Ретинобластома у детей симптомы фото начальная

Главное о ретинобластоме

Ретинобластома – злокачественное образование, состоящее из клеток нейроэктодермы сетчатки. Болезнь поражает сетчатку, сосудистую оболочку и орбиту. Опухоли сетчатки растут очень быстро, метастазы через зрительный нерв проникают в головной мозг, откуда через кровь попадают в костный мозг и трубчатые кости.

Стадии развития ретинобластомы по системе TNM:

  1. Опухоль занимает 25% глазного дна (Т1).
  2. Новообразование занимает 25-50% поверхности сетчатки (Т2).
  3. Охватывает больше половины сетчатки и распространяется за ее пределы, но внутриглазное расположение сохраняется (Т3).
  4. Опухоль выходит за границы орбиты (Т4).
  5. Метастазы в региональных лимфоузлах (N1).
  6. Метастазы в мозге, костях и внутренних органах (MI).

Ретинобластомы составляют 2-4% от всех случаев злокачественных образований у пациентов до 15 лет. Опухоль развивается преимущественно у детей до 5 лет, большая часть больных – дети в возрасте 2-3 года. Риск возникновения не зависит от пола.

Эта опухоль представляет собой типичный наследственный рак. У многих людей, которые имели ретинобластому, рождаются дети с аналогичным диагнозом. Вероятность развития опухоли у второго ребенка, когда ретинобластома была диагностирована у первого, составляет 6%. Если в одной семье есть несколько больных детей, опасность возрастает до 50%. Несмотря на злокачественную природу, болезнь излечима. Своевременное лечение обеспечивает выживаемость подавляющего большинства пациентов.

Виды и симптомы ретинобластомы

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III – стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

В зависимости от формы распространения по тканям определяются две стадии болезни:

  • Внутриглазной – эндофитный вид, характерен разрастанием опухоли внутри глазного яблока. При этом повышается глазное давление, развивается глаукома, может возникнуть полная потеря зрения. Симптомы этой стадии заболевания выражаются головокружением, тошнотой, головными болями, периодической рвотой. Возможно появление анорексии.
  • Экстраокулярная стадия. Она сопровождается распространением злокачественной опухоли на зрительный нерв, а затем по его волокнам она проникает в головной мозг. Метастазирует сначала в лимфатические узлы, а потом уже и в другие органы и системы.

В одном глазу могут одновременно наблюдаться оба вида ретинобластомы. Кроме того, по этиологии определяют наследственную и спорадическую ретинобластому. Как говорилось выше, наследсственнная форма является наиболее распространенной, развивается быстрыми темпами и формируется обычно в обоих глазах.

Спорадическая ретинобластома, довольно редкое заболевание, поражающее обычно один глаз, образующее одну опухоль и имеющая благоприятный прогноз после лечения.

Четких причин развития ретинобластомы на настоящий момент не выявлено. Но подразумевается влияние экологических факторов на развитие злокачественных образований, низкое качество пищи и мутирование генов во внутриутробном периоде. Общие симптомы ретинобластомы выражаются гиперемией глаз, болевым синдромом, наблюдается расширение зрачков, полная или частичная утрата зрительный функций, возможное косоглазие. В более поздней стадии развития ретинобластомы появляется лейкокория – синдром «белого глаза».

Болезнь может протекать как с одной стороны, так и быть двусторонней, которая обычно сочетается с микроцефалией, «волчьей пастью» и некоторыми другими аномалиями внутриутробного развития. Первым признаком служит ухудшение зрения или косоглазие, после меняется цвет глаза.

Ретинобластома у детей симптомы фото начальная

Симптомы болезни зависят от ее стадии, которые классифицируются в следующем порядке.

Стадия покоя. Характерна отсутствием видимых признаков, типичных для онкологии. Может быть заметна лейкокория, при которой осветляется зрачок. Нарушаются зрительные функции, развивается косоглазие.

Стадия глаукомы. Характерна воспалительными процессами органов зрения. У больного заметна светобоязнь, сильное слезотечение, гиперемия, может воспаляться радужная и сосудистая оболочка.

Поражается трабекулярная система, из-за чего внутриглазная жидкость слабо отходит и растет внутриглазное давление, что является причиной вторичной глаукомы. Наблюдаются глазные боли, зрачок в расширенном состоянии и с отсутствующей реакцией на свет.

Стадия прорастания. Наблюдается быстрое развитие экзофтальма, инвазия тканей глазной орбиты, заметно смещается глазное яблоко.

Раковые клетки прорастают к придаточным пазухам и в субарахноидальную область.

Метастазирование. Метастазы попадают в череп, кости, головной и костный мозг, печень по кровеносной и лимфатической системе. Наблюдается интоксикация со рвотой и головными болями.

Проявления ретинобластомы напрямую зависят от размеров опухоли, ее локализации и типа роста. Небольшие очаги, которые не дают выраженных симптомов, можно обнаружить во время профилактического осмотра. У 20-40% больных заболевание захватывает оба глаза. Опухоль во втором глазу может проявиться не сразу, иногда разница по времени составляет несколько лет.

Лейкокория является первым симптомом, который замечают даже родители. Это беловато-желтый отсвет, возникающий при отражении света от опухолевой массы. Если ретинобластома расположена в центре глаза, одним из ранних симптомов может быть косоглазие.

Ретинобластома у детей симптомы фото начальная

Стадии развития ретинобластомы:

  1. Покой. Для этой стадии характерно отсутствие субъективных симптомов. Во время осмотра может быть выявлен синдром «кошачьего глаза» (зрачковый рефлекс, просвечивание опухоли через зрачок). Ранним признаком ретинобластомы выступает потеря центрального и бинокулярного зрения, что нередко становится причиной косоглазия у ребенка.
  2. Глаукома. На этой стадии отмечается воспаление в глазу, сопровождаемое светобоязнью, слезотечением, покраснением слизистой. Часто развиваются увеиты и иридоциклиты. Поскольку начинается распространение опухолевых клеток, возникает болевой синдром. Когда опухоль поражает трабекулярный аппарат, развивается вторичная глаукома. Пациенты начинают жаловаться на боль.
  3. Прорастание. Эта стадия начинается с экзофтальма (выпячивание глаз). Опухоль врастает в мягкие ткани орбиты и разрушает ее стенки, позже проникает в придаточные пазухи и между оболочками мозга.
  4. Метастазирование. Очаги опухоли формируются в костном мозге, печени, костях, головном мозге и даже костях черепа. Распространение начинается с мягкой мозговой оболочки по зрительному нерву, а дальше лимфогенными и гематогенными путями (через лимфу и кровь). На четвертой стадии развития ретинобластомы ухудшается общее самочувствие пациента (слабость, интоксикация, тошнота, головные боли).

Ретинобластома является злокачественной опухолью, формирующейся из тканей эмбрионального происхождения. Новообразование может локализоваться на любом участке сетчатки глаза и обычно поражает сосудистую оболочку и орбиту, давая метастазы во внутренние органы и системы. Наследственная форма рака сетчатки часто сопровождается другими врожденными пороками.

Основным симптомом ретинобластомы является лейкокория (кошачий глаз) – белое свечение зрачка при определенном освещении. Такое необычное свечение чаще всего можно заметить на фотографии, сделанной со вспышкой. Лейкокория обычно возникает при больших размерах опухоли, провоцирующих отслоение сетчатки.

На начальных стадиях развития заболевания, когда размеры опухоли маленькие, симптомы отсутствуют, ребенок не на что не жалуется. Но по мере роста новообразования зрение начинает стремительно ухудшаться, появляются такие симптомы:

  • косоглазие,
  • бело-желтый цвет зрачка,
  • изменение цвета радужки,
  • гиперемия глаза,
  • отечность,
  • болезненность,
  • повышение внутриглазного давления,
  • повышенная чувствительность к свету,
  • расширение зрачков,
  • снижение реакции зрачка на свет.

Вышеперечисленные симптомы могут свидетельствовать о многих заболеваниях глаз, а не только о раке сетчатки. Для диагностики патологии необходимо обратиться к врачу при появлении первых признаков.

Длительное отсутствие лечения приводит к потере зрения и другим тяжелым последствиям.

В процессе прогрессирования опухолевого образования проявляются следующие видимые признаки:

  1. Осветление 1 или 2 глаз на фотографиях со вспышкой. Если один из членов семьи приметил такой эффект, следует немедленно обратиться к специалисту в области офтальмологии для диагностики. Лейкокория – светлые пятна в зрачках. В нормальном состоянии вспышка сделает зрение в красном свете, но никак не в осветленном. Это означает, что опухоль начала перекрывать кровяные сосуды и капилляры. Помимо этого, проявляться данный симптом способен и в затемненной комнате. Не всегда подобный фактор свидетельствует о наличии проблемы, поэтому необходимо посетить врача.

Структура ретинобластомы

Глаза человека начинают формироваться на раннем этапе внутриутробного развития. В этот период появляются клетки ретинобласты, которые способны быстро делиться. Из них образуются клетки сетчатки, но мутации в генах мешают ретинобластам формировать зрелые клетки. Вместо этого незрелые ретинобласты продолжают множиться, образуя опухоль.

Название опухоли обусловлено тем, что она формируется из ретинобластов, а точнее из зачатков нервной ткани сетчатки (нейроэктодерма). Ретинобластома может образоваться из клеток любого ядерного слоя сетчатки. В такой опухоли нет стромы, имеются очаги некроза и кальцификаты.

Полная диагностика рака сетчатки

В современной офтальмологии выделяют следующую классификацию ретинобластомы.

По характеру происхождения:

  1. Наследственные. Имеют генетическую природу и чаще всего билатеральный характер поражения.
  2. Ненаследственные (спорадические). Формируются локально, поражая один орган зрения. Причина происхождения не известна.

С учетом обширности патологического процесса:

  1. Односторонняя (монокулярная). Встречается в большинстве случаев, имеет прямую связь с хромосомными нарушениями.
  2. Двусторонняя (бинокулярная). Диагностируется значительно реже, носит наследственный характер.

В зависимости от места локализации:

  1. Унифокальная. Растет только в одном участке глаза.
  2. Мультифокальная. Поражает одновременно несколько участков глаза.

По типу роста:

  1. Эндофитная. Новообразование растет в направлении макулярной части глаза, формируясь из клеток внутренней поверхности сетчатки, поражая стекловидное тело.
  2. Экзофитная. Новообразование образуется из клеток наружной поверхности сетчатки, распространяясь в субретинальное пространство. Может спровоцировать отслойку сетчатки.
  3. Инфильтративная. Встречается крайне редко, приводит к диффузному истончению сетчатки, провоцируют скопление экссудата в передней части глазного яблока.

С учетом клинической картины выделяют 4 стадии развития ретинобластомы глаза:

  1. Стадия покоя. Выраженная симптоматика отсутствует, наблюдается снижение остроты зрения. Иногда развивается косоглазие. Во время обследования обнаруживается синдром «кошачьего глаза».
  2. Стадия глаукомы. Увеличивающаяся опухоль приводит к нарушению оттока внутриглазной жидкости, провоцируя развитие глаукомы. Наблюдается локальный болевой синдром и воспалительные процессы.
  3. Экстраокулярная стадия. Опухоль поражает зрительный нерв и мягкие ткани орбиты, прорастая в придаточные пазухи, субарахноидальное пространство. Развивается экзофтальм.
  4. Стадия метастазирования. Злокачественная опухоль пускает метастазы в отдаленные внутренние органы, распространяясь различными путями. Помимо местных признаков наблюдается значительное ухудшение общего состояния больного.

Рекомендуется обратиться к врачу на начальных стадиях развития рака сетчатки, когда прогноз самый благоприятный.

Ретинобластомы делят на наследственные и спорадические (случайные). Наследственные опухоли поражают оба глаза, а случайные обычно имеют форму единичного узла в одном глазу.

Гистологические формы опухоли:

  • дифференцированная (ретиноцитома);
  • недифференцированная (ретинобластома);
  • смешанная.

Если в семейном анамнезе есть случаи ретинобластомы, детей нужно регулярно показывать офтальмологу. У ретинобластомы есть своя триада симптомов: лейкокория (белый цвет зрачка), косоглазие и расширение зрачка при слабой реакции на свет. Пациентов с опухолью консультирует офтальмолог, возможно подключение невролога и отоларинголога.

Обследование при подозрении на рак сетчатки:

  • биомикроскопия (изучение переднего отдела глаза при помощи щелевой лампы);
  • офтальмоскопия (осмотр глазного дна);
  • визометрия (определение остроты зрения);
  • тонометрия (измерение внутриглазного давления);
  • гониоскопия (визуальное исследование переднего отрезка глазного яблока);
  • экзофтальмометрия (определение выстояния глазного яблока из орбиты);
  • проверка бинокулярного зрения;
  • определение угла косоглазия;
  • УЗИ глазного яблока (помогает при помутнении оптических сред).

Интраокулярная биопсия нежелательна, поскольку она может спровоцировать распространение клеток по лимфатическому и кровеносному руслу. К этому методу прибегают только в крайнем случае, когда опухоль не просматривается другими способами.

Оценить распространение опухоли позволяют такие методы:

  • рентгенография орбиты и пазух носа;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • остеосцинтиграфия (визуализация костно-суставного аппарата);
  • сцинтиграфия печени (лучевой метод визуализации органов и тканей).

Чтобы выявить отдаленное метастазирование, проводят люмбальную пункцию и дальнейшее исследование цереброспинальной жидкости и костного мозга. Дополнительно делают миелограмму (мазок пунктата костного мозга, который отражает состав клеток миелоидной ткани).

Дифференциальная диагностика включает такие заболевания:

  • рубцовая ретинопатия;
  • ретинит Коутса;
  • гамартома (доброкачественная аномалия тканевого развития);
  • эндофтальмит;
  • дисплазия сетчатки;
  • отслойка сетчатки;
  • мягкотканная саркома;
  • ретролентальная фиброплазия;
  • фиброз стекловидного тела;
  • метастазы нейробластомы;
  • метастатическая офтальмия;
  • поражение орбиты при лейкемии и лимфоме;
  • болезнь Гиппеля-Линдау;
  • паразитарные заболевания (личиночный гранулематоз, токсоплазмоз).

К лучевой терапии обращаются с целью сохранить зрительные функции. Ретинобластома очень чувствительна к лучевой терапии: 75% пациентов справляются с болезнью исключительно при помощи этого метода, но для закрепления эффекта рекомендована криотерапия.

Возможно применение разных лучевых методик при лечении ретинобластомы, но обычно прибегают к наружному облучению с двумя латеральными полями, включающими сетчатую оболочку. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов имеются множественные опухоли мультифокального происхождения.

Поле облучения захватывает также стекловидное тело и 10 мм доступной части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии варьируются в высоких пределах (3500 Гр при I-III группе, 4500 Гр при IV-V группе). Детей до трех лет облучают под наркозом на специальном столе для фиксации.

Для лечения ретинобластомы можно применять радиоактивные пластинки. Их применение ограничено, но они хорошо воздействуют на маленькие опухоли вне оптического диска. Методика не рекомендована при врожденных ретинобластомах, поскольку высок риск сосудистых повреждений и кровотечений ввиду мультифокального поражения.

Чтобы предотвратить развитие постлучевой катаракты, используют специальные блоки. Поскольку есть риск рецидива опухоли в передней части сетчатки, после лучевой терапии рекомендованы дополнительные криопроцедуры.

Правильная диагностика ретинобластомы на ранней стадии – залог успешного лечения. Пока опухоль не распространилась, возможно органосохраняющее лечение (фотокоагуляция, криотерапия, лучевое воздействие). Обеспечить выживаемость пациента может энуклеация, но результатом будет потеря зрения и образование визуального дефекта.

Неблагоприятные факторы:

  • проникновение опухоли в зрительный нерв;
  • поражение хориоидальной оболочки;
  • распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
  • опухоли в обоих глазах.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев заболевание имеет врожденную природу, профилактикой будет генетическое консультирование семей, в которых были случаи рака сетчатки. Очень важно регулярно обследовать детей из групп риска и соответствующих по возрасту.

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

  • Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
  • Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
  • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
  • Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
  • N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
  • Ml – определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Причины ретинобластомы

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев. В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др. У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам. К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко – у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

Основная причина развития односторонних ретинобластом – соматические мутации. Двусторонние появляются вследствие мутаций хромосом в половых клетках.

Ретинобластома у детей симптомы фото начальная

В 40% случаев диагностируют врожденную ретинобластому, и болезнь проявляется в первые 30 месяцев жизни ребенка. Нередко врожденная опухоль сочетается с другими аномалиями развития (порок сердца, кортикальный детский гиперостоз, расщелина неба). Повышается риск возникновения злокачественных очагов в других органах.

Причины приобретенной ретинобластомы не выяснены. К факторам риска врачи относят поздний возраст деторождения, работу на металлургических фабриках, загрязнение экологии. У взрослых приобретенную форму диагностируют очень редко, чаще у детей дошкольного возраста.

По мере развития опухолевое новообразование захватывает сосудистые части оболочки, глазницу и способно стать причиной проявления дополнительных форм злокачественных образований по всему организму.

Причины возникновения ретинобластомы у детей, как и прочих злокачественных новообразований, достоверно не выявлены. Предполагается, что следующие факторы увеличивают шанс проявления дефекта зрительной системы:

  1. Генетическая предрасположенность. Наиболее вероятной причиной считается генетика, которая отвечает за сохранность информации в ДНК от первоначальных носителей. Таким образом, если заболевание передалось от родителей, то излечить подобное практически невозможно. Существует вероятность избежать возникновения опухоли, но только при условии качественного обследования и профилактики.
  2. Экологическая система. Довольно распространенный фактор появления онкологии – загрязненный город с выхлопными газами, пылью и открытыми канализациями. Например, в угольных городах России наблюдается огромный список опухолевых болезней, которые зачастую поражают детский организм.
  3. Канцерогенные вещества, попадающие в человека через неправильное питание или некачественную пищу.
  4. Работа родителей, связанная с химическими и ядовитыми компонентами. Данные вещества способны проникать на одежде напрямую к ребенку. Мама или папа начнут обнимать и целовать его, предварительно не приняв душ. У взрослых имеется уже крепкий иммунитет, который и защищает их от заражения.

Некоторые ученые уверены в том, что имеется еще один фактор риска, который не всегда можно доказать профессиональным языком. Особое предположение связано с биологическим материалом людей, родивших ребенка старше 40-летнего возраста.

Как растет ретинобластома

Ретинобластома растет довольно быстро, стремительно прорастая в глазницу и метастазируя по зрительному нерву в головной мозг, поражая ЦНС. На начальных стадиях развития опухоль имеет небольшие размеры и почти никак не отражается на состоянии зрительного аппарата. По мере прогрессирования ее размеры увеличиваются, новообразование становится более непроницаемым, приобретает светло-розовый оттенок. Когда диаметр ретинобластомы достигает 0,25 мм, ее можно увидеть с помощью офтальмоскопии.

Сперва опухоль образуется внутри глаза, затем поражается оптический нерв, после чего патологический процесс распространяется за пределы орбиты, появляются отдаленные метастазы. На последней стадии опухоль метастазирует по кровеносным и лимфатическим путям в головной мозг, печень, почки и другие внутренние органы. При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный.

ретинобластома у детей

Существует несколько типов роста рака сетчатки. Рост опухоли может быть направлен внутрь сетчатки или наружу. В редких случаях ретинобластома прорастает в окружающие ткани так хаотично, что определить ее границы не удается.

Типы роста ретинобластомы:

  1. Эндофитный. Опухоль распространяется на внутренний слой сетчатки и стекловидное тело, прорастая в направлении глазного яблока. Узлы бугристые, большое количество новообразованных сосудов. Быстрый рост ретинобластомы вызывает помутнение стекловидного тела.
  2. Экзофитный. Опухоль формируется в подсетчаточном пространстве (между сенсорной частью и пигментным эпителием). Рост ретинобластомы вызывает субтотальную отслойку сетчатки и накоплении транссудата.
  3. Смешанный. Состояние, при котором сочетаются признаки двух предыдущих типов. Клоны клеток опухоли распространяются и в стекловидное тело, и в подсетчаточное пространство. Для этого типа характерны кровоизлияния в переднюю камеру и стекловидное тело.
  4. Диффузный. Этот тип диагностируют редко. При диффузной форме инфильтрируются все слои сетчатки, опухоль прорастает в переднюю камеру глаза и симулирует воспаление. В этом случае границы ретинобластомы определить сложно, развивается диффузное истончение сетчатки, а в передней камере глаза скапливается экссудат. Возникают передние спайки и псевдогипопионы (кристаллы холестерина). Наблюдается ишемия сетчатки и неоваскуляризация радужки, степень которых зависит от стадии заболевания. Новообразованные сосуды могут блокировать отток внутриглазной жидкости и вызывать повышение внутриглазного давления (вторичная глаукома).

При распространении за пределы глазного яблока происходит смещение глаза и развивается экзофтальм. Ретинобластома может проникнуть в орбиту, околоносовые пазухи и нос, в полость черепа. Обширное метастазирование опухоли приводит к гибели пациента.

Классификация опухолей сетчатки

При появлении подозрений на ретинобластому проводится ряд обследований, позволяющих подтвердить диагноз, выявить причину и форму патологического процесса, а также определить степень его распространения. Диагностика рака сетчатки осуществляется с помощью следующих методов исследования:

  • офтальмоскопия,
  • тонометрия,
  • визометрия,
  • гониоскопия,
  • биомикроскопия,
  • экзофтальмометрия,
  • УЗИ.

С целью определения степени распространения патологического процесса и наличия отдаленных метастазов может проводиться УЗИ, КТ и МРТ, ангиография, сцинтиграфия костей и прочие инструментальные методы диагностики. Часто проводится спинномозговая пункция и дальнейшее исследование полученных образцов тканей.

Ультразвуковая диагностика (УЗИ) глаз.

Диагностика рака сетчатки проводится в условиях стационара под общим наркозом.

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия. При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний. Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Все процедуры по диагностике ретинобластомы проводятся под общим наркозом, т.к. возраст пациентов обычно невелик. Исследования проводятся стационарно. Для исключения инструментального переноса злокачественных клеток и появления метастазов при ретинобластоме цитологическое и гистологическое исследование не проводится.

Ретинобластома у детей симптомы фото начальная

При необходимости проводят исследование образца тканей, полученных в результате спинномозговой пункции и пункции, а также остеосцинтирафия – исследование костей при помощи меченных изотопов.

Первым действием любого родителя должно быть посещение кабинета офтальмолога. Врач проведет первоначальный осмотр, соберет анамнез и выпишет направления на обследования.

Диагностика включает в себя следующие действия:

  1. Аппаратная биомикроскопия.
  2. Осмотр глазного дна офтальмоскопом.
  3. Определение уровня давления в глазном яблоке.
  4. Визуальное обследование камеры глаза.
  5. Всевозможные тесты для проверки функциональности палочек и колбочек.
  6. Проверка косоглазия или выпячивания исследуемого органа.

Измерение степени распространения метастазов:

  1. Рентген пазух и орбиты.
  2. МРТ и КТ головного мозга.
  3. Проверка дополнительных органов человека.
  4. Диагностический прокол поясницы.
  5. Сбор мазка костного мозга при помощи пункции.

Лечение

Основной целью лечения ретинобластомы является сохранение жизни ребенка, а уже потом – сохранение зрения. Метод лечения рака сетчатки подбирается с учетом ряда факторов:

  • тип поражения,
  • стадия развития опухоли,
  • степень распространения патологии по организму,
  • вероятность сохранения зрения.

Современная офтальмология предлагает следующие методы лечения ретинобластомы у детей:

  1. Энуклеация. Самый эффективный метод лечения односторонней ретинобластомы, суть которого заключается в удалении опухоли вместе с больным глазом. Иногда удается сохранить глазное яблоко.
  2. Брахитерапия. У глазу подшивается радиоактивная пластинка, оказывающая максимальное лучевое воздействие непосредственно на опухоль.
  3. Криодеструкция. На злокачественную опухоль оказывается воздействие холодом, который разрушает патологический очаг.
  4. Термотерапия. С помощью инфракрасного излучения опухоль долгое время прогревается до высоких температур, вследствие чего наступает гибель патологических клеток.
  5. Интраартериальная химиотерапия. В артерию, снабжающую кровью глазную опухоль, вводится противоопухолевый препарат, разрушающий раковый очаг.
  6. Интравитреальная химиотерапия. Противоопухолевый препарат вводится в пораженное опухолью стекловидное тело.

Новообразования небольших размеров могут устраняться с помощью фотокоагуляции. Оперативные методы лечения рака сетчатки применяются при серьезных поражениях органов зрения и значительной потере зрения. В большинстве случаев врачи стараются устранить опухоль с помощью химиотерапии (Этопозид, Винкристин) и лучевой терапии. Для достижения положительного результата обычно применяется сразу несколько методов терапии.

Соблюдая клинические рекомендации специалистов, можно сохранить зрение.

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия. Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение. В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы. При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция. Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения. При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ. Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

Методы терапевтического лечения ретинобластомы:

  1. Удаление небольших первичных новообразований с сетчатки. Операция разрешена только на 1 стадии.
  2. Криотерапия – такое же удаление небольших зон поражения, но только на области периферии.
  3. Химиотерапевтическое вмешательство на 2-3 стадии. Терапия при помощи химических препаратов предназначена для избавления организма от злокачественных новообразований и метастазов.

На картинке – препарат, который эффективен при ретинобластоме:

  1. Лечение с применением излучения имеет высокую степень эффективности. Перед врачами встает вопрос не только возможности появления ремиссии, но и предотвращения повторного прогресса раковых опухолей.
  2. Полное извлечение глаз из углублений совместно с очагами поражения, нервами и креплениями. Данная процедура предназначена для пациентов, которым нельзя помочь обычными методами.

Полное излечение детского организма от злокачественных образований не гарантирует отсутствие шансов повторного рецидива. Именно поэтому родители обязаны держать под контролем состояние ребенка, посещать офтальмолога и сдавать ежегодные анализы.

Метод лечения заболевания зависит от стадии опухоли, ее локализации, размера, наличия метатстатических образований или их отсутствия. Офтальмологи стараются достичь максимальных результатов консервативным лечением, которое возможно при небольшой опухоли, для чего применяется криотерапия, фото и лазерокоагуляция.

При планировании лечения принципиальное значение имеют:

  • Характер поражения: двустороннее или нет;
  • Возможность сохранения зрения;
  • Распространился ли процесс за пределы глаза;
  • Наличие метастазов.

Консервативное лечение приносит результаты только при небольших очагах болезни. Так, криотерапия помогает, когда затронута передняя часть сетчатки, а фотокоагуляция при заднем поражении.

Локализация

Оперативный метод или энуклеация. Проводится при массивном внутриглазном поражении, глаукоме, невозможности восстановления зрения. Главный момент в операции – отсечение глазного нерва максимально далеко. По прошествии шести недель возможно протезирование.

Данный вид лечения является одним из самых приемлемых, так как обеспечивает наилучшую выживаемость. Кроме минимальной летальности, в будущем не требуется периодическое обследование под общей анестезией.

Операцию обычно проводят, когда ребенку нет трех лет. После нее не бывает сильно заметных косметических дефектов из-за недостаточно сформированной глазной орбиты.

Ампутированный глаз подвергается детальному гистологическому анализу.

Плохой прогноз может быть при инвазии нерва на месте среза, сосудистой оболочки, или экстралатерального ее вида. Если распространение опухоли за пределы глаза подтвердилось, проводится экзентерация орбиты, которая более калечащая, чем удаление.

Лучевое лечение. Применяют, если есть надежда сохранить зрение. Но возможные преимущества должны быть сопоставлены с осложнениями, которые случаются сразу после лечения, и через время.

Есть несколько видов лучевой терапии, но чаще применяется облучение при наличии двух латеральных полей. Учитывается множественность опухолей в обеих глазах, а также используются специальные блоки к хрусталику, чтобы не спровоцировать постлучевую катаракту.Процедура проводится на специальном столе под наркозом. Опухоль хорошо лечится лучевым методом, процент выздоровевших доходит до 75. При дополнительном применении криотерапии этот показатель еще выше.

Иногда используют радиоактивные пластинки, которые подходят для лечения небольших опухолей при условии не наследственной природы заболевания, когда могут быть мультифокальные поражения.

Химиотерапия. Применяется при массивных внутриглазных очагах болезни, инвазиях глазного нерва, метастазах и поражениях орбиты. Болезнь хорошо поддается лечению многими препаратами и их сочетаниями, к примеру, карбоплатина, винкристина и випезида.

Ретинобластома у детей симптомы фото начальная

В настоящее время ранняя диагностика позволила бороться с опухолью на ее первых стадиях. А значит, полное излечение возможно и при консервативных методах.

План лечения разрабатывается врачом в зависимости от стадии ретинобластомы. Если имеется двустороннее поражение, тактику лечения разрабатывают для каждого глаза отдельно.

Что нужно учитывать при выборе лечения:

  • поражен один глаза или оба;
  • степень ухудшения зрительной функции;
  • выход опухоли за пределы глазного яблока;
  • распространение на зрительный нерв;
  • влияние на центральную нервную систему;
  • наличие метастазов.

В ходе лечения может быть использовано несколько разных методов, их правильное сочетание во многом определяет шансы на сохранение зрения и глаза. Современные методы диагностики позволяют выявить ретинобластому на ранней стадии, когда для успешного лечения еще достаточно криотерапии, фотокоагуляции и лучевого воздействия.

Методы лечения ретинобластомы:

  • хирургическое вмешательство;
  • лучевая химиотерапия;
  • лекарственная химиотерапия;
  • криотерапия;
  • лазерная коагуляция;
  • термотерапия.

Современная медицина предпочитает консервативное лечение ретинобластомы. Такая тактика эффективна только при наличии небольших единичных образований, которые остаются в пределах глаза, но за границами макулярной и перипапиллярной зон.

Для лечения рака глаза активно применяют криотерапию и фотокоагуляцию, позволяющие сохранить зрение и редко дающие осложнения. Криотерапия воздействует на поражения в передней камере глазного яблока, а фотокоагуляция – в задней. Контроль за ходом лечения осуществляют при помощи офтальмоскопии и ультразвукового исследования.

Методы локального лечения ретинобластомы:

  1. Брахитерапия. Техника локального облучения опухолей, которая заключается в подшивании к глазу офтальмоаппликатора (радиоактивная пластинка). Преимущество метода заключается в том, что можно подводить максимальные дозы излучения непосредственно к очагу без воздействия на здоровые ткани глаза и организм.
  2. Криодеструкция. Метод воздействия низкими температурами. При замораживании клетки опухоли перестают расти и разрушаются. Лечение осуществляют при помощи аппарата с наконечником в несколько миллиметров. Криодеструкция применима к опухолям в переднем отделе сетчатки, которые не превышают 7 мм в диаметре.
  3. Фотокоагуляция. Лечение с применением лазерного луча. Эффективно при размерах ретинобластомы до 4 мм и расположении в заднем отделе сетчатки.
  4. Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ). Бесконтактное лечение внутриглазных опухолей, основанное на инфракрасном излучении. Метод заключается в длительном прогревании ретинобластомы до 45-55°С.

Лечение назначается с учетом клинической картины и стадии развития ратинобластомы. После всех клинических исследований выбирается метод и способ лечения болезни. Криодиструкция, то есть разрушение ткани опухоли под воздействием очень низких температур, проводится в начальных стадиях развития ретинобалстомы и при условии ее локализации на переднем участке сетчатки.

Для лечения легкой степени опухоли заднего участка сетчатой оболочки обычно используют метод фотокоагуляции. Хирургическое вмешательство рекомендуется только при полной потере зрения и невозможности его восстановления. Сопутствующим лечением при ретинобластоме является лучевая и химиотерапия. Иногда в лечении проводится комплексное использование ультразвукового и инфракрасного излучения и микроволновой терапии.

Прогноз и профилактика рака сетчатки

Ретинобластома отличается высокой чувствительностью к лучевой терапии, поэтому врачи нередко назначают данный тип лечения в сочетании с хирургическими методиками. Облучение может осуществляться как на дистанции, так и контактным путем, с применением аппликация радиоактивных веществ. Вид лучевой терапии при ретинобластоме подбирается врачом в индивидуальном порядке. Лечение рака сетчатки у детей с помощью лучевой терапии может привести к развитию ксероза, лучевого кератита или постлучевой катаракты.

Вероятность излечения ретинобластомы таким методом свыше 75%.

Хирургическое лечение и лучевая терапия эффекты в 80-90% случаев ретинобластомы. Химиотерапия показана при массивном поражении, затрагивании зрительного нерва и орбиты, а также при наличии региональных метастазов.

Ретинобластома у детей симптомы фото начальная

В случае ретинобластомы самым эффективным комплексом химиотерапевтических препаратов признаны Винкристин, Вепезид и Карбоплатин. Возможно применение Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфана, но практика показывает, что последний цитостатик повышает риск рецидива и приводит к стерилизации.

Химиотерапия может быть системной и локальной. К локальным методам относят интраартериальный и интравитреальный. Первый подразумевает введение препаратов в артерию, которая снабжает кровью зону расположения ретинобластомы. Второй – введение препаратов в стекловидное тело, когда оно поражено опухолью или соприкасается с ее очагами на сетчатке.

Возможные осложнения

Ретинобластома – это опасное заболевание, которое стремительно поражает зрительную систему, провоцируя потерю зрения. Отсутствие своевременного лечения приводит к быстрому распространению опухолевых метастаз по всему организму, что в большинстве случаев становится причиной летального исхода. Часто даже после успешного излечения опухоли наблюдается рецидив злокачественного новообразования во взрослом периоде жизни. Если у ребенка диагностирована врожденная форма патологии, то существует высокий риск образования других видов рака.

Полная диагностика рака сетчатки

В случае своевременного выявления диагноза у ребенка, заболевание можно купировать на начальной стадии, остановить процесс распространения раковых клеток и предотвратить осложнения.

Если стадия достигла 2-4 уровня формирования, то сохранить жизнь малышу можно только при помощи хирургического вмешательства. Во время операции принимается решение об удалении пораженного глаза, так как тот не подлежит восстановлению.

При условии выживаемости и отказе от операционной деятельности ребенок выживет, но навсегда потеряет зрение и нормальную жизнь. Осложнения способны вернуть не только основную патологию, но и заразить здоровые органы.

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии. При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта. Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Если ретинобластома была обнаружена на начальных стадиях развития и опухоль не успела распространиться за пределы глаза, то прогноз на жизнь благоприятный в 95% случаев. Даже при бинокулярном поражении врачам удается спасти хотя бы один орган зрения, благодаря чему качество жизни ребенка сохраняется.

Ретинобластома

Прогноз гораздо хуже, если заболевание носит генетический характер, так как даже при благоприятном удалении злокачественного новообразования существует риск развития вторичного рака. Рак сетчатки, диагностированный на поздних стадиях, отличается крайне неблагоприятным прогнозом и может даже привести к летальному исходу. В редких случаях патологический процесс исчезает самостоятельно.

Специфическая профилактика ретинобластомы отсутствует. Предупредить появление злокачественной опухоли глаза можно, если в период планирования беременности пройти медико-генетическую консультацию (необходимо парам, сталкивающимся с такой проблемой).

После появления ребенка на свет, его необходимо регулярно показывать офтальмологу для своевременной диагностики возможной патологии.

Энуклеация при ретинобластоме

Самым эффективным методом лечения рака глаза является энуклеация – удаление глазного яблока. В ходе операции зрительный нерв отсекают максимально далеко, поэтому этот метод показывает наилучшие результаты при лечении ретинобластомы. Через 6 недель после операции можно осуществить протезирование для устранения визуального дефекта.

Показания к энуклеации:

  • обширное поражение и отсутствие возможности восстановить зрение;
  • массивное обсеменение стекловидного тела;
  • опухоль поражает заднюю камеру глаза и достигает задней капсулы хрусталика;
  • локализуется вблизи цилиарного тела или занимает большую часть переднего отдела глаза;
  • глаукома на фоне разрастания сосудов;
  • запущенные вторичные осложнения (увеит, катаракта, гемофтальм, гифема);
  • наступление слепоты с невозможностью восстановить зрение.

После энуклеации глаз отправляют на гистологический анализ. Если опухоль поразила зрительный нерв и сосудистую оболочку или вышла за пределы склеры, это указывает на плохой прогноз для пациента. Когда ретинобластома выходит за границы орбиты, рекомендована экзентерация орбиты (удаление содержимого орбиты).

В каких случаях сочетают энуклеацию и консервативное лечение:

  • прорастание ретинобластомы в зрительный нерв;
  • поражение склеры;
  • экстрабульбарное распространение опухоли;
  • расположение в перипапиллярной зоне;
  • наличие больших и множественных опухолевых узлов;
  • проникновение очагов в стекловидное тело, радужку, передний отрезок глаза;
  • вовлечение хориоидеи.
Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector