Пинеоцитома шишковидной железы

Симптомы кисты шишковидной железы

Одним из наиболее ранних симптомов является головная боль с характерной для повышенного внутричерепного давления тошнотой и рвотой на пике цефалгии. В ее основе лежит окклюзионная гидроцефалия, связанная с тем, что опухоль эпифиза сдавливает сильвиев водопровод и блокирует циркуляцию ликвора. Внутричерепная гипертензия сопровождается типичной картиной отека сосков зрительных нервов при офтальмоскопии. Со временем может наблюдаться ухудшение зрения из-за постепенной атрофии зрительных нервов.

Другие проявления, сопровождающие опухоль эпифиза, зависят от направления ее роста и распространения опухолевого процесса. Поражающее воздействие опухоли на ткани мозжечка обуславливает появление шаткости, двигательной дискоординации, мышечной гипотонии и тремора. Давление опухоли на верхние бугорки четверохолмия приводит к возникновению пареза взора кверху и конвергирующего нистагма (синдром Парино). Возможно косоглазие, двусторонний птоз, диплопия. В отдельных случаях манифестируют гипоталамические симптомы: анорексия или булемия, расстройство терморегуляции. Может наблюдаться несахарный диабет, ожирение, гиперсомния. Если опухоль эпифиза распространяется на турецкое седло, в клинике наблюдаются признаки, типичные для опухоли гипофиза.

Преждевременное половое созревание, связанное с уменьшением гонадотормозящего влияния эпифиза, отмечается менее, чем в 10% случаев. Ряд специалистов в области неврологии и эндокринологии считает, что подобные клинические случаи обусловлены сдавлением и разрушением клеток шишковидной железы растущей опухолью, в то время как в других случаях, по-видимому, происходит дополнительная секреция мелатонина клетками новообразования, приводящая к гипогонадизму.

Подавляющее большинство кист шишковидной железы имеют малые размеры (в 80% случаев меньше 1 см) и характеризуются бессимптомным течением. Кисты, обуславливающие симптоматику, преимущественно возникают у женщин во второй половине жизни. Кисты большего размера могут обуславливать объемное воздействие на пластинку четверохолмия, приводя к сдавлению верхнего двухолмия и возникновению синдрома Парино.

Киста шишковидной железы может обуславливать головную боль, нарушения зрения, невозможность перевести взгляд кверху или книзу. Редкие симптомы: атаксия, эмоциональные расстройства, нарушения мыслительной деятельности, головокружение, нарушения сна, тошнота, гормональный дисбаланс (раннее половое созревание, вторичный паркинсонизм).

Диагностика

Слабая выраженность клинических симптомов, дебют заболевания с широко распространенного синдрома внутричерепной гипертензии, отсутствие патогномоничных очаговых симптомов, медленное нарастание клиники — все это не способствует ранней диагностике новообразований шишковидной железы. Неврологический осмотр может выявить глазодвигательные нарушения, признаки мозжечковой атаксии, гипоталамический синдром. Осмотр офтальмолога определяет отек дисков зрительных нервов. При проведении Эхо-ЭГ могут быть получены данные о смещении М-эхо. Исследование цереброспинальной жидкости, взятой путем люмбальной пункции, выявляет повышенное содержание белка и цитоз. В ликворе, как и в крови, обычно определяется увеличение содержания бета-ХГЧ и альфафетопротеина (АФП).

Наиболее информативным методом обследования выступает МРТ головного мозга. Послойные срезы мозговых тканей позволяют сориентироваться в размерах, месторасположении и распространенности опухолевого процесса. При отсутствии возможности проведения МРТ ее может заменить МСКТ или КТ головного мозга. По рекомендации нейрохирурга для оценки распространения опухоли на сосуды и в желудочки мозга возможно проведение церебральной ангиографии или МР-ангиографии, вентрикулографии.

Выбор терапии обусловлен гистологией диагноза. Основным методом лечения при опухолях паренхимы является хирургическое вмешательство, в ходе которого производят полное или максимально возможное удаление опухоли.

При пинеоцитоме прибегают к радикальному удалению опухоли.

При пинеобластоме иссечение опухоли производят в максимально возможном объеме в комбинации с облучением как головного, так и спинного мозга.

При опухоли паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки лечебная терапия проводится по аналогии той, которая применяется при пинеобластоме.

При опухолях паренхимы у детей младше 3 лет прибегают к применению химиотерапии, а в возрасте старше 3 лет применяют лучевую терапию. В случае возникновения гидроцефалии необходимо проведение вентрикуло-перитонеального шунтирования или эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка.

При пинеоцитомах произведение радикального иссечения новообразования обеспечивает излечение больного.

Частичное удаление опухоли помогает достигнуть 85% при 5-летней выживаемости.

Проведение комплексного и адекватного лечения при пинеобластоме помогает достигнуть 5-летней выживаемости в 58% случаев и 3-летней выживаемости в 78% случаев.

Прогноз при опухолях паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки аналогичен прогнозу при пинеобластоме.

Диагностика опухолей шишковидной железы, особенно на ранних стадиях, затруднена, поскольку процессы роста происходят практически бессимптомно. Тем не менее, современные методы диагностики, такие как компьютерная томография (КТ), радиография, магнитно-резонансная томография (МРТ), рентгенконтрастная ангиография позволяют выявить заболевание на любой стадии. В целях дифференциальной диагностики применяется вентрикулографии.

Строение

Стенка кисты шишковидной железы состоит из трех концентрических слоев:

  • Внутренний слой представлен фибриллярной глиальной тканью, часто с включениями гемосидерина
  • Средний слой представляет собой паренхиму шишковидной железы с обызвествлениями или без таковых
  • Тонкий наружный слой состоит из соединительной (фиброзной) ткани

Предполагается, что в образовании кист играют роль гормональные изменения, поскольку они чаще всего обнаруживаются у молодых женщин. С возрастом кисты вначале увеличиваются в размерах, а затем «сморщиваются». У мужчин эти образования остаются в стабильном состоянии длительное время. Кисты обычно содержат белковую жидкость, которая отличается от ликвора на томограммах; иногда в них обнаруживается кровь. Стенки кисты интенсивно накапливают контраст.

Как выглядит киста шишковидной железы на КТ и МРТ?

При компьютерной томографии визуализируется объемное образование с плотностью жидкости, с четко очерченными краями, и периферическими кальцинатами, обнаруживаемыми у 25% пациентов. Во многих случаях также наблюдается периферическое накопление контраста в кисте в виде тонкого и ровного «ободка». Киста нарушает ход внутренних вен мозга, смещает их кверху.

Киста шишковидной железы с типичным гиперинтенсивным сигналом на МРТ (Т2 ВИ) (отмечена синей стрелкой). Слева: аксиальная томограмма, справа – сагиттальная

На МРТ наблюдаются следующие признаки:

  • Т1 ВИ

    • Типичный изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с паренхимой головного мозга
    • В 55–60% случаев гиперинтенсивный сигнал по сравнению с ликвором
    • Сигнал обычно однородный
  • Т2 ВИ
    • Сигнал высокой интенсивности
    • Обычно слегка менее интенсивный по сравнению с ликвором
  • FLAIR

    • Сигнал высокой интенсивности, который часто не подавляется полностью
  • DWI/ADC

    • Рестрикция диффузии отсутствует
  • Т1 ВИ с контрастным усилением (гадолиний-содержащий контраст)
    • Примерно 60% кист накапливают контраст
    • Накопление контраста в большинстве случаев происходит в виде тонкого (меньше 2 мм) и ровного «ободка» (полного или неполного)
    • Возможно диффузное контрастное усиление жидкостного содержимого кисты препаратами на основе гадолиния в отсроченной фазе (60–90 минут), вследствие чего киста становится похожей на солидное объемное образование
    • Редко может обнаруживаться нетипичное узловое контрастное усиление, также могут определяться признаки кровоизлияния в кисту

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование рака щитовидной железы 3 850 – 5 740
Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 – 39 940
Цены на обследование при раке желудка 5 730
Цены на диагностику рака пищевода 14 380 – 18 120
Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 – 5 570
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта 4 700 – 6 200
Цены на диагностику рака молочной железы 650 – 5 820
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза 9 600 – 173 000
Цены на лечение рака фатерова соска 81 600 – 84 620
Цены на лечение рака прямой кишки 66 990 – 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы 53 890 – 72 590
Цены на лечение рака пищевода 61 010 – 81 010
Цены на лечение рака печени 55 960 – 114 060
Цены на лечение рака желчного пузыря 7 920 – 26 820
Цены на лечение рака желудка 58 820
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома 9 250 – 29 450
Цены на лечение лейкоза 271 400 – 324 000
Цены на лечение тимомы 34 530
Цены на лечение рака легких 35 600 – 39 700
Цены на лечение меланомы 32 620 – 57 620
Цены на лечение базалиомы 7 700 – 8 800
Цены на лечение злокачественных образований кожи 4 420 – 5 420
Цены на лечение меланомы глаза 8 000
Цены на краниотомию 43 490 – 44 090
Цены на лечение рака щитовидной железы 64 020 – 72 770
Цены на лечение рака костей и мягких тканей 61 340 – 72 590
Цены на лечение рака гортани 6 170 – 77 000
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 – 59 930
Цены на лечение рака шейки матки 12 650 – 26 610
Цены на лечение рака матки 27 550 – 29 110
Цены на лечение рака яичников 32 140 – 34 340
Цены на лечение рака толстого кишечника 45 330
Цены на лечение лимфомы 11 650 – 135 860
Цены на лечение рака почек 28 720 – 32 720
Цены на реконструкцию груди после лечения рака 41 130 – 59 740
Цены на лечение рака молочной железы 26 860 – 28 900
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 – 66 010

Как отличить кисту шишковидной железы от опухоли?

Пинеоцитома шишковидной железы

Кисту шишковидной железы, особенно в случае узлового контрастного усиления, невозможно отличить кистозной пинеоцитомы только на основании методов визуализации. В области шишковидного тела могут возникать также другие образования: папиллярная опухоль, герминома, эмбриональный рак, хориокарцинома, тератома, эпидермоидная киста, арахноидальная киста, аневризма вены Галена, метастазы.

Несмотря на то, что подобные случаи возникают редко, всегда лучше показать результаты исследования опытному нейрорадиологу. Перепроверка снимков КТ или МРТ поможет точнее разобраться в вопросе, есть ли подозрения на опухоль. Сегодня это можно сделать дистанционно, воспользовавшись сервисами Второго медицинского мнения, такими как Национальная телерадиологическая сеть.

Лечение и прогноз

При всех видах опухолей шишковидной железы предпочтительным методом лечения является хирургический. Удаление опухолей эпифиза проводится путем трепанации черепа. Доступ к этой области мозга сильно затруднен и имеет высокий риск осложнений (по некоторым данным послеоперационная летальность достигает 60-70%). Интраоперационно проводится забор и гистологический анализ тканей новообразования. При выявлении злокачественного характера опухоли назначается радиотерапевтическое адъювантное лечение. Удаление небольших опухолей возможно методом стереотаксической радиохирургии — сочетанным радиактивным воздействием на опухоль множества лучей, каждый из которых несет невысокую дозу, практически безопасную для тканей, через которые он проходит. При распространенном характере опухоли эпифиза возможно комбинированное лечение — сочетание нескольких сеансов радиохирургии с курсом лучевой терапии.

К сожалению, в большинстве случаев пациенты обращаются к неврологу, когда опухоль эпифиза достигает неоперабельной стадии. Как правило, им рекомендуется лучевая терапия. Наиболее радиочувствительны герминомы эпифиза. Длительность курса может составлять от 5 до 35 сеансов, в среднем в неделю рекомендуется 5 сеансов. Сроки и количество повторных курсов определяется клинической картиной и результатами контрольных томограмм. При невозможности проведения лучевой терапии из-за больших размеров образования прибегают к системной химиотерапии. После уменьшения объема опухоли возможна радиотерапия. В отдельных случаях облучение входит в предоперационное лечение и направлено на сокращение размеров опухоли.

В качестве паллиативных мер для снятия ликворного блока и уменьшения гидроцефалии, применяют шунтирующие операции с созданием альтернативных путей оттока цереброспинальной жидкости.

Прогноз определяется операбельностью и гистологическим типом эпифизарного новообразования. При обширном разрастании даже доброкачественная опухоль эпифиза представляет угрозу для жизни пациента. Отдельные статистические сведения говорят о 85% 5-летней выживаемости при своевременно проведенном лечении гермином эпифиза. Пинеобластомы имеют неблагоприятный прогноз, обусловленный их быстрым распространением с разрушением важных церебральных структур.

В большинстве случаев долговременный прогноз благоприятный. В одном из исследований, в котором приняли участие 32 человека, наблюдаемые в течение от 6 месяцев до 9 лет, увеличение размеров кист произошло у трех из них, размеры 75% кист остались теми же или уменьшились. Следовательно, кисты шишковидной железы без атипичных признаков не требуют выполнения КТ и МРТ с целью контроля; пациенты наблюдаются клинически. Пациенты с кистами размером 10–12 мм из-за сходства с кистозной пинеоцитомой должны наблюдаться на МРТ.

Василий Вишняков, врач-радиолог

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector