Миеломная болезнь симптомы прогноз для жизни

Причины возникновения миеломной болезни

Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

  • генетическая предрасположенность;
  • химическое и радиационное излучение;
  • постоянная антигенная стимуляция;
  • ожирение, так как нарушается обмен веществ;
  • мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • хирургические вмешательства.

Симптомы заболевания

Нормальные плазматические клетки помогают обеспечивать иммунитет организма. Защитная система человека содержит несколько видов клеток для борьбы с инфекцией. Основными из них являются лимфоциты, которые делятся на клетки В и Т. Функция В-клеток состоит в защите от патогенных бактерий, функция Т-клеток – обеспечивать борьбу с вирусами.

Если происходит сбой, начинает бесконтрольно увеличиваться количество плазматических клеток. В результате часто происходит образование миеломных опухолей.

Появление таких опухолей сопровождается поражением костного мозга. При этом они возникают в разных местах, что и дало название болезни «множественная миелома».

Со временем клетки опухоли замещают клетки костного мозга. В результате этого снижается уровень красных кровяных телец, тромбоцитов. У человека развивается анемия, снижается иммунитет. Это способствует обострению хронических болезней, затруднению выздоравливания и другим проявлениям снижения защитных сил организма.

Точная причина развития множественной миеломы не известна. Согласно статистике, установлены факторы, которые повышают риск возникновения данного заболевания:

  • возраст старше 40 лет; количество больных более молодого возраста составляет лишь около 1% от всех случаев заболевания;
  • радиационное воздействие;
  • наследственная предрасположенность;
  • расовая принадлежность; миелома чаще всего встречается у представителей афроамериканцев;
  • профессиональная деятельность, которая связана с горнодобывающей и нефтяной промышленностью;
  • патологические нарушения ДНК.

Начало болезни обычно бессимптомное. При дальнейшем развитии появляются неспецифические симптомы миеломы – слабость, утомляемость, шаткость походки, снижение физической активности, реже снижение аппетита, потеря веса, тошнота, рвота.

Основным симптомом миеломы является боль в костях. В большинстве случаев такая боль имеет тенденцию к нарастанию со временем, она плохо поддается обезболиванию анальгетиками. Часто на первый план выходит боль в поясничном и дорсальном отделах позвоночника.

При дальнейшем развитии миеломы происходит оседание тел позвонков, в результате чего рост человека уменьшается на несколько сантиметров.

Из-за рассасывания кости в крови повышается уровень кальция. Это способствует увеличению объема мочи и, как следствие, обезвоживанию организма. Кроме того, повышенный уровень кальция является причиной частой тошноты и рвоты у больных миеломой.

При развитии злокачественных клеток происходит нарушение созревания красных клеток крови. Появляются следующие симптомы миеломы – утомляемость, слабость, бледность кожных покровов, одышка, головная боль.

Многие больные миеломой страдают от часто обостряющихся инфекционных болезней, чаще всего бактериальной природы. На ранней стадии заболевания это в основном болезни дыхательных путей. На более поздней стадии – инфекции мочевых путей.

Развитие миеломы приводит к дефициту тромбоцитов. В результате возникает еще один симптом миеломы – повышенная кровоточивость. У человека появляются частые носовые кровотечения, у женщин, кроме того, – усиленные менструальные кровотечения.

Достаточно редко больные миеломой имеют признаки патологических изменений нервной системы. При повреждении длинных нервов в области конечностей отмечается жгучая боль и потеря чувствительности в руках и ногах. В некоторых случаях возможен паралич, потеря чувствительности в нижней части тела, недержание мочи.

Миелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Негроидная раса.
  • Наличие иммунодефицитных состояний, причем как врожденных, так и приобретенных: ВИЧ, лечение цитостатиками, необходимость приема иммуносупрессивной терапии при трансплантации органов и др.
  • Наличие миеломы у близких родственников.
  • Воздействие радиации, в том числе и лучевая терапия при лечении онкологии.
  • Моноклональная гаммапатия.

Механизмы прогрессирования солитарной плазмоцитомы во множественную миелому до конца не изучены ввиду редкости данной патологии. Тем не менее, есть основания полагать что трансформацию вызывает нестабильность генома, когда случайные генетические поломки приводят к тому, что нарушается процесс дифференцировки плазматических клеток, блокируется механизм апоптоза и они начинают бесконтрольно делится и размножаться.

Досконально изучить причины появления миеломной болезни ученым не удалось, но уже установлены факторы, способные спровоцировать развитие онкологического процесса:

  • престарелый возраст;
  • хронические заболевания крови;
  • частые инфекционные заболевания;
  • нефропатия (инфекции мочеполовой системы);
  • длительное ионизирующее излучение;
  • проживание в плохой экологической среде;
  • работа, подразумевающая регулярный контакт с токсинами и химикатами;
  • наследственность и генетическая предрасположенность к онкопроцессам;
  • наличие вредных привычек, в частности курение и пристрастие к спиртным напиткам;
  • регулярные стрессы и эмоциональные всплески.

Главным провоцирующим фактором считается нарушение B-лимфоцитов в плазмоциты во время трансформации по организму. Из-за такого сбоя начинает стремительно увеличивается число аномальных плазмоцитов, образующих миеломные клетки внутри костей. По мере течения болезни патологические клетки замещают нормальные, из-за чего постепенно кровь начинает плохо сворачиваться, а иммунитет ухудшаться.

Тяжесть онкопатологии зависит от этапа, на котором находится заболевание.

Стадий множественной миеломы всего существует три:

  1. При первой стадии общая масса опухолевого процесса не достигает одного килограмма, гемоглобин в крови равняется 100 г/л или выше. Данная стадия не вызывает симптомов, поэтому болезнь на этом этапе течения обнаруживают крайне редко.
  2. Вторая — вес опухолевой массы увеличивается до 1,2 кг. Возникают клинические проявления в виде понижения в организме железа, избытка кальция, почечной недостаточности и болевого синдрома.
  3. Третья — данная стадия характеризуется увеличением опухолевой массы свыше 1,2 кг и значительным изменением костномозговой структуры. Уровень гемоглобина опускается до 85 г/л, кальций падает до 12 мг/100 мл. Течение множественной миеломы 3 степени обычно заканчивается смертью больного. Основной причиной является инфаркт или почечная недостаточность.

Множественная миелома: симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Миеломная болезнь (синонимы: множественная миелома, лимфоцитарный лейкоз, болезнь Рустицкого Калера, генерализованная плазмоцитома) — сложный злокачественный процесс, суть которого — в патологии кроветворения.

Патология самым прямым образом затрагивает и костную систему, вызывая множественные патологические переломы, при этом также страдают и другие органы. Итак, миелома — что это такое, каковы лечение и прогноз этого сложного заболевания?

Множественная миелома поражает преимущественно костный мозг, вызывая в нем появление мутировавших В-лимфоцитов (плазмоцитов), с возможностью очень быстрого неконтролируемого деления (пролиферацией) и производства клональных иммуноглобулинов (ИГ или, как их еще называют, парапротеинов).

Нормальные иммуноглобулины необходимы организму для борьбы со всевозможными болезнями, но злокачественные плазмоциты производят их клоны, при этом компетентные иммунные клетки угнетаются. В связи с этим у больного развивается синдром иммунодефицита, и он начинает часто болеть, подхватывая безобидные для нормальных людей всевозможные инфекции, чаще всего респираторные.

Но главные опасности множественной миеломы это:

  • быстро прогрессирующий остеопороз или литическая костная остеокластическая резорбция (целые участки костей в течении короткого временного периода буквально рассасываются, сама кость становится мягкой — ее можно разрезать ножом);
  • способность плазмоцитарных мягких опухолей поражать другие органы (легкие, головной и спинной мозг, лимфатические узлы, желудок, кишечник), образуя в них кальцинирующие метастазы;
  • катастрофическое снижение гемоглобина, из-за чего развивается анемия, тромбоцитопения;
  • развитие повышенной вязкости крови (гипервискозного синдрома) из-за огромного количества парапротеина в крови;
  • амилоидоз, поражающий почки, миокард, кровеносные сосуды.

Данные статистики

  • Генетические факторы:
    • Заболевают миеломой чаще в пожилом возрасте, более всего подвержены риску мужчины после шестидесяти лет.
    • Замечена зависимость частоты заболевания от цвета кожи (у людей с темным цветом кожи она, как предполагается, развивается чаще).
  • Распространенность заболевания:
    • в России — 1 ч. из 100 тыс.;
    • США — 3 ч. из 100 тыс.
  • Смертность: от 0.8 до 1 на 100 тыс. человек.

Отчего у человека могут внезапно появиться симптомы этого страшного заболевания, и что запускает механизм мутации иммунных плазматических клеток, неясно до сей поры. Но есть предположения, что способствовать развитию миеломной болезни могут такие причины:

  • наследственные факторы;
  • радиоактивное облучение;
  • слишком частое нахождение на солнце;
  • злоупотребление соляриями;
  • частое прибегание к методам лазерного и фото-облучения.

Симптоматическая миелома:

  • подтверждена лабораторным путем (повышены уровни плазмоцитов и иммуноглобулина в крови или моче);
  • имеются также признаки гиперкальциемии, анемии, миеломной почки, поражения костей.

Бессимптомная миелома.:

  • нет поражений органов-мишеней, но есть плазмоцитов и парапротеиноз в крови или моче.

Моноклональная неуточненная гаммапатия (MGUS):

  • отсутствуют симптомы в анализах сыворотки (мочи) и поражения органов.

Миеломная болезнь симптомы прогноз для жизни

По характеру Миеломная болезнь может быть:

  • диффузной остеопоротической;
  • диффузно-узловой (области диффузного остеопороза сочетаются с участками литического растворения кости);
  • многоузловой или солитарной (есть несколько или всего один узел поражения);
  • остеосклеротической (с формированием участков с повышенной плотностью — редкая форма миеломы).

Также разделяют виды миеломы по классу секретируемых ими иммуноглобулинов ИГ — всего различают четыре вида М. по классу ИГ (G, A, D и Е). Частота при этом следующая:

  • G-миелома — 60%;
  • А-миелома — 25%;
  • D-миелома — всего около 3%;
  • Е-миелома очень редкая форма.

Отдельно выделена М. Бенс-Джонсона, при которой происходит секреция легких цепей ИГ типа Х: на нее выпадает примерно 10% от общего количества больных.

По морфологии (типу клеточного строения) различают плазмоцитарную, плазмобластную, мелкоклеточную и полиморфно-клеточную опухоль.

Для определения стадийности огромную роль играют лабораторная диагностика (биохимический анализ сыворотки крови и мочи) и рентгенография скелета.

Используется сегодня одновременно две классификации:

  • первая (ISS) — по уровню микроглобулина и альбумина в крови;
  • вторая (Дьюри-Салмона) — с учетом показателей гемоглобина (Нв); уровня Са в крови; ИГ в сыворотке крови; легких цепей ИГ суточном объеме мочи; показаний рентгенографии скелета.

Введение второй классификации необходимо было, так как при почечных заболеваниях, гипертонии, диабете также возможно повышение микроглобулина.

Первой стадии миеломы, по обеим классификациям, соответствуют такие признаки:

  • микроглобулин (МГ): менее 3.5 Мг/л;
  • альбумин (А): не меньше, чем 3.5 г/дл;
  • Нв {amp}gt; 100 г/л;
  • уровень Са — норма;
  • ИГ класса G (lgG) — менее 50 г/л (lgA {amp}lt; 30 г/л);
  • легкие цепи ИГ в суточном V мочи {amp}lt; 4 г;
  • в костях — остеопороз или одиночная опухоль.

Миеломная болезнь второй стадии:

  • МГ {amp}lt; 3.5 Мг/л при, А {amp}lt; 3.5 г/дл или МГ от 3.5 до 5.5 при любом уровне альбумина;
  • остальные критерии причисляют ко второй стадии, если они не соответствуют ни первой, ни третьей.

Генерализованная плазмоцитома 3-й стадии:

  • МГ — не менее 5.5 Мг/л;
  • Нв {amp}lt; 85;
  • Са {amp}gt; 120 Мг/л;
  • LgG {amp}gt; 70 (lgA {amp}gt; 50 г/л);
  • экскременты легких иммуноглобулиновых цепей в суточной моче {amp}gt; 12 г.

Также обращают внимание на повышенное содержание креатинина в крови: критерием является показатель 20 Мг/л. Все стадии заболевания иногда делят еще и на подстадии, в зависимости от уровня креатинина.

Главный признак миеломы — поражение преимущественно плоских костей (но иногда и трубчатых). Она часто выбирает мишенью кости таза, черепа, ребра.

На рентгенографии видны пазухи (участки, в которых произошел лизис): они выглядят так, как будто бы над костью поработал пробойник. Предположительно, это происходит из-за того, что под влиянием ИГ возрастает активность остеокластов, отчего и возникает костная резорбция.

В крови больного происходят изменения:

  • в начале заболевания отмечается повышение РОЭ;
  • по мере развития процесса прогрессирует анемия (негемолитическая нормохромная) с падением Нв ниже 100 г/л (в 3-й стадии — ниже 85);
  • количество плазмоцитов превышает 10% от общего кол-ва клеток крови, а в третьей стадии болезни может достигать 50 — 70%;
  • повышается уровень ИГ (lgA, LgG или других классов).

Исследование пунктата костного мозга показывает его пестрый состав:

  • большое количество разросшихся плазмоцитов разных форм, среди которых различаются плазмобласты и атипичные клетки;
  • гипертрофия ИГ-структур (эндоплазмы, полирибосом, комплекса Гольджи);
  • прорастание плазмоцитов в соседние ткани.

Миеломная болезнь симптомы прогноз для жизни

Иногда плазмоцитома может даже прорастать из черепа или позвонков в твердые мозговые оболочки головного и спинного мозга. Опухолевые же клетки из ребер грудной полости пролиферируют в плевру и легкое.

Возможна также пролиферация плазмоцитов в других органах кроветворения (но в меньшей степени, чем при болезни Вальденстрема): печени, селезенке, лимфоузлах.

  • В кровеносных сосудах — проявление амилоидного атеросклероза (амилоидные отложения на стенках сосудов).
  • Амилоид способен также откладываться в мышцах и костях, формируя там большие опухоли; сухожилиях, кожных слоях, синовиальных капсулах и сумках; сердечных клапанах; языке и роговице глаза.
  • Миеломный нефроз (миеломная почка):
    • отложение белка и солей кальция в почечных канальцах;
    • дистрофия и разрушение эпителия почки;
    • иногда пролиферация плазмоцитов в строму;
    • нефрогидроз, проявляющийся в отечности и увеличении размера почки;
    • склеротизация паренхимы (она уплотняется и сморщивается).

Миеломная болезнь внешне проявляется:

  • в оссалгиях (болях, ощущающихся в костях);
  • внезапных переломах;
  • симптомах радикулита (возникают в том случае, если миелома сдавливает нервные корешки);
  • признаках паралича конечностей (параплегиях) и мышц (гемиплегиях);
  • миелопатиях и церебральных симптомах (при прорастании плазмоцитомы в спинной или головной мозг);
  • образовании крупных мягкотканных сателлитов;
  • возникновении типичной картины злокачественных процессов в органах при поражении их плазмоцитомой (боли в органах, увеличение лимфаузлов, печени и т. д.);
  • при прорастании опухолью плевры или стенок брюшины — симптомах плеврита или асцита;
  • признаках почечной недостаточности, сердечно-сосудистых и др. патологий.
  • Очень важна для повышения прогноза выживаемости раннее рентгенографическое обследование, при которой одним из ранних признаков может быть обнаружение диффузного остеопороза или одиночного узла.
  • В общем анализе крови нужно обратить внимание на высокую РОЭ.
  • При подозрении на миелому необходимо немедленно провести с применением специфических антисывороток анализы (иммуноэлектрофорез, иммунодиффузия) для определения уровня парапротеина (ИГ).
  • Большое диагностическое значение имеет трепанобиопсия, при которой из кости берется кусочек костного мозга и тщательно изучается под микроскопом: метод позволяет выявить появление злокачественных плазмоцитов и определить тип миеломы.

Миеломная болезнь дифференцируется от следующих патологий:

  • макроглобулинемии (или болезни Вальденстрема), поражающей преимущественно мягкие органы кроветворения, но не костный мозг;
  • костных метастазов от других злокачественных патологий;
  • лейкозов другого типа;
  • костной гранулемы;
  • остеодистрофии;
  • остеомаляция;
  • доброкачественной гаммапатии.

Основная сложность лечения миеломы — она почти всегда дает рецидивы, и ее клетки приобретают резистентность к используемым препаратам, поэтому их приходится комбинировать или менять.

К лечению миеломы прибегают только при симптоматической форме. При бессимптомной вялотекущей болезни ограничиваются лишь клиническим наблюдением и симптоматическим лечением, ввиду токсичности базисной терапии.

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге.

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломыгрудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда – комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони – почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Миеломная болезнь – симптомы и прогнозы всех стадий недуга

  1. I стадия. Количество гемоглобина больше ста, уровень кальция в крови в пределах нормы, отсутствие разрушения костей. Иммуноглобулин J меньше 50 г/л, иммуноглобулин А меньше 30 г/л. Белок Бенс-Джонска в моче меньше 4 грамм в сутки.
  2. II стадия. Количество гемоглобина от 85 г/л до 120г/л. Умеренное разрушение костей. Иммуноглобулин J 50 – 70 г/л, иммуноглобулин А 30 – 50 г/л. Белок Бенс-Джонса 4 – 12 грамм в сутки.
  3. III стадия. Количество гемоглобина меньше 85 г/л. Уровень кальция в кровы превышает нормальные показатели. Заметное разрушение костей. Иммуноглобулин G выше 70 г/л, иммуноглобулин А больше 50 г/л. Белок Бенс-Джонса в моче больше 12 грамм в сутки.

По степени прогрессирования:

  • тлеющая – болезнь не прогрессирует в течении многих месяцев и лет;
  • медленно прогрессирующая;
  • быстро прогрессирующая;
  • агрессивная.

Для обозначения тяжести протекания заболевания, как и другие болезни, миелома подлежит стадированию. Именно стадия определяет не только дальнейшую терапию, но и прогноз заболевания. Чем раньше диагностировать болезнь, тем быстрее можно начать лечение и, как следствие, ускорить процесс ремиссии.

К сожалению, на первой стадии, когда существуют все шансы успешного лечения, диагностировать заболевание практически невозможно. Пациент может длительное время не догадываться о наличии болезни, т.к. она зачастую протекает бессимптомно. Только отклонения в общих анализах крови, а именно повышенная СОЭ, может свидетельствовать о начальном этапе онкологии. 50% больных миеломой, которые обнаружили заболевание на первой стадии развития доживают до 5 лет.

На второй стадии заболевание начинает прогрессировать и проявлять себя различными симптомами, такими как: беспричинные боли в костях, которые практически не устраняются обезболивающими препаратами, постоянная усталость, анемия, нарушение зрения. Данный этап также довольно трудно диагностируется, т.к.

Часто болезнь диагностируют на третей стадии развития – наиболее опасной для человека. Очаги опухоли находятся в более чем 3-х местах. Пациента не покидают сильные боли, из-за поражения костей появляются частые переломы, все это сопровождается отклонениями работы внутренних органов. Сколько живут при миеломе на 3-й стадии? 5-летняя выживаемость довольно редкая и не превышает показатель 10%.

Миеломная болезнь симптомы прогноз для жизни

Миелома – это онкология крови, при которой злокачественные клетки инфильтрируют костный мозг и вызывают поражение костной ткани. Существует 3 стадии миеломы, каждая имеет свою клиническую картину, опасность и терапию. Об особенностях каждой более подробно вы узнаете в этой статье.

Получите цены Минздрава Израиля

Первая стадия отличается небольшим количеством злокачественных клеток. Этот период обычно бессимптомный для пациента. Зачастую у больного отсутствуют клинические знаки, изменения состояния, но в общих анализах крови можно случайно обнаружить увеличение СОЭ.

  1. Уровень гемоглобина ≥ 100 г/л.
  2. Показатели кальция в пределах нормы.
  3. Низкий уровень парапротеинов.

Очаг роста опухоли наблюдается только в одной кости.

Заболевание на начальном этапе невозможно полностью вылечить, поэтому терапия должна быть направлена на замедление развития заболевания, длительную ремиссию, уменьшение симптоматики и количества злокачественных клеток.

Если заболевание вялотекущее, то на начальном этапе агрессивное лечение в виде химиотерапии или лучевой терапии не требуется, только постоянное врачебное наблюдение и поддерживающая терапия (подкожное введение интерферона), которая направлена на нормализацию состояния пациента и восстановление кроветворения.

Если заболевание имеет активную форму протекания, то немедленное врачебное вмешательство требуется обязательно.

Этот этап называют “периодом разгара”. На этой стадии заболевание начинает прогрессировать и повреждает костную ткань. Постепенно клетки кости начинают разрушаться, что приводит к их ослаблению.

Это одно из главных проявлений заболевания, которое сопровождается чувством боли в позвоночнике, ребрах. Боль сначала не постоянная и периодически затухает, практически не устраняется с помощью анальгетиков.

Когда активность болезни начинает увеличиваться, болезненные ощущения становятся невыносимыми и возникают зачастую при движениях. Помимо болей, появляется слабость, похудение, анемия, покалывание в конечностях.

Показатели:

  1. Гемоглобин 85-100 г/л.
  2. Уровень кальция повышен.
  3. Присутствует разрушение кости. Область поражения чаще наблюдается в грудном, тазовом, позвоночном отделах, в конечностях.

2 степени миеломы является редким явлением. Ее диагностируют, когда лабораторные показатели выше, чем при 1-й стадии, но ниже, чем при 3-й. Этап опасен для пациента тем, что у последнего повышается хрупкость костей (что приводит к частым переломам), восприимчивость к инфекциям, происходят сбои в работе почек, появляются ретинопатия и нарушение зрения.

Чтобы ввести заболевание в состояние ремиссии врачи назначают пациенту химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическое лечение. Последнее включает в себя хирургическое вмешательство при сдавливании органов, обезболивающие препараты, лечение почечной недостаточности и пр.

Лучевую терапию используют, если химиотерапия оказалась малоэффективной. Во время лечения у пациентов могут возникнуть разные побочные реакции: тошнота, слабость, спутанность сознания, рвота и пр. В этом случае назначаются препараты, которые смягчают действие побочных явлений. Нежелательные реакции возникают в зависимости от дозировки и самого лекарства.

Эта стадия называется терминальной. Количество патогенных клеток достигает большого количества, появляются значительные области поражения кости. Происходит присоединение инфекций, угнетение структур костного мозга, крайнее истощение организма.

Показатели:

  1. Уровень гемоглобина ≤ 85.
  2. Высокие показатели кальция ≥ 2.75 ммоль/л.
  3. Белок в урине ≥ 112 г.
  4. Выражены множественные поражения кости. Очаги опухоли находятся одновременно в 3 или более костях.

Постепенно рост пациента уменьшается, это связано с оседанием позвонков и сдавливаем спинного мозга. На рентгеновском снимке наблюдаются массивные признаки остеодеструкции, остеопороза. Разрушительные процессы в костях обычно выражены до такой степени, что злокачественные пролифераты можно пропальпировать (особенно в области грудной клетки, ключицы, черепа).

На этом этапе больной миеломой довольно часто получает переломы, т.к. нарушена нормальная структура костей. Больших усилий для этого прикладывать не нужно, достаточно получить ушиб.

Помимо симптомов, характерных 2-й стадии, у пациента наблюдается тромбоцитопения (снижение тромбоцитов, повышенная кровоточивость), панцитопения (дефицит всех видов клеток), истощение иммунной системы, почечная недостаточность (обнаруживают у 50% больных), параамилоидоз, деформация позвоночника, гиперкальциемия, неврологические расстройства.

Важно

Лечение этой стадии проводится при помощи химиотерапии, лучевой, симптоматической, иммунной терапии.

Если лечение не помогает остановить развитие опухоли или добиться ремиссии, то врачи применяют трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.

Этот метод довольно эффективный и часто помогает в тяжелых случаях. Также, проводится плазмаферез, который помогает очистить кровь от парапротеинов.

Большие опухолевые очаги удаляются с помощью хирургического вмешательства. Также, с помощью операции фиксируются хрупкие кости и устраняется сдавливание сосудов или нервных окончаний.

Эта стадия является смертельно-опасной для пациента. Причиной летального исхода может стать прогрессирование болезни, сепсис, почечная недостаточность и др.

На выживаемость влияет несколько основных факторов:

  1. Активность опухолевого процесса.
  2. Стадия развития.

К критериям ремиссии относят: уменьшение плазмоцитов (не менее, чем на 50%) в костном мозге, моноклонального белка (не менее, чем на 50%) в моче, нормализацию уровня кальция, СОЭ, общего белка в крови.

Если миелома имеет вялотекущий характер развития, то в большинстве случаев прогноз благоприятный. Существуют дополнительные факторы, которые также влияют на выживаемость.

  • Общее состояние больного:

От этого фактора зависит то, насколько пациент сможет выдержать интенсивную терапию, которая способствует контролю заболевания на длительное время или полному излечению. Если у организма есть потенциал к восстановлению, то вероятность того, что лечение окажется эффективным, значительно повышается.

Если человек будет поддерживать и укреплять костный аппарат, то это может значительно повысить сопротивляемость организма онкологическому процессу. ЗОЖ, правильное питание, отказ от вредных привычек также положительно влияют на иммунную систему.

Прогноз миеломной болезни, как и других онкологических заболеваний, зависит от стадии и активности развития опухоли. На начальном этапе миелома не имеет выраженной симптоматики рака крови или повреждения костной ткани, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Процент 5-летней выживаемости у пациентов, которые обратились за медицинской помощью на первой стадии развития – 50%, на второй – 36%, на третей – 10%.

Миеломная болезнь симптомы прогноз для жизни

Если курс химиотерапии оказался удачным и пациенту удалось достичь ремиссии, то полное исчезновение симптомов наступает в 40% случаев, частичное – в 50%. Но, даже полная ремиссия рано или поздно заканчивается рецидивом, т.к. болезнь поражает достаточно большое количество тканей.

Совет

Определение стадии миеломы необходимо для назначения максимально эффективного плана терапии. К счастью, методы лечения и диагностики миеломы постоянно совершенствуются, что улучшает прогноз выживаемости.

Ранние признаки миеломы позвоночника

На ранних этапах поражения позвоночника симптомы могут отсутствовать, и заболевание обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. Первым признаком являются боли. Сначала они не интенсивны и не постоянны. Чаще всего, локализуются в области поясницы и грудного отдела. Симптоматика имеет неспецифический характер, поэтому больным часто выставляют неверный диагноз, типа остеохондроза, радикулитов или невралгии.

По мере прогрессирования заболевания, усиливается разрушение костной ткани, что приводит к нарастанию симптоматики. Боли в позвоночнике становятся постоянными, усиливаются от малейшего движения. В некоторых случаях миелома манифестирует с внезапной острой боли, которая возникает из-за патологических переломов. В ряде случаев последние осложняются компрессионным сдавлением спинного мозга и его корешков.

В целом интенсивность болей находится в прямой зависимости от опухолевой массы. Чем больше злокачественных клеток, тем сильнее деструкция костной ткани, соответственно более ярче выражены симптомы.

При очаговой миеломе неврологическая симптоматика в основном развивается на фоне сдавления опухолевой массой нервных корешков и спинного мозга. При этом будут наблюдаться парезы и параличи, в зависимости от уровня поражения. Второй причиной развития неврологических симптомов являются патологические переломы позвонков.

При трансформации во множественную миелому, неврологические осложнения обнаруживаются у 10-40% больных. Они связаны как с неопластическим действием опухоли на нервные ткани, так и с побочным влиянием химиотерапии, применяющейся для специфического лечения. При этом может поражаться как центральная, так и периферическая нервная система:

  • Вегетативная дисфункция — головокружение, быстрая утомляемость, тошнота, тахикардия, нарушения сна и др.
  • Пирамидальная недостаточность — нарушается деятельность мышц, снижается их двигательная активность и тонус, постепенно это приводит к атрофическим изменениям. Могут быть клонические судороги.
  • Мозжечковая недостаточность — нарушение координации движения, выраженное в виде непроизвольных мышечных сокращений (хорея, миоклонии), нарушение мимики, речи и интеллекта, тремор головы и конечностей.

Миеломаляция

Миеломная болезнь симптомы прогноз для жизни

Под действием опухолевых клеток, в ткани кости возникают очаги деструкции. Во-первых, это связано с непосредственным замещением костной ткани опухолью. Во-вторых, злокачественные клетки выделяют вещества, которые подавляют деятельность остеобластов (клеток, отвечающих за репарацию костного вещества) и активируют действия остеокластов, которые наоборот, приводят к разрушению кости за счет растворения ее минеральной составляющей.

К сожалению, все имеющиеся на сегодняшний день методы терапии солитарной плазмоцитомы не гарантируют полного излечения. Могут развиваться рецидивы, которые локализуются как вне пределов первичной опухоли, так и на месте бывшего очага. Реже поражаются регионарные лимфатические узлы.

Также очаговая миелома (плазмоцитома) может трансформироваться в миеломную болезнь. У половины больных, трансформация обнаруживается в течении 5 лет после лечения плазмоцитомы, и у 72% – в течение 10 лет. Среднее время до прогрессирования составляет 2 года, но могут быть существенные различия. Ключевым моментом является возраст больного – чем он старше, тем выше риск трансформации.

Лечение осложнений множественной миеломы.

Основными осложнениями миеломы позвоночника являются компрессионные переломы со сдавлением спинного мозга и спинномозговых корешков. При этом развиваются выраженные боли, парезы и параличи. Для устранения таких осложнений применяются реконструктивные хирургические вмешательства.

Обезболивающая терапия проводится в несколько этапов. Для устранения несильной боли используются нестероидные противовоспалительные препараты:

  • Спазмалгон;
  • Ибупрофен;
  • Индометацин.

При сильной боли и неэффективности НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают опиоидные анальгетики:

  • Кодеин;
  • Трамадол;
  • Просидол.

При длительном использовании могут вызвать наркотическую зависимость, поэтому использовать их необходимо с осторожностью. При нестерпимой боли назначают опиоиды сильного действия:

  • Морфин;
  • Налоксон;
  • Бупренорфин.

Миеломная болезнь симптомы прогноз для жизни

Магнитотурботрон – это воздействие магнитным полем низкой частоты. Он уменьшает побочные эффекты химиотерапии, уменьшает боль, нарушает деление плазмоцитов. Курс проводят 2 раза в год.

Электросон – воздействие на структуры мозга токами низкой частоты. Токи уменьшают боль, обладают успокаивающим эффектом.

Антибактериальная и противовирусная терапия используется для лечения инфекционных осложнений. Так как иммунитет у всех больных снижен, то развитие инфекции – частое явление. Для лечения используют в основном цефалоспорины III и IV поколения, защищенные пенициллины (ампициллин).

Лечение переломов не должно отличаться от терапии у здоровых людей. Применяют операционное лечение и иммобилизирующие повязки. В послеоперационное время показан постельный режим, ношение ортопедических конструкций.

Терапия остеопороза проводится бифосфонатами (золедронат). Они подавляют активность остеокластов.

При миеломной болезни парапротеины (патогенные белки класса иммуноглобулина) откладываются в почках, это приводит к нарушению их функции. Чтобы избежать этого важно остановить прогрессирование роста плазмоцитомы.

Для поддержания функций почек используются специальные препараты.

  • Хофитол способствует очищению крови, выводит мочевину.
  • Ретаболил – анаболический препарат, способствует росту мышц. Под его воздействием азот идёт на синтез белка.
  • Цитрат натрия используется при нарушении кислотно-щелочного обмена, уменьшает количество кальция в крови
  • Празозин расширяет периферические сосуды, снижает артериальное давление. Усиливает почечный кровоток.
  • Каптоприл – ингибитор АПФ. Расширяет периферические сосуды, снижает в них сопротивление, способствует выведению кальция. Улучшает почечную фильтрацию
  • При серьёзном нарушении фильтрационной функции почек – плазмаферез.

При гиперкальциемии применяют глюкокортикостероиды и химиотерапию

Хирургия

Миеломная болезнь симптомы прогноз для жизни

При множественной миеломе в качестве хирургического метода лечения применяют трансплантацию костного мозга. Это может быть как аутотрансплантация (пересадка собственного костного мозга), так и аллотрансплантация (пересадка костного мозга донора).

Аутотрансплантация ( или аутологичная трансплантация) позволяет увеличить дозы цитостатиков (группа противоопухолевых препаратов), улучшить результат лечение, увеличить срок ремиссии.

Аллотрансплантация имеет хорошие результаты, но применяется только у молодых пациентов. Так как имеет большой процент летальных исходов.

Питание при миеломе

При любых онкологических заболеваниях важно соблюдать диету. Из меню следует исключить копчёности, жареное, мучное, консервы.

Питание должно быть разнообразным, содержать как можно больше овощей и фруктов. Ограничить потребление белков, чтобы уменьшит парапротеинемию и токсической действие азота, который образуется при разрушении белка, на почки.

Питьевой режим составляет три литра. С мочой должно выделятся около двух с половиной литры за сутки. Если есть отёки, то нужно ограничить потребление поваренной соли.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector