Внеорганные забрюшинные опухоли

Внеорганные забрюшинные опухоли

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии.

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков).

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму.

На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия.

Внеорганные опухоли забрюшинного пространства — ряд новообразований, которые формируются из кровеносных сосудов, жировой, мышечной, лимфатической, нервной и соединительной ткани. В зависимости от материала образования опухоли классифицируются на группы.

Внеорганные забрюшинные опухоли

Внеорганные опухоли бывают доброкачественные и злокачественные. Заболевание является довольно редким: примерно 0,3% от общего числа онкологических процессов.

Болезнь может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто онкологические поражения встречаются после 50 лет. Внеорганные опухоли в одинаковом процентном соотношении поражают мужчин и женщин.

На первых этапах развития заболевание протекает практически бессимптомно, что значительно затрудняет диагностику опухоли. Внеорганные опухоли растут медленно и за длительный период развития могут достигать значительных размеров.

Внеорганные опухоли практически не провоцируют образование метастаз, но имеют высокую склонность к повторному развитию (рецидиву).

На ранних этапах развития болезнь протекает практически бессимптомно, что снижает вероятность ранней диагностики опухоли. Первичный этап диагностики предусматривает осмотр и изучение жалоб пациента. Помимо этого могут быть назначены дополнительные клинические исследования.

  • Ультразвуковое исследование. УЗИ является одним из наиболее простых методов визуализации опухоли, позволяет подтвердить наличие новообразования и его локализацию.
  • Компьютерная томография. Компьютерная томография — метод послойной диагностики органов за счет рентгеновского излучения. Благодаря послойному сканированию конкретной области организма удается определить наличие опухоли, ее размер и структуру. Также компьютерная томография помогает отобразить вовлеченность в онкологический процесс близлежащих органов.
  • Магнитно-резонансная томография. МРТ обеспечивает точную визуализацию опухоли, помогает определить ее размеры, форму и структуру. Метод магнитно-резонансной томографии построен на воздействии магнитного поля и радиочастотных импульсов. Методика помогает определить распространение опухолевого процесса на соседние органы и выявить метастазы в паренхиматозных органах — печени и почках.
  • Ирригоскопия. Рентгеноконтрастный метод исследования, который проводится для определения состояния мочевыводящей системы пациента. Исследование проводят для оценки функциональности органа, ведь растущая опухоль может привести к нарушениям его работы.
  • Биопсия. Гистологическое исследование новообразования проводится для оценки и определения характера опухоли. Как правило, внеорганные опухоли забрюшинного пространства могут быть доброкачественными и злокачественными в одинаковом процентном соотношении.

При лечении неорганных брюшинных опухолей могут быть применены традиционные методы лечения рака: хирургическое вмешательство, химиотерапия и лучевая терапия. Способы терапии могут применяться самостоятельно или быть частью комбинированного лечения.

Химиотерапия при внеорганных брюшинных опухолях назначается в качестве паллиативного лечения при неоперабельных формах рака. Также медикаментозное лечение может быть показано для замедления роста опухоли перед оперативным вмешательством.

Лучевая терапия — метод лечения онкологических заболеваний, который предусматривает максимально точное воздействие пучков ионизирующего излучения на место локализации опухоли. Действие лучей направлено на разрушение опухоли. Метод применяют самостоятельно или в комплексе с оперативным вмешательством (перед операцией, для замедления роста опухоли и после, в качестве поддерживающей терапии).

Оперативное лечение предусматривает полное или частичное удаление опухоли, может проводиться при злокачественных и доброкачественных новообразованиях. В зависимости от стадии онкологического процесса и размера опухоли определяется количество тканей, подлежащих удалению. Процент операбельных опухолей довольно невысок. Кроме того, внеорганные опухоли склонны к рецидивам.

Внеорганные забрюшинные опухолиИнновационные решения в TomoClinic

В нашей клинике лечение неорганных опухолей брюшинного пространства проводится с использованием лучевой терапии. При разработке лечения в каждом клиническом случае проводится консилиум специалистов смежных специальностей. Командная работа клинического онколога, хирургов и анестезиологов позволяет учесть возможные противопоказания для лечения выбранными методами и составить для пациента индивидуальный план лечения рака.

Лечение лучевой терапией

Медицинский центр TomoClinic располагает современным медицинским оборудованием среди которого система TomoTherapy HD, диагностический комплекс Toshiba Medical Systems и линейный ускоритель Elekta Synergy. Высокоточные медицинские аппараты обеспечивают максимально точное воздействие пучков ионизирующего излучения на опухоль, что защищает от повреждений соседние здоровые ткани. Совместная работа квалифицированных врачей и современная аппаратура позволяют добиться положительных результатов лечения.

К неорганным новообразованиям забрюшинного пространства относят все узлы, которые находятся в области забрюшинного пространства, но не относятся к конкретным органам (печень, надпочечники, поджелудочная железа, брюшная часть аорты и нижняя полая вена). Практически каждая группа внеорганных брюшных опухолей содержит опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

Виды неорганных опухолей забрюшинного пространства:

  • Из жировой ткани. Доброкачественная опухоль — липома, а новообразование злокачественного характера — липосаркома.
  • Из соединительной ткани. Делятся на группы: доброкачественная — фиброма, и злокачественная — фибросаркома.
  • Из гладкомышечной ткани. Лейомиома является доброкачественным новообразованием, а лейомиосаркома — злокачественным.
  • Из тканей кровеносных сосудов. Злокачественная опухоль — ангиосаркома и доброкачественная — гемангиома.
  • Из тканей лимфатических сосудов. Лимфангиома (доброкачественная опухоль) и лимфангиосаркома (злокачественная).

Виды нейрогенных опухолей забрюшинного пространства:

  • Опухоли, которые формируются из оболочек нервов. Доброкачественного характера (нейрофиброма) и с повышенным уровнем трансформации в злокачественную (нейролемомма).
  • Новообразования, которые формируются из симпатических нервных ганглиев. Опухоль ганглионеврома — доброкачественная, а ганглионейробластома — злокачественная.

Однозначно определить причины развития онкологического поражения внеорганных забрюшинных новообразований невозможно. Но существуют факторы риска, которые способствуют формированию опухоли.

На развитие опухоли могут повлиять:

  • Генетические нарушения
  • Регулярное влияние ионизирующих лучей
  • Работа с опасными химическими веществами

Также развитию опухоли забрюшинного пространства подвержены пациенты с болезнями, подавляющими иммунитет.

Этиология рака забрюшинного пространства

Внеорганные забрюшинные опухоли

Причины развития липосаркомы окончательно не выявлены. Существует гипотеза, что появление опухоли связано с белками, возникающими при хромосомных аномалиях. В некоторых случаях липосаркома развивается из доброкачественных новообразований жировой или нервной ткани. Факторы риска появления липосаркомы:

  • длительная микротравматизация или серьезное механическое повреждение мягких тканей;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • прием кортикостероидов;
  • воздействие химических соединений (асбест, формальдегид).

Липосаркома относится к мягкотканным ретроперитонеальным опухолям. Отличительная особенность – реже возникает у женщин и детей.

Диагностика внеорганных опухолей забрюшинного пространства

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования.

почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%.

До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

Внеорганные забрюшинные опухоли

Липосаркома забрюшинного пространства на снимке МРТ

На начальном этапе диагностики врач проводит осмотр пациента. Он пальпирует живот, заостряя внимание на размере предполагаемой саркомы, ее плотности и локализации. После осмотра передней стороны брюшины специалист осматривает и прощупывает другие части тела. Важный этап в диагностике липосаркомы – проверка лимфоузлов на предмет увеличения.

При сборе анамнеза больного особое внимание уделяется подобным болезням родственников. Врач выясняет, было ли механическое воздействие на живот или случаи нейрофибром (доброкачественных опухолей, развивающихся из оболочек нервных клеток).

Инструментальные методы обследования, применяющиеся при диагностике рака забрюшинного пространства:

  • УЗИ. Позволяет определить наличие новообразования, узнать его размер и степень воздействия на рядом расположенные органы.
  • КТ ПЭТ (двухфотонная эмиссионная томография) и МРТ. Компьютерная томография помогает выявить структуру тканей, а магнитно-резонансное исследование показывает четкую картину состояния пациента.
  • Биопсия. Полученный материал отправляется к гистологам для исследования особенностей клеток опухоли.

Причины развития забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника.

Внеорганные забрюшинные опухоли

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости).

В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли:

  • Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
  • Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли:

  • Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
  • Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков: тератомы, хордомы.

Внеорганные забрюшинные опухоли

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Липосаркому классифицируют на следующие разновидности:

  • Высокодифференцированная – отличается медленным развитием и отсутствием метастазов. По строению напоминает липому (жировик).
  • Склерозирующая высокодифференцированная. Опухоль злокачественного характера составляют атипичные жировые клетки, разделенные фиброзными прослойками.
  • Воспалительная – в новообразовании имеется выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.
  • Миксоидная – метастазы практически не развиваются, однако риск повторного образования опухоли довольно высок. Такое новообразование содержит зрелые атипичные жировые клетки. В опухоли находится множество кровеносных сосудов. Иногда в ее тканях находят участки с нормальными и атипичными клетками – в таких случаях прогноз является неблагоприятным.
  • Круглоклеточная. Имеет небольшое количество кровеносных сосудов.
  • Плеоморфная. В ее состав входят участки с большими липобластами (молодыми жировыми клетками) и незначительным числом круглых и мелких.
  • Недифференцированная. Ее основной признак – наличие участков с высоким уровнем разделения клеток разных типов.

Клиническая картина

Продолжительное время при липосаркоме не проявляется никаких клинических признаков. Пациент может заметить небольшую безболезненную припухлость мягких тканей. Дискомфортные ощущения появляются на поздних сроках. На этот момент узел разрастается до больших размеров и сдавливает сосуды с нервами.

Симптомы рака забрюшинного пространства:

  • появляется выраженная отечность тканей;
  • в области поражения выпирают вены;
  • температура кожи локально повышается;
  • боли, вначале проявляющие себя непостоянно, становятся интенсивными;
  • нарушается двигательная функция, поэтому пациенту становится сложно передвигаться.

Внеорганные забрюшинные опухоли

К общим признакам липосаркомы относят недомогание и слабость, истощение, повышение температуры тела.

Отличие рака забрюшинного пространства заключается в поражении кишечника, желудка, печени и других внутренних органов. У больного появляются проблемы с пищеварением и мочеиспусканием. К признакам запущенной липосаркомы относятся сильные боли и видимое увеличение живота. Если заболевание затрагивает крестцово-копчиковый отдел позвоночника, возможно развитие неврологических нарушений.

Методы терапии

Основной метод лечения рака забрюшинного пространства – операция. На выбор способа хирургического вмешательства влияет расположение липосаркомы, степень ее злокачественности, подвижность, первичный или рецидивирующий характер образования. Врач также обращает внимание на наличие метастазов.

После операции пациенту назначается радиотерапия. Метод полезен при малодифференцированных опухолях. Химиотерапию с дакарбазином, винкристином, дактиномицином и циклофлофосфамидом назначают при диагностировании крупных неоперабельных новообразований. В таких ситуациях обычно определяются метастазы. Использование препаратов сочетают с лучевой терапией и хирургическим вмешательством.

Некоторые любители народной медицины рекомендуют лечение содой при забрюшинной липосаркоме. Однако избавиться от новообразования или подавить его рост путем приема щелочного вещества не получится.

Профилактические меры

Снизить риск развития онкологических процессов в забрюшинном пространстве можно при соблюдении следующих рекомендаций:

  • профилактика травматизации мягких тканей;
  • избегание сильнодействующих химических веществ;
  • предупреждение влияния радиационного излучения;
  • выявление доброкачественных опухолей на ранних стадиях.

Прогноз

Рак забрюшинного пространства отличается высоким уровнем смертности заболевших. Даже при использовании современных методов лечения не всегда получается добиться положительных результатов. Опасность липосаркомы заключается в раннем метастазировании в окружающие ткани.

Средняя продолжительность жизни больных с раком забрюшинного пространства, давшим метастазы, составляет 1 год. При отсутствии лечения опухоли кишечника выживаемость составляет от 2 до 4 лет. Новообразование, возникшее после рецидива, быстрее растет и дает метастазы, поэтому бороться с ним сложнее.

В детском возрасте липосаркома протекает благоприятнее, чем во взрослом. Пятилетняя выживаемость у больных детей составляет 90%. Если диагностирована миксоидная или высокодифференцированная липосаркома, более 1/3 пациентов проживает 5 и более лет. У трети больных заболевание полностью вылечивается.

Прогноз при ганглионейробластоме забрюшинного пространства составляет 60% выживаемости. При поражении внутренних органов метастазами этот показатель снижается до 50% в двухлетнем периоде.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector