  • узловатое покраснение кожи;
  • поражение глаз (конъюктивит, слезной железы);
  • лихорадка
  • в основном поражаются колени и голеностоп
  • в грудной клетке на рентгене видно увеличенные лимфатические узлы.

Совокупность этих симптомов называют также синдромом Лофгрена.

Чтобы разобраться в лечении и ходе болезни нужно подробнее узнать о том, что такое саркоидоз.

Саркоидоз представляет собой гранулематозное заболевание, которое носит многосистемный характер и проявляется увеличением медиастинальных узлов с двух сторон, а также присутствием инфильтратов в ткани легких. Значительно выделяют глазные и кожные симптомы.

В 25% случаев ярко выделяется костно-суставной синдром.

В основном им болеют молодые женщины и мужчины (до 40 лет).

Причины патологии до сих пор явно не определены. Известно, что роль играет определенная инфекция, а также иммунные нарушения.

Оно начинается в острой форме и имеет все шансы  перейти в хроническую.

В острой форме явно проявляется артопатические синдромы. Суставы воспаляются и при пальпации болят, обнаруживается неспецифический синовит. Также определяют лейкопению, анемию, увеличение СОЭ и другие признаки. Такая форма поддается терапии и в течении полугода полностью проходит.

Если не заниматься лечением, болезнь может стать хронической.

Хроническая форма постепенно вызывает недостаточность легких из-за фиброзных изменений. Также увеличиваются лимфатические узлы, есть вероятность, что пострадают селезенка и печень.

Суставы поражаются не сразу, а через месяцы или годы после проявления первичного заболевания. До этого симптомы похожи на вспышки полиартрита. Проявляется симметрично, касается небольших суставов рук. В синовиальной оболочке можно определить специфические гранулемы.

Анализы для диагностики саркоидоза

Для диагностирования саркоидоза часто бывает достаточно сочетания пораженных легких, кожных симптомов и признаков артрита. Специфическим диагностическим методом считают пробу Квейма, при необходимости берут биопсию кожных узлов и других пораженных зон.

В лечении саркоидоза эффективными показали себя кортикостероиды, причем начинать терапию нужно с высоких доз, постепенно их снижая, поскольку от малых дозировок процесс может обостриться. Если саркоидоз протекает в острой форме, для лечения может быть достаточно назначения салицилатов. Симптоматически назначаются препараты, купирующие кожные синдромы и суставные боли.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Наилучший прогноз при саркоидозе бывает в том случае, если лечение начато в максимально ранние сроки и по индивидуально подобранной схеме.

Диагноз саркоидоза осуществляется с помощью различных типов экзаменов, во время которых оценивается общее состояние пациента, обращая особое внимание на поражения кожи, регулярность сердцебиения и дыхания, наличие болевых точек и форму лимфатических узлов.

Только после этого можно проводить дополнительные диагностические исследования:

  • Анализ крови. Позволяет оценить уровни клеток крови, таким образом, выявить возможные лейкопению и тромбоцитопению, оценить показатели функций органов. Например, в случае повреждения печени повышается уровень щелочной фосфатазы, в то время как повышенный креатинин указывает на повреждения почек.
  • Рентгенография. Особенно хорошо подходит для обнаружения гранулем в легких.
  • Магнитно-резонансная томография. Особенно полезна в диагнозе саркоидоза нервов и возможного поражения мышц и сердца. Так же полезно в выявлении гранулем в брюшной полости: печени, селезёнке и поджелудочной железе.
  • Тест шести минут. Этот тест проводится для проверки способности пациента прилагать усилия, наблюдая за изменениями сердцебиения.
  • Тест с дыханием. Производится для оценки дыхательной способности субъекта.
  • Гемогазанализ. Служит для оценки способности легких регулировать уровень углекислого газа и кислорода в крови. Выполняется с помощью забора артериальной крови.
  • Биопсия. Заключается в получении кусочка ткани для последующего исследования под микроскопом. Может быть проведена в случае саркоидоза легких, бронхов, кожи, конъюнктивы и лимфатических узлов.

Наконец, скажем, что важно проведение дифференциальной диагностики, так как образование гранулем могут вызывать инфекции, микобактерии, грибы или паразиты. Дифференциальный диагноз проводится с помощью специальных тестов, чтобы определить наличие или отсутствие патогенных микроорганизмов.

Диагноз можно поставить при сочетании артрита с поражением легких, кожи и других органов. Для подтверждения диагноза осуществляют прижизненную трансбронхиальную биопсию легочной ткани, кожных узлов, лимфатических узлов, печени, синовиальной оболочки, мышц. Однако следует щадить больного, воздерживаясь от биопсии легочной ткани в тех случаях, когда клиническая картина процесса достаточно типична для саркоидоза.

Специфической считается проба Квейма, которая состоит во внутрикожном введении 0,2 мл 10 % суспензии саркоидной ткани (лимфатические узлы, селезенка), приготовленной на изотоническом растворе хлорида натрия. Результат учитывается через 4-6 нед, когда на месте инъекции образуется узелок, представляющий собой «нетворожистую» гранулему. Проба бывает положительной более чем у 60-75 % больных, однако ее внедрение в широкую практику затруднено изза сложности приготовления реагента и его стандартизации.

Терапия, факторы риска и шансы на излечение

Саркоидоз является заболеванием, которое может регрессировать спонтанно, но в некоторых случаях (около 10-15% лиц) может стать хроническим.

В случае диагностированного саркоидоза следует обратиться в специализированный центр, который в состоянии обеспечить лечение в соответствии с формой и агрессивностью заболевания. Терапия, как правило, основывается на кортикостероидах и длится несколько месяцев. Если кортикостероиды не дают эффекта, то переходят на более агрессивные препараты:

  • Цитотоксические препараты, то есть способные убивать клетки. Используют, как правило, химиотерапевтические средства, предназначенные для лечения аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. В случае саркоидоза используют метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид.
  • Иммуномодуляторы. Оказывает прямое влияние на иммунный ответ организма. Такие препараты, обычно, используют после трансплантации или для лечения хронических аутоиммунных заболеваний. В случае саркоидоза используют пентоксифиллин и инфликсимаб.
  • Противомалярийные. Кортикостероиды (такие как хлорохин и гидроксихлорохин), которые используются, в частности, у пациентов с высоким уровнем кальция, при саркоидозе кожи.

Дозировка и режим приема определяются врачом в зависимости от случая.

К факторам риска развития саркоидоза относятся:

  • Некоторых категории лиц, такие как пожарные, лесники и рабочие, которые работают в контакте с порошком кремния, алюминия, бериллия и циркония, находятся в опасности из-за вдыхания пыли. В таких случаях говорят о профессиональном заболевании.
  • Проживание в скандинавских странах, где из-за климата и повышенной влажности, по всей видимости, регистрируются многочисленные случаи саркоидоза.
  • Случаи в семье, особенно если от заболевания страдает один из родителей.

Саркоидоз может иметь индивидуально развитие, но, в целом, мы можем утверждать, что:

  • у 1/3 больных по истечении трех лет с момента постановки диагноза заболевание переходит в псевдоремиссии, то есть не исчезает полностью, а протекает бессимптомно.
  • у 2/3 пациентов переходит в ремиссию через 10 лет после диагностики первых симптомов.
  • Примерно в 5% случаев после года ремиссии болезнь снова становится активной.
  • У 10-15% пациентов, страдающих саркоидозом, болезнь может приобрести хронический характер.

В острых случаях процесс склонен к спонтанному обратному развитию и для лечения иногда бывает достаточно назначения салицилатов. В затяжных случаях или при высокой активности процесса необходимы кортикостероиды, которые при этом заболевании весьма эффективны. Доза препарата и длительность применения зависят от локализации и особенностей течения процесса. При внелегочных и легочных проявлениях лечение начинают с 40-60 мг преднизолона в сутки, постепенно снижая дозу на протяжении 5-6 мес. Однако при лечении малыми дозами может наступить обострение процесса, что требует повторного назначения более высоких доз. Нередко лечение проводят в течение 3 лет и более. Хуже всего поддается терапии саркоидоз с костными деструктивными изменениями.

При суставном и кожном синдромах можно назначать хинолиновые препараты. Целесообразность применения иммунодепрессантов окончательно не изучена.

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Саркоидоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Терапия, факторы риска и шансы на излечение

Доброкачественный лимфогранулематоз имеет несколько незваний, одно из которых – саркоидоз – употребляется наиболее часто. Это гранулематозное заболевание недостаточно изучено, поскольку так и не удается точно определить причины его развития, хотя ученые сходятся на инфекционной природе – на основании специфичного формирования гранулем, двустороннего увеличения лимфоузлов и частого поражения органов дыхания.

Основными проявлениями саркоидоза, которые считаются ключевыми для постановки диагноза, считаются такие поражения органов и систем:

  • инфильтраты в легочной ткани,
  • увеличенные симметрично медиастинальные узлы,
  • воспалительные явления в костно-суставном аппарате,
  • узелковая сыпь по коже, воспалительные поражения глаз.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Специалисты отмечают, что, возможно, благодаря улучшению диагностических возможностей, на сегодня саркоидоз диагностируется все чаще, поражая мужчин и еще чаще женщин в возрасте около сорока лет.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector