Поликистоз почек: причины, симптомы и лечение

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Поликистоз почек

Как осуществляется диагностика заболевания? Лечение поликистоза почек

Поликистоз почек делится в зависимости от типа наследования на два вида:

  • аутосомно-рецессивный;
  • аутосомно-доминантный.

Первая форма заболевания характерна для детей (более часто такая форма встречается у младенцев) и развивается по причине мутации гена, ответственного за кодировку белка фиброцистина. В результате в почечной паренхиме появляются патологические образования с экссудатом, пораженный орган начинает увеличиваться, а почечные каналы сдавливаются кистами.

Аутосомно-доминантная форма в большинстве случаев появляется у взрослых людей после 30 лет и считается самым распространенным генетическим заболеванием в мире. Как показывает статистика, нарушением функции почек, вызванным данной патологией, страдает около 12 миллионов человек.

Существует две формы кист могут быть открытыми и закрытыми. Открытые кисты выглядят как образования с дивертикулезными расширениями канальцев, которые сообщаются с чашечками и лоханками. При таком типе образований выделительная функция в течение длительного времени остается неизменной. Закрытые виды кист обычно встречаются у новорожденных и не имеют сообщения с канальцами, поэтому приводят к нарушению выделительной функции.

У взрослых людей поликистоз почек при развитии проходит три основные стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

В самом начале развития болезни отсутствуют какие-либо симптомы, но со временем больной человек может испытывать давление в области пораженного органа. При поликистозе почек появляются боли в животе без четко выраженной локализации. В связи с тем, что кистозные образования растут, начинает растягиваться почечная паренхима и появляется дизурия и гематурия.

наследственная болезнь

В дальнейшем начинают присоединяться признаки почечной недостаточности, появляется постоянная жажда, рвотные позывы, мигрень. При развитии стадии субкомпенсации больного беспокоит кожный зуд, тошнота и сухость во рту. Иногда в кистах начинается нагноительный процесс. Из-за нарушения функции почек в анализах будет эритроцитурия, лейкоцитурия и цилиндрурия.

Декомпенсированная стадия характеризуется появлением хронической уремии и присоединением вторичной инфекции. Состояние человека, у которого отказывают почки из-за поликистоза, начинает резко ухудшаться, у него сильно повышается артериальное давление. Больной может умереть из-за развития осложнений и нарушения работы внутренних органов и систем.

Аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек медики относят к цилиопатии. Это определенные группы болезней, которые имеют сбои нормальной деятельности ресничек на поверхности некоторого количества клеток, посредством которых осуществляется прием веществ из внеклеточной сферы.

генетическая предрасположенность

Для заболевания поликистоза почек характерны такие множественные новообразования в виде кист, которые начинают распространяться на тканях обеих почек. Появление кистообразных образований в первую очередь связано с увеличением количества пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона.

https://www.youtube.com/watch?v=86cXbamL-Mo

Следовательно, вместо нормальных канальцев появляются образования с жидкостью внутри, своеобразные кисты. Они способствуют увеличению веса почки. В практике встречаются случаи, когда пораженная почка достигает 35 кг.

Первопричиной поликистоза почек является генетическая предрасположенность к заболеванию. Врачи-генетики давно открыли ген, способный отвечать за образование данной болезни. Он располагается в одной из хромосом, которая не представляет собой половую хромосому. Отсюда следует, что заболевание может развиться не только у мальчика, но и у девочки.

Развиться заболевание может в раннем возрасте. Некоторые новорожденные уже имели такие патологии, которая переходила в почечную недостаточность. Но в большинстве случаев заболевание протекает медленно и постепенно. Первые клинические симптомы могут показать себя даже после 40 лет.

пальпирование

Явным симптомом заболевания является увеличение объемов почки с обеих сторон. Поликистоз почек обычно сопровождается сильными или умеренными (в зависимости от стадии) болевыми синдромами. На поздней стадии при мочеиспускании наблюдается кровь в моче. Зачастую происходит образование мочекаменной болезни.

Поликистозная болезнь

Если же больной заметил обильное кровотечение, то ему необходимо срочное оперативное вмешательство. Образование камней в почке связано со сбоями отхода мочевой жидкости, а также обмена веществ.

Появление гипертонии также является осложнением болезни. Она образуется из-за сдавливания тканей почки. Следовательно, происходят сбои синтеза веществ, которые ответственны за нормальное давление.

Помимо вышеперечисленных осложнений, иногда происходит распространение инфекционных болезней, которые возникают из-за плохого отхода мочевой жидкости. Вирусные вещества оседают на мочевых каналах.

Прежде чем ставить точный диагноз, врач выслушивает все жалобы пациента и задает главный вопрос: страдали ли родственники поликистозными заболеваниями. Помимо опроса и анализа жалоб, врач отправляет больного на ультразвуковое обследование, урографию. Стоит отметить, что только компьютерная томография является точным методом диагностики, посредством которого можно констатировать наличие определенного заболевания.

Больные с пораженными почками не должны изнурять себя чрезмерными нагрузками. Им запрещено долго ходить или трястись в транспорте. Они постоянно должны следить за своим здоровьем, опасаться возможных вирусных заболеваний. Если наблюдается макрогематурия, то человек обязан постоянно находиться в состоянии покоя, в установленное время употреблять все необходимые прописанные врачом медикаменты. В большинстве случаев действие данных лекарственных средств направлено на остановку обильного выделения крови.

Если наряду с поликистозом наблюдается пиелонефрит, больному прописывают разнообразные антибиотические лекарственные средства. Не исключено назначение уроантисептиков. Понижение деятельности почки заставляет человека сидеть на диете с полным отсутствием белка и соли. Но стоит заметить, что питание должно быть высококалорийным, с высоким содержанием витаминов.

Белок следует ограничить только в том случае, если уровень креатина в организме 0,02 г/л. При ярко выраженной артериальной гипертензии употребляются гипотензивные вещества. Если диурез понижен, принимаются мочегонные препараты.

Оперативное вмешательство необходимо, когда кисты начинают гнить. При почечной недостаточности пациента отправляют на гемодиализ или приходят к решению о пересадке почки.

Выделяют несколько типов:

  1. Аутосомно-рецессивный. Встречается у новорожденных детей, проявляется вследствие генетической мутации, которая влияет на кодировку фиброцистина. Выражается в появлении выростов, в результате чего значительно увеличивается объем органа, происходит сдавливание каналов и диагностируется почечная дисфункция. Инвалидность дают при невозможности снижения АД, частых рецидивах поликистоза, осложненного пиелонефритом.
  2. Аутосомно-доминантный. Присущ пациентам старше 30 лет, является распространенной генетической патологией. В мире насчитывается примерно 12 000 000 человек с данным заболеванием. Проблема заключается в генной мутации, нарушающей кодировку полицистина 1 и 2. Прогрессирование с почечной недостаточностью наблюдается обычно у пожилых пациентов в возрасте от 70 лет.

Кроме того, патологию различают по форме кистозных образований:

  1. Закрытая. Не имеет сообщения с канальцами, выявляются чаще у грудничков.
  2. Открытая. Характеризуется расширением просветов канальцев, связана с почечной лоханкой. При наличии подобного типа продолжительное время почка сохраняет функциональность.

В урологической практике различают 2 формы поликистоза:

  • Аутосомно-доминантная. В 80% случаев аномальное формирование почечной ткани происходит у людей, чьи родители (хотя бы один) страдали поликистозом. Дисфункция почек проявляется у мужчин и женщин к возрасту 35-40 лет.
  • Аутосомно-рецессивная. Характерна для новорожденных, очень часто заканчивается гибелью ребенка. Эта форма патологии встречается только в 20% случаев. Возникает при передаче ребенку мутантного гена. Если в семейном анамнезе отсутствуют случаи поликистозной болезни, предполагается появление новых мутаций в гаметах матери или отца.

Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется сразу после рождения, а аутосомно-доминантный – в 15 лет или уже в зрелом возрасте. В почках обнаруживаются кисты двух типов:

  • открытые – мешкообразные расширения почечных канальцев, которые соединяются с лоханками;
  • закрытые – изолированные полости, которые не сообщаются с канальцами.

При открытых кистах работоспособность почек долгое время остается сохранной.

Механизмы развития

Провокатор патологии – генетические мутации в 4 и 16 хромосомах. При этом риск поликистоза почек у ребенка имеется, если дефект присутствует только у одного из родителей.

При аутосомно-рецессивном типе кисты образуются на этапе внутриутробного развития и, если ребенок не умирает, заболевание присутствует всю жизнь. Причины формирования поликистоза у взрослых до сих пор остаются невыясненными – неизвестно, почему клетка подвергается изменениям.

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды. Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих.

В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи. В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.

На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- киста -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг).

Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.

Стадии заболевания

Если патологией страдает взрослый, поликистоз проходит 3 выраженные стадии:

  1. Компенсированная. При поликистозе почек симптомы проявляются по мере прогрессирования: сдавленность тканей в месте нахождения почек, болезненность без определенной локализации в животе, быстрая утомляемость, гематурия. Работа органов не нарушается.
  2. Субкомпенсированная. Постепенно присоединяется почечная недостаточность, для которой характерны жажда и сухость слизистых рта, приступы тошноты и рвоты, мигрень, высокое АД. Отмечается начальная степень дисфункции почек – изостенурия, эритроцитурия, цилиндрурия. Если диагностирован пиелонефрит, развивается лейкоцитурия. Киста может гноиться, что приводит к интоксикации и отечности. Если не принять меры, состояние больного становится значительно хуже.
  3. Декомпенсированная. Сопровождается хронической уремией. При наличии вторичной простудной инфекции не исключен смертельный исход. Отмечается резкий рост АД, что провоцирует пролапс митрального клапана, аневризму сосудов головного мозга, сердечную недостаточность, гипертрофию левого желудочка сердечной мышцы.

Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.

На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:

  • дискомфорт в нижней части спины;
  • болезненность живота;
  • быструю утомляемость;
  • нарушение мочеиспускания;
  • помутнение мочи.

Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:

  • приступы головной боли;
  • частая тошнота;
  • постоянная жажда;
  • сухость во рту;
  • рвотные позывы;
  • повышение АД.

В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.

Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.

Симптомы декомпенсированного поликистоза:

  • запах мочи изо рта;
  • хроническая усталость;
  • отечность конечностей;
  • головные боли;
  • сердечная недостаточность.
Нервная система
На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Классификация

Предрасположенность к врожденному поликистозу почек выявляется у нескольких членов семьи или близких родственников. Мутации происходят в генах, кодирующих белки фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Поликистоз почек: причины, симптомы и лечение

Обособлены базовые виды патологии в соответствии с типом наследования:

  1. Аутосомно-рецессивная. Прогрессирует из-за мутации гена в 4 хромосоме. Аномалия характерна для раннего возраста. Сочетается с другими врожденными пороками. В лабораторных исследованиях проявляется присутствием гигантских митохондрий в клетках печени. При медленном развитии кистозной дисплазии патология встречается и у возрастных пациентов.
  2. Аутосомно-доминантная. Более распространенная генетическая патология, которая развивается по причине мутации генов в 16 хромосоме. Менее тяжелая форма, при которой высока вероятность на медикаментозное поддержание удовлетворительного состояния фильтрующей и мочевыделительной системы органа. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируется у людей от 30 лет.

Поликистоз почек у новорожденных возникает у 1 из 250 младенцев, и ребенок рождается с частично или полностью пораженными органами (тотальная форма), или с зачатками кист. В последнем случае, ввиду замедленного течения болезни, диагноз часто ставят уже в зрелом возрасте. Поликистоз почек у детей раннего возраста определяется в десять раз реже, чем у взрослых.

Сами кистозные структуры классифицируют на 2 видах:

  1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком, блокируя выделительную функцию. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
  2. Открытые. Представляют собой не закрытые капсулы в ткани, а выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При формировании таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется длительное время.

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

Почечные кисты: что это такое

пальпирование

При поликистозе почек признаки болезни могут отсутствовать, и пациент часто ни на что не жалуется. Постепенное разрастание кист и увеличение их количества приводит к появлению таких симптомов:

  • болевые ощущения;
  • тошнота;
  • наличие крови в моче;
  • отсутствие аппетита;
  • головная боль.

У больного человека начинается артериальная гипертензия, при которой давление превышает 140/90, появляется общая слабость и сильная утомляемость. Выделение мочи становится слишком обильным (около 3 л в сутки). Для таких больных характерно чередование диареи и запора.

Заболевание поликистоз характеризуется возникновением в тканях органа большого количества кист. Патология поражает одновременно как правую почку, так и левую. Размер образований может быть от булавочной головки до боба и даже больше.

Внутри находится секрет, имеющий разный цвет и консистенцию. Увеличение кист вызывает уменьшение здоровой паренхимы, снижению функциональной способности, вследствие чего развивается хроническая почечная недостаточность.

Важно знать! Наличие такой патологи часто предполагает формирование кист и в других органах: печени, яичниках, поджелудочной железе, мочевом пузыре.

К клинике патологии относятся:

  1. Тянущая, ноющая боль в области поясницы по месту расположения почек. Проявляется в результате увеличения размеров органов, сдавливания тканей. Кроме того, отмечается и болезненность в животе.
  2. Присутствие крови в моче – гематурия. Признак необязательный, может быть кратковременным.
  3. Ослабление, высокая утомляемость, потеря аппетита и, соответственно, веса.
  4. Характерный симптом – частое опорожнение. Выделение больше 2–3 литров мочи на протяжении суток. При этом цвет жидкости светлый.
  5. Кожа зудит.
  6. Растет АД.
  7. Нарушение дефекации, тошнота, рвота.

Поликистоз почек: причины, симптомы и лечение

Присоединение инфекционного процесса приводит к нагноению кисты и усилению боли. Изменения состава крови, связанные с проблемами выведения калия, сопровождаются появлением либо замедлением экстрасистол.

Прогрессирование патологии приводит к увеличению почек, хронической недостаточности.

Женщина с гипертонией, диагностированной до зачатия, относится к группе риска. Наличие поликистоза почек нередко приводит к эклампсии и преэклампсии – сильных токсикозов на поздних сроках беременности.

Поликистоз у детей

Патология новорожденного – тяжелый случай. Проблема с функциональностью почек нередко становится причиной летального исхода. Современные методы диагностики позволят точно выявить заболевание уже на 30 неделе беременности. Поэтому терапия детей начинается с момента рождения.

Во время вынашивания ребенка мать должна соблюдать все врачебные рекомендации, в частности, периодически делать УЗИ, проверяя плод на отклонения от нормы.

Рекомендуют обследовать грудничка, если проблема имеется в семейном анамнезе. Нужен системный контроль состояния до 1 года жизни для уточнения динамики. Подвержены поликистозу ребятишки обоих полов, страдать может как новорожденный мальчик, так и новорожденная девочка.

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

  • давление в пояснице;
  • боль в животе;
  • нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • жажда;
  • головная боль (причем с приступами мигрени);
  • повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

  • лихорадка:
  • интоксикация;
  • озноб;
  • камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Опасность поликистоза

Наличие патологии приводит к следующим осложнениям:

  1. Хронический тип почечной недостаточности – смертельно опасен.
  2. Нарушения работы поджелудочной и щитовидной желез, яичников, страдают печень, головной мозг.
  3. Гематурия чаще проявляется незначительно, но имеется риск обильного кровотечения, при котором необходима срочная врачебная помощь.
  4. Большая киста провоцирует проблемы с обменом веществ, в результате чего появляются конкременты в почках, затрудняется отток мочи.
  5. Сдавливание органов – причина высокого артериального давления.
  6. Вторичные инфекции, застой жидкости в почечных тканях приводят к воспалению кистозных опухолей, что опасно из-за накапливания токсических веществ.

Осложнения

пальпирование

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности.

У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии.

Поликистоз почек обязательно со временем приводит к определенным осложнениям и проблемам со здоровьем. При этой патологии могут поражаться не только ткани почки, но и также другие органы. В результате попадания инфекции может начаться пиелонефрит, что приводит к усилению болевых ощущений в поясничной области, повышению температуры тела, нарушению сердечного ритма (способствует этому изменение электролитного состава крови и недостаток калия).

Хуже всего протекает поликистоз у новорожденных детей, у них это заболевание нередко приводит к летальному исходу. Главной причиной является уремия, которая вызывает отравление всего организма ребенка из-за накапливания азотистых шлаков. Появление кист во внутриутробном периоде часто становится причиной рождения мертвого плода.

При сочетании с другими болезнями, которые могут возникнуть на фоне этого генетического заболевания, нередко требуется пересадка органа или гемодиализ (практически всегда причиной этого является почечная недостаточность или разрыв кистозного образования). Необходимость регулярно делать гемодиализ очень осложняет жизнь человека, а при отсутствии органа для пересадки продолжительность его жизни существенно сокращается.

Можно ли вылечить поликистоз почек, во многом зависит от того, на какой именно стадии было выявлено заболевание. При своевременном обращении к специалисту и выполнении всех его предписаний повышается вероятность того, что человек будет жить еще достаточно долго и не испытывать при этом слишком сильного дискомфорта. Во всех других случаях, поскольку болезнь со временем приводит к патологическим процессам, прогноз будет не таким благоприятным.

При наличии генетической предрасположенности рекомендуется регулярно проверять состояние почек и избегать употребления провоцирующих рост кист продуктов. При развитии такой патологии необходимо серьезного отнестись к своему диагнозу и строго соблюдать все предписания врачей. Только внимательное отношение к своему здоровью и своевременное лечение помогут улучшить дальнейший прогноз и добиться длительной стойкой ремиссии.

Диагностика

Чтобы врач мог при поликистозе почек назначить адекватную терапию, больному потребуется сдать общий анализ мочи и анализ мочи по Зимницкому, а также пройти ряд других обследований. Определить размер почек пальпаторным способом бывает сложно, поэтому назначается УЗИ, КТ или МРТ.

Поликистоз почек: причины, симптомы и лечение

Эти методы позволяют хорошо рассмотреть пораженный орган и выявить в нем любые структурные изменения. В спорных случаях в качестве дополнительного вида диагностики в урологии применяется ангиографическое исследование и пиелография.

Человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

  1. Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.
  2. Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа).
  3. Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови).
  4. Посев мочи.
  5. УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек).
  6. УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников).
  7. ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма).

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Пациенты, семейный анамнез которых отягощен поликистозом почек, должны регулярно проходить профилактические осмотры. При появлении тревожных симптомов следует обязательно обратиться к врачу. Он проведет целый ряд мероприятий для диагностирования возникшей проблемы:

  • Ультразвуковое исследование почектщательный сбор семейного анамнеза;
  • общий осмотр;
  • пальпаторное обследование;
  • анализ крови;
  • исследование мочи;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • урография;
  • бакпосев урины.

Ультразвуковое исследование часто еще до образования большого количества кист показывает пиелоэктазию. Она является признаком развития поликистоза в парном органе до появления симптомов, указывающих на то, что человек уже начал болеть. Для установления семейной предрасположенности важно проведение генетического теста. Если он будет положительным, следует обследоваться всем родственникам.

Чтобы выявить проблему, прибегают к таким методам:

  1. Пальпация – позволяет прощупать увеличенные почки.
  2. Анализ образца крови – клинический указывает на анемию, помогает определить присутствие воспалительного процесса, биохимический уточняет показатели мочевины, общего белка, креатинина, химических соединений калия, железа, натрия.
  3. Посев мочи и общее исследование жидкости – обнаруживает наличие крови, патогенов, вызывающих инфекции.
  4. Измеряется артериальное давление. Проводят процедуру на обеих руках, а у пожилых пациентов еще и в положении стоя.

Диагностика включает и аппаратные способы:

  1. УЗИ почек – показано для выявления изменений в размерах.
  2. УЗИ печени и области малого таза – при поликистозе почек нередко имеются кистозные образования в прочих органах.
  3. ЭКГ помогает оценить работу сердечной мышцы, заметить нарушения ритмичности сокращений.
  4. Применяют КТ, МРТ, почечную ангиографию.
  5. Рентгеноконтрастная секреторная урография.

Изучается семейный анамнез.

Симптоматика поликистоза почек присуща и прочим проблемам мочевыводящей системы. Поэтому обследование нередко затруднено. Чтобы исключить иные заболевания, проводят так называемую дифференциальную диагностику – по мере изучения состояния пациента отметают риск развития других проблем. Если по материнской либо отцовской линии присутствовала данная патология, обязательно сообщают педиатру или нефрологу, урологу, что позволит сократить время исследований и быстрее приступить к терапии.

Диагностика поликистоза включает сдачу анализов и аппаратные методы. При выявлении семейных случаев поликистозной болезни потребуются:

  • анализ крови – в нем выявляется анемия, повышенное содержание креатинина;
  • анализ мочи – присутствуют клетки крови, белковые компоненты;
  • УЗИ – почки увеличены, структура паренхимы неоднородная;
  • КТ – на послойных снимках просматриваются множественные кистозные полости в почках.

В неясных случаях прибегают к почечной ангиографии – рентгенологическому исследованию кровеносных сосудов посредством введения в вену рентгеноконтрастного раствора. По результатам обследования поликистоз отличают от опухолей почки, вялотекущего гломерулонефрита или пиелонефрита.

Лечение

При данном заболевании людей часто беспокоит боль в области поясницы и живота. Она может быть тянущей или ноющей, так как возникает по причине растяжения почечной капсулы и внутренних органов. Основные признаки поликистоза  неспецифичны и могут приниматься за симптомы других заболеваний, поэтому в первую очередь при обращении пациента врач проводит опрос и собирает анамнез, чтобы поставить предварительный диагноз.

Также, чтобы оценить работу сердца и исключить патологии сердечно-сосудистой системы, врач может назначить электрокардиограмму. После получения результатов анализов и установления точного диагноза лечащий врач назначает подходящую терапию с учетом вида образования и возраста пациента.

Поликистоз – хроническое заболевание, поэтому вылечить полностью больного не получится, но существенно улучшить его состояние можно при помощи симптоматического лечения и корректировки образа жизни. Основные усилия медиков направляются на устранение характерных клинических симптомов заболевания и улучшение общего самочувствия.

Методов лечения поликистоза почек существует несколько, и каждый из них имеет свои особенности и преимущества:

  • лекарственные препараты;
  • хирургическое вмешательство;
  • народные методы.

Медикаментозное

Чаще всего поликистоз почек лечится лекарствами. Обращаться за их назначением нужно к врачу-нефрологу. При наличии болевых ощущений на фоне поликистоза почек лечить болезнь нужно обезболивающими препаратами (чтобы убрать болевой синдром, врачи используют спазмолитики и анальгетики).

Также в комплекс лечения при поликистозе почек входит антигипертензивная терапия: в различной вариации используются бета-блокаторы, диуретики и блокаторы кальциевых каналов (назначает эти лекарственные средства врач-кардиолог или другой специалист). Нормализация артериального давления помогает при нарушении кровообращения.

Антибактериальное лечение назначается при наличии инфекционного процесса, когда есть признаки воспаления почечной ткани. К этому типу препаратов относятся фторхинолоны и цефалоспорины, которые помогают предупредить распространение инфекции, снимают отечность тканей и уменьшают воспалительный процесс. Одновременно с ними врач может назначать антибиотики длительным курсом на 10-14 дней или даже один месяц.

Кроме того, проводятся необходимые мероприятия по устранению анемии и нарушений, связанных с недостатком минеральных веществ и фосфора. При наличии у человека от 22 до 50 кистозных образований назначается комплексная реабилитация с витаминотерапией и оздоравливающими мероприятиями. Задачей специалистов в этом случае является снижение частоты обострений и продление периода ремиссии.

Развитие этого заболевания в детском возрасте считается наиболее сложным в плане лечения и состоит в первую очередь из дезинтоксикационной терапии. В результате человек становится полностью зависимым от определенных лекарственных препаратов и аппарата искусственной почки, который представляет собой специальный прибор, помогающий организму очищать кровь от токсических веществ. Проводить процедуру гемодиализа при таком заболевании нужно часто, так как токсины быстро накапливаются и наносят вред организму.

Хирургическое

Делать операцию необходимо, если все другие средства и лекарственные препараты были испробованы и не дали результата. В этом случае без хирургического вмешательства человек может умереть от осложнений, таких как кровотечение или нагноение. Хирургическое лечение поликистоза может заключаться в трансплантации почки, лапароскопическом удалении содержимого образований или пунктировании.

Чаще всего врачи удаляют кистозное образование, и лишь изредка проводится полное удаление пораженного органа. Во время лапароскопии все манипуляции проводятся через небольшие разрезы в области живота, а все действия врача контролируются при помощи оптической системы.

https://www.youtube.com/watch?v=fPL43s-Ilos

В случае нагноения проводится паллиативная резекция отдельных образований с целью остановить гнойный процесс (такая операция возможна, только если вторая почка хотя бы частично сохраняет свои функции). Добиться полного выздоровления можно при помощи пересадки донорского органа от здорового человека.

Народное

Поликистоз почек: причины, симптомы и лечение

Только народными средствами поликистоз лечить нельзя, но этот метод можно использовать в комплексе с другими способами лечения. Хорошо при этом заболевании помогают фасоль, листья лопуха, солодка, чеснок, цикорий, календула и грецкий орех, но использовать любой народный рецепт следует только с разрешения врача. Если неверно подобрать дозировку или ошибиться при выборе трав, можно существенно ухудшить свое состояние.

Особое значение при почечных патологиях уделяется правильному питанию. Суть диеты при поликистозе почек заключается в нормализации общего состояния больного и остановке процесса развития патологического процесса. Больной поликистозом человек должен выпивать достаточное количество жидкости в сутки и ограничивать употребление соли.

Питаться следует дробно, небольшими порциями за несколько приемов. Из меню полностью исключается жареная пища, сладости, жирная еда и фастфуд. Ежедневный рацион должен быть богат продуктами с большим количеством витаминов и других полезных веществ. Все продукты с кофеином способствуют росту кистозных образований, поэтому от них рекомендуется полностью отказаться.

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Лечение поликистоза почек при не осложненном протекании является симптоматическим. Избавиться от врождённой генетической патологии невозможно.

Важно избегать повышенных физических нагрузок. Неблагоприятно действуют на организм заразные заболевания. Следует уклоняться от контакта с людьми, которые могут стать источником заражения ОРВИ, гриппа. При наличии различных очагов инфекции их необходимо своевременно санировать.

Пациент должен избегать возможной травматизации, когда высок риск разрыва образования и обильного кровотечения. Нельзя поднимать большие грузы, выполнять тяжёлую физическую работу. Противопоказаны некоторые опасные виды спорта:

  • футбол;
  • регби;
  • горные лыжи;
  • коньки;
  • велосипед;
  • ролики;
  • скейтбординг;
  • любые виды единоборств.

Падения, удары по корпусу, прыжки способны нанести непоправимый вред здоровью. Может возникнуть повреждение, последствием которого будет потеря органа или летальный исход.

Медикаментозными средствами следует корректировать при заболевании поликистозом артериальную гипертензию. Важно держать давление в пределах не выше 130/90. Подобрать препарат и дозу может только врач. Возникновение затруднённого оттока мочи налаживается с помощью современных диуретиков. Приступ почечной колики купируют спазмолитиками и обезболивающими средствами.

Воспалительные процессы устраняют антибиотиками широкого диапазона действия. Необходимо следить за электролитным балансом и корректировать специальными медикаментами. Кровоизлияние в кисты может привести к снижению гемоглобина. Поднять его уровень помогут эритропоэтины, препараты железа. В тяжелых случаях назначают внутривенное введение компонентов крови.

Как и при других заболеваниях почек, поликистоз требует бережного отношения к органам мочевыделения. Необходимо щадить их для длительного сохранения нормального функционирования. Для этого следует правильно питаться, ограничивать употребление соли. Особенно это важно при гипертонии, отёках, симптомах недостаточности. Исключают из меню острую, копчёную, жирную пищу, лук, чеснок, горький перец.

Поликистоз почек: причины, симптомы и лечение

Белковая еда может присутствовать в небольшом объёме. Нельзя пить чай, кофе, какао, алкоголь запрещен категорически. Питание должно быть дробным, не менее 6 раз в сутки. Количество жидкости при заболевании определяет врач, исходя из выделительной способности почек. Меню должно быть богато витаминами, особенно группы В, и микроэлементами.

Важно знать! Народных методов, способных полноценно лечить поликистоз почек, не существует. Все известные рецепты направлены на облегчение состояния пациента, улучшение функции органа, качественное отхождение мочи, нормализацию артериального давления.

Домашним средством в борьбе с кистами служит лопух. Отжимают сок из свежих промытых листьев, ставят в холодное место. Первые два дня принимают по 5 мл дважды в день, далее двое суток по чайной ложке три раза. Дальнейший приём должен составлять по 15 миллилитров трижды за 24 часа. Длительность курса – месяц, затем следует декада перерыва и следующие 30 дней употребления, после трёх повторов обязательно делают контрольное УЗИ органа.

Помогут в борьбе с заболеванием почек незрелые грецкие орехи. Их перемалывают на мясорубке, соединяют в стеклянной банке с мёдом в пропорции 1:1. Закрывают плотно крышкой и ставят в тёмное место на 4 недели. Трижды в день употребляют по столовой ложке смеси и одновременно по 15 капель аптечной настойки эхинацеи. Продолжительность приёма составляет полгода.

Народная медицина рекомендует использовать при поликистозе смесь из 1 ч. л.  трёхлетнего, выдержанного неделю в холодильнике, листа алоэ, такого же количества берёзовых почек, шкурки одного горького перца, половины стакана травы полыни. Поместить все ингредиенты в стеклянную банку, залить 500 мл водки, накрыть крышкой и поставить в шкаф на 10 суток.

Профилактика и прогноз

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

здоровая почка и почка с поликистозом

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

  • При 1 типе — аутосомно-рецессивной форме заболевания — наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен. Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.
  • При 2 типе — аутосомно-доминантной форме — течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

К сожалению, предупредить детский дефект почек невозможно – заболевание генетическое, обусловлено наследственностью. По статистике, 80% младенцев с таким диагнозом умирают в первые 4 недели и редко доживают до 1 года.

У детей постарше шансы намного выше, так как при осложненном прогрессирующем характере можно выполнить пересадку органа.

https://www.youtube.com/watch?v=GDbVPX0xGAw

Для снижения риска проявления патологии у взрослых рекомендуют придерживаться грамотного рациона и здорового образа жизни. Прогноз зависит от выявленной стадии и лечения. Запущенный дефект приводит к гемодиализу и вынужденной трансплантации органов. Своевременная терапия позволяет прожить не меньше здорового человека.

Необходимо своевременное обращение к врачу, нужны правильно подобранные препараты. Пациенту важно придерживаться рекомендаций по диете, избегать воздействия вредных веществ. Физическая нагрузка должна быть умеренной, но и нельзя допускать гиподинамию. Соблюдение всех предписаний является важным условием поддержания здоровья, может продлить жизнь на долгие годы.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector