Полинейропатия демиелинизирующая лечение

Лечение острых полинейропатий

Лечение острых аутоиммунных полирадикулонейропатий направлено на уменьшение концентрации циркулирующих антител и снижение их активности. При остром синдроме Гийена – Барре пациентам в Юсуповской больнице в течение 7-14 дней делают плазмаферез, внутривенно вводят человеческий иммуноглобулин. Прогноз при острых формах аутоиммунных полинейропатий благоприятный.

Пациентам, страдающим острой токсической полинейропатией, врачи проводят детоксикацию организма с помощью внутривенного введения растворов, оказывающих дезинтоксикационное действие, делают плазмаферез. Неврологи назначают витамины группы В, нейротропные препараты. При установлении причины поражения периферических нервов неврологи назначают этиотропное лечение. В случаях заболеваний внутренних органов оптимизируют терапию основного заболевания, например, сахарного диабета.

В Юсуповской больнице неврологи проводят терапевтические мероприятия, направленные на различные патогенетические звенья полинейропатии:

  • стимуляцию компенсаторно-восстановительных процессов;
  • восстановление проводимости возбуждения по нервным волокнам;
  • коррекцию нарушений кровообращения.

При лечении заболеваний периферической нервной системы используют антихолинэстеразные препараты. Они оказывают выраженное действие на периферические холинергические синапсы. В лечении синдрома полинейропатии, помимо стандартных антихолинэстеразных препаратов (прозерина, неостигмина метилсульфата), активно применяют антихолинэстеразный препарат ипидакрин. Его назначают в комбинации с нейротропными препаратами и антиоксидантами.

Пройти обследование и курс комплексной терапии острой полинейропатии можно, записавшись на приём к неврологу по телефону Юсуповской больнице. Неврологи, определив синдром полинейропатии, назначат современные лекарственные препараты, проведут плазмаферез, используют немедикаментозные методы терапии. Прогноз для выздоровления больных острой полинейропатией тем лучше, чем раньше начато лечение.

Автор

Андрей Игоревич Волков

Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
  • Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
  • Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.
  1. Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Никитин С.С., Бурсагова Б.И. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия у детей: диагностика и лечение. Вопросы современной педиатрии. 2014. Том 13. №5. – С. 34-41.
  2. Куренков А.Л., Никитин С.С., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М. Особенности хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии у детей. Журнал «Нервно-мышечные болезни». 2012. №2. С. 40-51.
  3. Никитин С.С., Куренков А.Л. Особенности острой воспалительной и хронической демиелинизирующих невропатий у детей. В книге: Аутоиммунные заболевания в неврологии (под ред. И.А. Завалишина, М.А. Пирадова, А.Н. Бойко, С.С. Никитина, Н.Н. Спирина, А.В. Переседовой). Клиническое руководство. – Т. 2. – М.: РООИ «Здоровье человека», 2014. – С. 63-75.
  4. Bansal V.K., Meriggioli M.N. Immunotherapy in the treatment autoimmune neuromuscular disease. In book: Neuromuscular disorders in clinical practice (Eds. B. Katirji, H.J. Kaminski, R.L. Ruff). – New York: Springer, 2014. – P. 341-362.
  5. Cocito D., Grimaldi S., Paolasso I., Falcone Y. et al. Immunosuppressive treatment in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A nationwide retrospective analysis // Eur. J. Neurol. 2011.  Vol. 18. P. 1417-1421
  6. Comi C. Fas-mediated T-cell apoptosis in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy // J. Peripher. Nerv. Syst. 2011. Vol. 16 . Suppl. 1. P. 45-47.
  7. Dalakas M.C., Medscape. Advances in the diagnosis, pathogenesis and treatment of CIDP // Nat. Rev. Neurol. 2011. Vol. 7. P. 507-517.
  8. De Sousa E.A. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: diagnosis and management // Expert Rev. Clin. Immunol. 2010 . Vol. 6. P. 373-380.
  9. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan R, van Schaik IN. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Dec 30;12:CD001797.
  10. Gorson K.C. An update on the management of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy // Ther. Adv. Neurol. Disord. 2012. Vol  5. P. 359-373.
  11. Hughes R.A., Mehndiratta M.M. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy // Cochrane Database Syst. Rev. 2012. 8: CD002062.
  12. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society: First Revision // J. Peripher. Nerv. Syst. 2010. Vol. 15. P. 1-9. 
  13. Mahdi-Rogers M., Swan A.V., van Doorn P.A., Hughes R.A. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy // Cochrane Database Syst. Rev. 2010.  (11): CD003280.
  14. McMillan HJ, Kang PB, Jones HR, Darras BT. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscul Disord. 2013;23(2):103-111.
  15. Mehndiratta MM, Hughes RA. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy // Cochrane Database Syst Rev. 2012 . 9:CD003906.
  16. Rajabally Y.A., Varanasi S. Practical electrodiagnostic value of F-wave studies in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy // Clin. Neurophysiol. 2013.  Vol. 124. P. 171-175. 
  17. Rossi DP, Doria Lamba L, Pistorio A, Pedemonte M, Veneselli E, Rossi A. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy of childhood: clinical and neuroradiological findings. Neuroradiology. 2013;55(10):1233-1239. 

Наши специалисты

Полинейропатия демиелинизирующая лечение

Дарья Дмитриевна Елисеева

Татьяна Александровна Косова

Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт

Игорь Сергеевич Мацокин

Врач-невролог

Полина Юрьевна Вахромеева

Врач-невролог

Константин Юрьевич Казанцев

Врач – невролог, ведущий специалист отделения неврологии

Елена Александровна Чечет

Врач-невролог

Полинейропатия демиелинизирующая лечение

Врач-невролог

Врач-невролог

Врач-невролог

Термины и определения

Внутривенная иммунотерапия – лечение, заключающееся в применении стандартного человеческого иммуноглобулина с высоким содержанием IgG (не менее 95%) в эффективных дозах (2 г на 1 кг массы тела пациента на курс лечения).

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена 3 600 руб.
Консультация врача-невролога, повторная Цена 2 900 руб.
Комплексная программа реабилитации при рассеянном склерозе Цена от 148 390 руб.
Комплексная программа реабилитации при болезни Альцгеймера Цена от 153 890 руб.
Комплексная программа реабилитации при болезни Паркинсона Цена от 137 390 руб.
Комплексная программа реабилитации после инсульта Цена от 148 390 руб.
Электронейромиография игольчатая Цена 5 665 руб.
МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника Цена 9 180 руб.
Магнитотерапия (1 поле) Цена 1 485 руб.
Магнитотерапия (2 поля) Цена 2 190 руб.

Мы работаем круглосуточно

Запишитесь на консультацию по телефону 7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму

Приложение В. Информация для пациентов

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения. Основные проявления заболевания связаны с развитием слабости мышц рук и ног, нарушение ходьбы, расстройствами мелкой моторики.

ХВДП поражает лиц как мужского, так и женского пола и может начинаться в любом возрасте.

Прогноз ХВДП зависит от выраженности клинических проявлений.

Назначение патогенетической терапии (ВВИГ, пероральные кортикостероиды, плазмаферез) в ранние сроки заболевания определяет благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с ХВДП, предотвращая их инвалидизацию.

Клинические проявления

Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.

По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.

Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.

Основных клинических проявлений два:

  1. Слабость или нарушение чувствительности в руках и/или ногах, которая сочетается с двигательными нарушениями. Слабость прогрессирует ступенеобразно и неуклонно, но медленно. Длительность прогрессирования симптомов – не менее 2-х месяцев. Возможно сопутствующее вовлечение черепно-мозговых нервов.
  2. Снижение сухожильных рефлексов с конечностей вплоть до их отсутствия.

Полинейропатия демиелинизирующая лечение

Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается вверх. В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.

Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.

Хроническая полинейропатия приводит к симметричному парезу с ослаблением или потерей рефлексов, так же чувственного восприятия. Болезнь развивается медленно, достигает максимума через 8 недель после появления первых симптомов.

Парез нижних конечностей приводит к нарушению походки, при участии проксимальных мышц – к трудностям в подъёме по лестнице и вставании из положения низкого сидения. Может быть ограничена мелкая моторика, трудности при шитье являются результатом пареза верхней конечности.

Такие симптомы как усталость, парестезии, ощущения сдавливания конечностей, можно услышать при демиелинизирующей форме. По неясным причинам бывает вздрагивание, дрожь в ногах или руках.

Распределение неврологического дефицита по частоте:

  • наиболее часто встречаются нарушения двигательной функции – в 94% случаях;
  • парестезия – 64%;
  • слабость лицевых мышц, редко вестибулярная функция – 2-32%.

Причины и симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии ХВДП

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Среди хронических полинейропатий чаще всего встречаются следующие:

  • диабетическая полинейропатия;
  • хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия;
  • алкогольные полинейропатии;
  • диспротеинемические полинейропатии;
  • полинейропатии, вызванные поражением почек;
  • лекарственная полинейропатия.

Поражения нервной системы при сахарном диабете могут быть различными, однако до 70% приходится на диабетическую полинейропатию. В начале поражение затрагивает только нервы, отвечающие за поверхностную чувствительность в ногах. Возникает боль, жжение, онемение, снижение температурной чувствительности. Как правило, двигательные нарушения носят легкий характер.

Пациенты с диабетической полинейропатии нуждаются в четком контроле уровня сахара в крови, а также в специфической терапии, направленной на снижение активности патологического процесса в нервах.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является причиной 5% полинейропатий и 10-20% полинейропатий «неясного генеза». Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную ХВДП, возникающую на фоне злокачественных новообразований, заболеваний крови, инфекций, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, гепатита, амилоидоза, тиреотоксикоза, системной красной волчанки и других диффузных заболеваний соединительной ткани.

Парапротеинемические полинейропатии являются самой частой причиной при детальном обследовании пациентов с полинейропатией «неясного генеза». Клиническая картина представляет собой медленно прогрессирующую полинейропатию, затрагивающую преимущественно чувствительные нервные волокна: появляются онемение, жжение, покалывание и чувство ползанья мурашек в конечностях. Слабость мышц возникает позднее и бывает умеренной.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) –  воспалительное заболевание периферических нервов, т.е. гибель нервных волокон в результате агрессии собственного иммунитета. Иммунная система распознает белки миелиновой оболочки периферических нервов как чужеродные и опасные, и разрушает их ().

Если нерв поврежден и плохо проводит электрическое возбуждение, то нервные импульсы не достигают своей цели. Отсюда и характерные симптомы:

  • Слабость мышц (конечностей, мочевого пузыря, кишечника и др.) возникает в случае, если пострадали нервы, передающие импульсы от мозга к телу. Это моторная форма ХВДП.
  • Снижение чувствительности (онемение, извращение чувствительности) появляется при страдании нервов, передающих импульсы от чувствительных рецепторов тела к мозгу. Это сенсорная форма ХВДП.

Организм человека довольно устойчив к неблагоприятным факторам разного рода. Для дебюта ХВДП, как большинства других аутоиммунных болезней, требуется неудачное совпадение нескольких факторов:

  • Продолжительная стимуляция и истощение иммунной системы (стресс, дефицит сна, вакцинация, травма, операция, тяжелое заболевание, инфекция и др.);
  • Внедрение в организм инфекции, имеющей в своем составе белок, схожий по строению с каким-либо белком здоровой ткани организма;
  • Генетическая предрасположенность.

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) развиваются медленно и достигают своей критической точки зачастую только по прошествии многих месяцев.

Какие возможны симптомы (один или несколько симптомов):

  • Симметричная (иногда асимметричная) слабость мышц (паралич, парез), начинающаяся, как правило, в кистях и/или стопах, распространяющаяся вверх. Мышечная слабость встречается в большинстве случаев.
  • Симметричное (иногда асимметричное) онемение и снижение чувствительности, начинающееся, как правило, в кистях и/или стопах (по типу «перчаток» и «носков»). Возможно распространение вверх.
  • Сенситивная атаксия, т.е. потеря равновесия при закрытых глазах, из-за слабого поступления сигналов от мышц к мозгу.
  • Извращение или повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.), начинающееся, как правило, в кистях и/или стопах (по типу «перчаток» и «носков»), возможно распространение вверх.
  • Нарушение тазовых функций, т.е. расстройство функций мочевого пузыря и кишечника из-за недостаточного контроля нервной системы.
  • Боль по ходу нервов при ХВДП встречается редко, обычно при обострениях.
  • Общее недомогание, усталость, небольшое продолжительное повышение температуры тела, депрессия, апатия.
  • В некоторых случаях появляется тремор в руках, который не распространяется на другие части тела.
  • Прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечного заболевания.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ХВДП в настоящее время неизвестна. Начало ХВДП часто связывают с интеркуррентными инфекциями или с иммунизацией (профилактической вакцинацией), так у 33-57% детей развитие болезни отмечалось в течение 1 месяца после перенесенной инфекции или вакцинации.

Ранее считалось, что среди пациентов с ХВДП чаще встречаются определенные группы HLA (A1, B8, DRW3), предрасполагающие к заболеванию, но впоследствии это не было подтверждено. Тем не менее, предполагается, что наиболее вероятной является иммунно-опосредованная природа болезни.

При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы. Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Помимо демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства нерва.

Морфологические изменения при ХВДП напоминают нарушения при экспериментальном аутоиммунном неврите.

Хроническое течение болезни может ассоциироваться с формированием «луковичной головки», что связано с пролиферацией шванновских клеток при повторяющихся процессах демиелинизации и ремиелинизации [1,6,7,8,10,14].

Токсины

При злоупотреблении алкоголем нередко возникает полинейропатия из-за токсичности этанола. Ситуации осложняется, если человек вдобавок плохо питается, то есть у него может быть дефицит витамина B1. Полинейропатия прогрессирует, постепенно лишая человека чувствительности и силы. В конечностях появляется онемение, покалывание, жжение, боль, слабость, спазмы, у человека ухудшается походка.

По сути, единственное действенное лечение при алкогольной полинейропатии — это не употреблять алкоголь. Хотя если поражение тяжёлое, то это вряд ли сильно поможет. Иногда при жжении бывают эффективны низкие дозы трициклических антидепрессантов или противоэпилептического препарата габапентина. Если есть дефицит витамина B1, то необходимо принимать препараты, его содержащие.

Химиотерапияпри онкологических заболеваниях нередко вызывает полинейропатию — потерю чувствительности, так как вещества, которые борются с раковыми клетками, также повреждают и нервы. Чаще всего такой побочный эффект вызывают препараты платины, таксаны, эпотилоны и алкалоиды растительного происхождение, а также бортезомиб.

Если такие симптомы возникли, нужно обязательно сказать об этом врачу — он объяснит, как улучшить качество жизни. При полинейропатии из-за химиотерапии, конечно, ни в коем случае нельзя употреблять алкоголь, так как он может ухудшить состояние.

Другие лекарства

Есть немало препаратов, среди побочных эффектов которых — полинейропатия. Кроме тех лекарственных средств, которые применяются в лечении онкологических заболеваний, это препараты, назначаемые при сердечно-сосудистых заболеваниях (амиодарон). Также это лекарства, борющиеся с различными инфекциями: хлорохин (против малярии), изониазид (против туберкулёза), метронидазол, нитрофурантоин.

Лечение аутоиммунных заболеваний тоже может привести к полинейропатии: такой побочный эффект имеют этанерцепт, инфликсимаб и лефлуномид. Противоэпилептический препарат фенитоин, средство для лечения алкоголизма дисульфирам, препараты для антиретровирусной терапии при ВИЧ (диданозин, ставудин), а также мышьяк и золото могут приводить к полинейропатии.

Если вы столкнулись с такой проблемой, обязательно обратитесь к врачу: он заменит препарат или уменьшит дозу. Самостоятельно это делать, конечно, нельзя.

Если необходимо справиться с болью, то можно принять простые обезболивающие вроде ибупрофена или парацетамола, если нет противопоказаний. Также есть вероятность, что врач назначит фенитоин, карбамазепин, габапентин, прегабалин, дулоксетин или трициклические антидепрессанты.

Таллий, диметиламинопропионитрил, сероуглерод, оксид этилена, ртуть, свинец и др. могут воздействовать на организм так, что, кроме разнообразных симптомов, у человека разовьётся и полинейропатия. Она зачастую проявляется болью, покалыванием и онемением в ногах. В данном случае, конечно, главное лечение — это перестать подвергаться воздействию таких веществ.

Атипичные формы дпнп.

Выраженностьотдельных симптомов заболевания невсегда одинакова.

Типичный вариантпредставлен генерализованноймоторно-сенсорно-вегетативной формой,при которой наблюдались все отмечаемыепри поражении периферических нервоврасстройства.

Наряду с выделением“генерализованных” форм, в ряде случаевнаблюдаются группы пациентов, у которыхотмечается клиническая моносимптоматика,либо сочетание отдельных симптомов. Ихможно отнести к особым формам или типам:моторно-алгическим, моторно-атактическими т.д.

К частным случаяммоторной формы ДПНП относят так называемуюмультифокальнуюневропатию или мультифокальнуюдвигательную нейропатию с блокомпроведения.

Патогенез МФН доконца не ясен, но присутствие аутоиммунногомеханизма в её формировании доказанои отмечен положительный эффект отиммуносупрессивной терапии.

До сих пор не ясно,является ли МФН отдельнойнозологической единицей, или это частныйслучай ХВДП.

Клинически МФНхарактеризуется локальным асимметричнымамиотрофическим синдромом, наличиемфаскикуляций, выявляемых клинически иЭМГ, за счёт повышенной активностимоторных аксонов. Чувствительныенарушениявозможны, но они касаются глубоких видов(вибрационной, двумерно пространственнойи тактильной) и сохранностью болевой итемпературной.

Наличиелокальногоамиотрофического синдрома при отсутствиичувствительных нарушений, особенно привыявлении фасцикуляций, даёт основаниепроводить дифференциальную диагностикус БАС.

Основным отличиемэтих двух заболеваний является

  1. наличие или
    отсутствие признаков поражения
    “центрального мотонейрона”

  2. чрезвычайная
    редкость возникновения бульбарных
    нарушений

  3. выявление слабости
    и амиотрофий в зоне иннервации конкретных
    нервов, а не спинальных центров.

В отличие отхарактерного для БАС более быстрого и“злокачественного” течения, МФНхарактеризуется медленным прогрессированиеми наличием стойких локальных блоковпроведения импульса, а также положительныйэффект иммуносупрессивной терапии.

Дифференциальнаядиагностика атипичных форм ДПНПпроводится и с другими нервно-мышечнымизаболеваниями, и прежде всего с миастениейи полимиозитом,при которых также возможны ремиссии иобострения, столь нередкие при ДПНП.

Гийен и Барре в1920 г. подчёркивали преобладание слабостисгибателей в ногах и разгибателей вруках у больных с острой ДПНП, напоминающеераспределение мышечной слабости,характерное для миастении. Особыедиагностические сложности возникалив случае развития у больных ДПНП птозаи диплопии. Возможна положительнаяреакция на прозерин.

Решающую роль вдифференциальной диагностике играютрезультаты исследования нервно-мышечнойпередачи до и после введения прозерина.Классический декремент М-ответа убольных миастенией, не наблюдается приДПНП.

Комбинациямышечной слабости и болевого синдромадаёт основание проводить дифференциальнуюдиагностику между ХВДП и полимиозитом.Первые признаки слабости при ХВДП могутотмечаться в проксимальных отделахконечностей, также как при полимиозите.Однако по мере развития ДПНП происходитпреобладание слабости в дистальныхмышечных группах.

При ХВДП необходимоисключать такие заболевания, как СПИД,лайм-боррелиоз, гепатит В и С, болезнисоединительной ткани, лимфому,злокачественные опухоли.

У 30% пациентов приВИЧ обнаруживается дистальная ПН, а втерминальной стадии в 100%. В основе лежитизвращение иммунного ответа –высвобождение токсичных цитокинов.

Наследственная полинейропатия нижних конечностей

Неврологи выделяют полинейропатии с известной метаболической основой (наследственные амилоидозы, болезни обмена липидов, порфирии, заболевания, сопровождающиеся нарушением восстановления ДНК) и полинейропатии, при которых причина дефекта неизвестна (наследственные моторно-сенсорные, наследственные сенсорные и вегетативные полинейропатии, нейропатия с наследственными атаксиями и смешанные формы заболевания). Полинейропатия может наследоваться по доминантному или рецессивному типу.

Наследственно обусловленные полинейропатии рассматривают как системные заболевания, для которых характерно поражение нескольких органных систем. Нарушение обмена веществ имеет место при следующих наследственных полинейропатиях:

  • метахроматической лейкодистрофии (нарушение клеточного метаболизма сульфатидов в клетках олигодендроглии центральной нервной системы и в шванновских клетках периферических нервов;
  • болезни Фабри (гликосфинголипидозе);
  • атактической полиневритоподобной гередопатии;
  • болезни Бассена-Корнцвейга.

Группа малоберцовых мышечных атрофий (синдром Шарко-Мари-Тута) также развивается вследствие отягощённой наследственности. Наследственная полинейропатия нижних конечностей характеризуется наличием следующих симптомов: дистальной гипотрофии голеней (при этом ноги приобретают форму «бутылок», перевёрнутых горлышком вниз), а также костных деформаций стоп с формированием высокого свода и контрактуры ахилловых сухожилий. У пациентов дрожат ноги, нарушается чувствительность.

Специфического лечения наследственных полинейропатий нижних конечностей не существует. Слабость стопы корригируют с помощью фиксации или ортопедической операции. Подготовку молодых пациентов к прогрессированию заболевания проводит медицинский психолог. Пройти диагностику и курс лечения хронической, аутоиммунной и наследственной полинейропатии можно в клинике неврологии, записавшись на приём к неврологу по телефону Юсуповской больницы.

Автор

1.6 Классификация

Типичная форма ХВДП (симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость, чувствительные нарушения в руках и ногах, развивающиеся в течение не менее 2-х месяцев).

1) преимущественно дистальная симметричная форма полинейропатии;

2) преимущественно проксимальная форма полинейропатии;

3) асимметричная форма или синдром Льюиса-Самнера;

4) фокальная форма;

5) моторная форма;

6) сенсорная форма.

 [1,2,8,14].

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

  • нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;
  • изменения походки;
  • частые падения;
  • слабость мышц нижних и верхних конечностей;
  • наличие парестезий и дизестезий;
  • у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия;
  • постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов [1,2,3,8,10]).

2.2 Физикальное обследование

  • При проведении клинического осмотра рекомендуется обращать особое внимание на наличие хронической прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной слабость мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес. У части пациентов возможно поражение черепных нервов. Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [1,2,8,10,12,17].
  • При атипичных формах ХВДП двигательные нарушения всегда присутствуют, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.

2.6 Дифференциальная диагностика

Достоверный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия(1)

Критерии вероятной ХВДП по крайней мере один поддерживающий критерий

Критерии возможной ХВДП по крайней мере два поддерживающих критерия

Вероятный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия(2)

Критерии возможной ХВДП по крайней мере один поддерживающий критерий

Возможный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия(3)

Поддерживающие критерии для диагностики ХВДП:

  1. Увеличение белка в цереброспинальной жидкости при числе лейкоцитов менее 10/мм3
  2. МРТ показывает накопление гадолиния и/или гипертрофию конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков спинного мозга, или плечевого или пояснично-крестцового сплетений
  3. Нарушение электрофизиологии сенсорных ответов, по крайней мере, в одном нерве:
  1. Амплитуда сенсорного потенциала действия икроножного нерва является нормальной, в то время как амплитуда сенсорного потенциала действия срединного нерва (но необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала) или лучевого нерва нарушена
  2. Скорость распространения возбуждения менее 80% от нижнего предела нормативных значений (менее 70%, если амплитуда сенсорного потенциала действия ниже 80% от нижнего предела нормативных значений)
  3. Увеличение латентности соматосенсорных вызванных потенциалов без наличия заболевания ЦНС
  1. Объективное клиническое улучшение вследствие иммуномодулирующего лечения
  2. При биопсии нерва выявляются признаки демиелинизации и/или ремиелинизации при электронной микроскопии или при использовании анализа расчесанных нервных волокон (teased fiber analysis)

При рассмотрении поддерживающих критериев следует отметить возрастающую роль нейрорадиологических методов в диагностике ХВДП. Показано, что интратекальный отек и утолщение корешков спинного мозга не коррелирует с тяжестью начальных проявлений болезни и тяжестью симптомов, но при повторных исследованиях отмечается четкая зависимость положительных изменений от эффективности терапии.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector