Интерстициальная ткань легких

Классификация

По какому принципу различают интерстициальные заболевания легких? Классификация этих болезней происходит по этиологическому признаку:

  • Реакция на лекарственные средства, а точнее, на антибиотики, антиаритмические препараты и лекарства для проведения химиотерапии.
  • Вдыхание тех или иных веществ из окружающей среды (неорганические и органические вещества, силикоз, бериллиоз, асбестоз, аллергический экзогенный альвеолит или гиперсенситивный пневмонит).
  • Системные болезни ткани соединительной (артрит ревматоидный, склеродермия, красная волчанка системная, дерматомиозит).
  • Идиопатические (гистиоцитоз Х, саркоидоз, альвеолярный протеиноз, пневмофиброз идиопатический, идиопатические альвеолиты интерстициальные, в том числе острый интерстициальный альвеолит).
  • Инфекции (пневмоцистная пневмония, атипичная пневмония, туберкулез).
  • Ассоциированное интерстициальное заболевание легких (с заболеваниями печени: билиарный первичный цирроз печени, активный хронический гепатит; с легочными васкулитами: лимфоматоидный гранулематоз, гранулематоз Вегенера, гиперсенситивный васкулит, некротизирующий системный васкулит; с реакцией «трансплантат против хозяина»).
  • Опухоли злокачественные (карциноматоз лимфангитный).
alt

Строение альвеолы

alt

КТВР

, демонстрирующая признаки

пневмофиброза

 — вероятно, исход интерстициальной пневмонии

Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку.

  1. Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы
  2. Реакция на лекарственные препараты
  3. Системные заболевания соединительной ткани
  4. Инфекции
  5. Идиопатические
  6. Злокачественные опухоли
    • Лимфангитный карциноматоз
  7. Ассоциированные ИЗЛ
    • ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени
    • ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами (гранулёматоз Вегенера, лимфоматоидный гранулёматоз, системный некротизирующий васкулит, гиперсенситивный васкулит)
    • ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина»

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

  • обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
  • неспецифическая
  • острая (синдром Хаммена–Рича)
  • десквамативная (макрофагальная)
  • лимфоидная (лимфоцитарная)
  • криптогенная организующаяся
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:

  1. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов.
  2. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
  3. Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах.
  4. Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). При десквамативной форме возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол.
  5. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов.
  6. Респираторный бронхиолит. Типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Интерстициальная ткань легких

Интерстициальная ткань легких

Строение альвеолы

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония

Примечания

Лечение интерстициальных болезней легких.

Почему возникают интерстициальные заболевания легких (рекомендации специалистов по лечению будут представлены ниже)? Существует множество различных причин развития поражений легочной ткани. Например, интерстициальную пневмонию вызывают вирусы, бактерии или грибок. Развитие других болезней может быть связано с регулярным вдыханием таких раздражающих веществ, как асбест, тальк, кварцевая пыль, металлическая пыль, угольная или зерновая. Очень редко заболевания легких этой группы образуются из-за воздействия наркотических компонентов.

Особенностью ИЗЛ является то, что все перечисленные факторы способствуют развитию лишь некоторых болезней. В большинстве случаев их причины возникновения остаются неизвестными.

Диффузные интерстициальные заболевания легких характеризуются воспалением легочной ткани и ее последующим повреждением. Такие патологические состояния сопровождаются одышкой. Это основной симптом ИЗЛ. Сначала одышка не слишком заметна, но стоит пациенту заняться спортом или просто подняться по лестнице, как она тут же дает о себе знать.

Нельзя не отметить и то, что для ИЗЛ характерен сухой кашель. Также пациенты заметно худеют. У них появляется суставная и мышечная боль, усталость. В запущенных случаях у человека аномально расширяются ногти, а губы и кожа становятся синими. Такое патологическое явление связывают с низким уровнем кислорода в крови.

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ.

Интерстициальная ткань легких

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.

Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). Вирусная пневмония обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.

Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Основная информация

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Интерстициальное заболевание легких – это целый комплекс хронических болезней легочной ткани, которые проявляются воспалением, а также нарушением структуры эндотелия капилляров, альвеолярных перивазальных стенок и тканей перилимфатических. Характерным признаком такого патологического состояния является одышка. Этот симптом представляет собой отражение легочной недостаточности.

Интерстициальное заболевание легких нередко приводят к пневмофиброзу. В современной медицинской практике данный термин не используется в качестве синонима ИЗЛ, но иногда все же употребляется в этом значении.

Этиология и патогенез интерстициальных заболеваний легких

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Легочным интерстицием называют соединительнотканный матрикс альвеолярной стенки, состоящий преимущественно из коллагена I типа и окруженный эпителиальной и эндотелиальной базальными мембранами. Интерстициальная ткань выполняет прежде всего механическую функцию, поддерживая архитектонику альвеол, кроме того, она играет роль в механизмах легочной защиты.

Изменения интерстициальной ткани легких могут вызывать следующие причины:1) воспаление иммунного и неиммунного происхождения; 2) прямое повреждение токсичными веществами;3) отложение патологического материала, например амилоида;4) инфильтрация опухолевыми клетками при лимфогенном или гематогенном метастазировании.

Основным морфологическим признаком большинства интерстициальных заболеваний легких является наличие хронического воспалительного процесса в альвеолах, который характеризуется инфильтрацией интерстициальной ткани различными клетками (лимфоцитами, нейтрофилами, альвеолярными макрофагами, эозинофилами).

Обычно причиной воспаления является воздействие органических и неорганических пылей, ионизирующего излучения, лекарственных средств, инфекционных агентов, некоторые из которых оказывают, кроме того, и прямое повреждающее действие на ткань легких. Иногда установить этиологию поражения легких не удается.

Интерстициальная ткань легких

Характер клеточного инфильтрата при различных интерстициальных заболеваниях легких отличается: для идиопатического фиброзирующего альвеолита и асбестоза характерен нейтрофильный альвеолит, в то время как при саркоидозе и экзогенном аллергическом альвеолите в инфильтрате преобладают Т-лимфоциты и альвеолярные макрофаги (лимфоцитарный альвеолит).

Клетки инфильтрата выделяют различные вещества, играющие роль в патогенезе повреждения легких.

В частности, нейтрофилы секретируют токсичные свободные кислородные радикалы, протеиназы, в то время как активированные альвеолярные макрофаги выделяют ферменты, дестабилизирующие коллаген, эластин, секретируют фибронектин и фактор роста, стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез ими коллагена.

В ряде случаев воспалительная инфильтрация захватывает легочные артериолы, венулы и капилляры, при этом изменения паренхимы легких могут быть вторичными. Обратимость воспалительных изменений зависит прежде всего от их выраженности. В исходе любого интерстициального заболевания легких развивается диффузный интерстициальный фиброз.

Прямое повреждающее действие на клетки базальной мембраны и самого матрикса оказывают различные газы, лекарственные вещества и др. В ряде случаев причиной поражения интерстициальной ткани является не воспалительная инфильтрация, а отложение патологического материала (амилоидоз, альвеолярный протеиноз, гемосидероз и др.). разрастание мезенхимальных клеток (лейомиоматоз) или инфильтрация опухолевыми клетками (лимфогенный карциноматоз, альвеолярно-клеточный рак).

Поражение интерстициальной ткани легких сопровождается снижением растяжимости альвеол и нарушением диффузии кислорода через их стенку. В результате этого возникают вентиляционно-перфузионные нарушения, которые приводят к развитию рестриктивной дыхательной недостаточности и гипоксемии. Нередко наблюдается легочная гипертензия, которая может быть обусловлена как поражением паренхимы легких, так и наличием легочного васкулита.

Лечение интерстициальной пневмонии

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является одышка, которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть

  • Кашель, как правило, сухой и непродуктивный;
  • Потеря веса;
  • Затрудненное дыхание.

При таких заболеваниях наиболее частой жалобой является наличие одышки. Как правило одышка развивается около одного месяца, но в особых случаях интерстициальной пневмонии, как простой, так и острой, развитие может существенно ускориться вплоть до нескольких часов.

Интерстициальная ткань легких Сухой кашель.   Интерстициальная ткань легких Резкое снижение массы тел.   Интерстициальная ткань легких Чувство удушения и сдавленное дыхание.

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения – обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия – простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Осложнения

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Интерстициальные заболевания легких – это довольно серьезные патологии, требующие незамедлительного лечения. Схема терапии таких болезней должна подбираться только пульмонологом, в зависимости от причин их развития и типа поражения ткани.

Чаще всего лечение ИЗЛ осуществляется посредством антибиотиков. Такие средства эффективны для многих видов интерстициальной пневмонии бактериального происхождения.

Что касается вирусной пневмонии, то, как правило, она проходит самостоятельно. Лечить ее антибиотиками не требуется. Также следует отметить, что такая редкая болезнь, как грибковая пневмония, устраняется лишь посредством специальных антигрибковых препаратов.

Еще одним видом лекарств, которые используют для лечения ИЗЛ, являются кортикостероиды. Такие препараты устраняют воспалительный процесс не только в легких, но и в других частях тела. Кстати, иные средства, используемые для терапии рассматриваемой болезни, могут лишь замедлить поражения легких, а также процесс ухудшения их работы. Также они нередко подавляют иммунную систему человека с целью уменьшения воспалительного процесса, что приводит к другим проблемам со здоровьем.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Людям с низким содержанием кислорода в кровяной системе специалисты советуют вдыхать кислород через специальные аппараты. Такие процедуры помогут улучшить общее состояние пациента, а также восполнить потребность сердечной мышцы в О2.

Нельзя не отметить и то, что в некоторых случаях врачи рекомендуют своим пациентам провести пересадку легкого. Зачастую это самый эффективный метод борьбы с болезнью, особенно в тяжелых и запущенных случаях.

Лечение должно подбираться только специализированным врачом пульмонологом после изучения вида и характера поражений соединительной ткани. Если рассматривать в общих чертах, лечение может проходить в виде курса антибиотиков, а вирусная пневмония, которая лечится антибиотиками, обычно проходит самостоятельно без вмешательства. При редкой – грибковой пневмонии, выписываются противогрибковые средства.

Интерстициальная ткань легкихhttps://www.youtube.com/watch?v=channelUCCIwr_2ZCIJTdRlwp48sx9g

Еще одним распространенным лекарством являются кортикостероиды, которые способны существенно снизить скорость развития воспаления легких или других частей тела.

Прогноз

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности – до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия. 

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинацияпротив гриппа и пневмококковой инфекции.

У некоторых пациентов на фоне ИЗЛ развивается сердечная недостаточность, а также возникает высокое кровяное давление в сосудах легких. Шансы на восстановление больного или ухудшение течения болезней зависят от причин их развития, серьезности и время диагностирования. При этом следует отметить, что легочный фиброз идиопатический имеет достаточно плохой прогноз.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector