Иммунная водянка плода

Причины

Причины развития заболевания можно сгруппировать в 6 категорий: сердечно-сосудистые, генетические аномалии, внутригрудные мальформации, гематологические нарушения, инфекционные заболевания и идиопатические формы.

Сердечно-сосудистые причины:

  • ВПС (атриовентрикулярный канал, аномалия Эбштейна, коарктация аорты, гипоплазия левых отделов сердца и др.);
  • сосудистые мальформации (артериовенозные, диффузный гемангиоматоз, плацентарная гемангиома и др.);
  • неструктурные аномалии (суправентрикулярная тахикардия, врожденная блокада, пренатальное закрытие АП или овального окна, миокардит и др.).

Сердечно-сосудистые заболевания – одна из главных причин неиммунной водянки плода. Врожденные структурные аномалии сердца обнаруживаются у каждого четвертого ребенка с водянкой.

Снижение частоты анемии, обусловленной Rh D, вывело на первое место гемолитические анемии, вызванные материнской изоиммунизацией другими Rh-группами и антигенами разных групп крови. Другие наследственные гемолитические анемии также могут привести к развитию водянки плода. Еще одной значимой причиной развития водянки плода являются расстройства образования эритроцитов и апластические анемии.

Незрелый плод восприимчив к вирусным и бактериальным инфекциям. Те инфекции, которые не приводят быстро к летальному исходу, могут вызывать вялотекущие генерализованные инфекции с миокардитом, угнетением эритропоэза и миелопоэза, гемолизом, гепатитом. К развитию водянки способны привести парвовирус, цитомегаловирус, сифилис, герпес, токсоплазмоз, гепатит В, аденовирус, уреаплазма, Коксаки-вирус, листерия и другие инфекции.

Водянка плода ассоциирована с более чем 75 врожденными ошибками метаболизма, хромосомными аберрациями и генетическими синдромами, такими как гликогеноз IV типа, лизосомальные болезни накопления, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, синдром Дауна, синдром Тернера и др. В большинстве случаев водянки плода, ассоциированной с наследственными аномалиями, прогноз для детей неблагоприятный.

Опухоли и образования, вызывающие водянку плода: перикардиальная тератома, рабдомиома, медиастинальная тератома, шейная васкулярная гамартома, бронхолегочная секвестрация, кистозные аденоматозные пороки развития легких и др.

Практический подход для описания этиологии водянки плода базируется на наличии или отсутствии анемии. Различия между анемической и неанемической формой водянки плода позволяют более точно подойти к диагнозу и терапии (внутриутробная трансфузия). Наиболее частые причины анемии у плода: инфекции, фетоматеринская трансфузия, изоиммунизация, гемоглобинопатии, нарушения образования эритроцитов, дефекты эритроцитных мембран, ферментов и лейкоз.

Патогенез

Многочисленные причины водянки плода разными патогенетическими путями приводят к накоплению интерстициальной жидкости в различных полостях.

Выделяют 3 главных звена патогенеза:

  1. эндотелиальная недостаточность, ведущая к повышению капиллярной утечки;
  2. печеночная недостаточность, вызывающая снижение онкотического давления плазмы крови;
  3. сердечная недостаточность, ведущая к повышению ЦВД (возможно, наибольшее значение имеет именно повышение ЦВД).

В сочетании с вероятным нарушением лимфатического тока это повышает объем интерстициальной жидкости, возникает водянка.

Водянка плода – это гетерогенное заболевание. Зачастую точную этиологию установить не удается, однако известны наиболее вероятные причины ее развития. Неиммунная форма может быть вызвана мутациями (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера, триплоидия и тетраплоидия), генетическими заболеваниями (дефицит Г-6-ФДГ, α-таласемия, синдром Нунан и Пена-Шокея и тд ), нарушением проводимости и врожденными пороками сердца (ДМПП, ДМЖП, наджелудочковые и желудочковые тахикардии), патологиями магистральных сосудов (тромбоз верхней и нижней полых вен, артериовенозное шунтирование), аномалией структуры грудной клетки (грыжа диафрагмы и асфиктическая дисплазия), TORCH-инфекциями (токсоплазмоз, ЦМВ, сифилис и тд ), дисплазией мочеполовой системы (врожденный стеноз или аплазия мочеточника, гидронефроз), патологиями беременности (синдром плацентарной трансфузии, хориоангиома, эклампсия).

Патогенез неиммунной водянки плода основывается на сердечной недостаточности ребенка, гипопротеинемии и анемии, которые уменьшают онкотическое давление крови. Помимо всех вышеперечисленных причин развития водянки плода, можно выделить факторы риска, которые повышают риск возникновения неиммунной формы.

К ним относятся беременность до 16 или после 40 лет, многоплодная и переношенная беременность, макросомия. Мужской пол считается более склонным к водянке плода. Основная причина иммунной водянки плода – несовместимость матери и плода по группе крове (0 (I) у матери и А (II) или В (III) – у ребенка) или Rh-фактору (мать – Rh , а ребенок – Rh-), вследствие чего возникает усиленный гемолиз эритроцитов ребенка и развивается гемолитическая болезнь.

На данный момент этот вариант встречается крайне редко в связи с общепринятыми диагностическими мерами в акушерстве.  • Иммунная водянка плода. Как правило, развивается на фоне гемолитической болезни новорожденного. В настоящее время на фоне ранней диагностики и лечения данная форма водянки плода практически не встречается, несмотря на относительно большую распространенность резус- и АВ0-конфликтов.

Прогноз относительно благоприятный.  • Неиммунная форма. Полиэтиологическая группа. Данный вариант водянки плода может быть вызван врожденными пороками сердца и нарушением работы его проводящей системы, геномными и хромосомными мутациями, TORCH-инфекциями, разнообразными дисплазиями, патологиями беременности и тд В большинстве случаев имеет летальный исход.

Клинические проявления водянки плода определяются уже с момента рождения. Общее состояние ребенка, как правило, тяжелое или очень тяжелое (чаще). У таких детей выявляется несоразмерно большая голова за счет значительного увеличения мозговой части черепа. Из-за общей мышечной слабости ребенок занимает позу лягушки.

Швы черепа разомкнуты, роднички выпирают, кости имеют податливую консистенцию. На теле определяется большой объем сыровидной смазки и множество пушковых волос, обнаруживается общая отечность и бледность. Подкожная жировая клетчатка выражена слабо, из-за чего температура тела очень лабильна и сильно зависит от окружающей среды.

При водянке плода у мальчиков может наблюдаться крипторхизм, а у девочек – недоразвитость половых губ. Физиологические рефлексы (в т. Сосательный и поисковый, Моро) угнетены. ЧЧС лабильное (120-160 уд/мин), АД ниже нормы (50-65 ). Наблюдается тахипноэ, чередующееся с периодами апноэ. Часто отмечается выраженная гепатоспленомегалия, гидроторакс, асцит, гидроперикард. В некоторых случаях может формироваться транзиторный гипотиреоз и поллакиурия.

Описание

Водянка плода. Это патологическое состояние, которое возникает во внутриутробном периоде, характеризуется анасаркой и скоплением транссудата в полостях организма. Основные клинические проявления: генерализованный отек, увеличение размеров головы за счет мозгового черепа, гидроторакс, гидроперикард, асцит, сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность.

Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ и определение групп крови, постнатальная – визуальное выявление всех симптомов, характерных для водянки плода, лабораторные анализы, УЗИ, КТ, МРТ. Лечение симптоматическое – реанимационные мероприятия, дренирование транссудата. При иммунной форме показано внутриутробное переливание крови.

Лечение

В начальной интенсивной терапии, начиная с родильного зала, должны участвовать минимум 2 врача. Эритроцитную массу и свежезамороженную плазму лучше приготовить заранее, до рождения.

  • В родильном зале, если показана интубация, не следует тратить время на дыхание маской и мешком, так как этот метод малоэффективен. Следует ожидать, что интубация может быть трудной вследствие отека дыхательных путей, и необходимо заранее иметь под рукой ЭТТ всех размеров.
  • Начальные параметры ИВЛ: PIP, на котором достигнут ДО 5-7 мл/кг; PEEP {amp}gt;5 см вод.ст.; ЧД 60 в минуту; FiO2=100%.
  • Следует быть готовыми к постановке дренажей, начиная с родильного зала. Возможны торакоцентез, парацентез (не задеть большую печень или селезенку!) и перикардиоцентез (показания: гидроперикард шок). Выведение жидкости из полостей лучше контролировать с помощью дренажей.
  • Катетеризация пупочной вены и артерии. Необходимо наладить инва-зивное АД и ЦВД.
  • При низком АД рекомендуется сразу вводить допамин/адреналин гидрокортизон (дексаметазон). Обычно у детей с водянкой наблюдается гиперволемия, поэтому терапию объемом сразу после рождения необходимо назначать очень осторожно.
  • Следует быть готовыми к немедленной коррекции тяжелой анемии, в противном случае все реанимационные мероприятия могут быть бесполезны. При отсутствии гиповолемии рекомендуется лечить анемию частичным изоволемическим заменным переливанием крови.
  • Корригировать глюкозу, кальций. Не следует рутинно лечить гипо-протеинемию.
  • При РДС – сурфактант, при ПЛГ – iNO.
  • При стабильном состоянии следует проводить ограничение объема вводимой жидкости ± лазикс в дозе 1 мг/кг 1-2 раза в день.
  • Антибиотики: ампициллин гентамицин; далее, если причиной развития водянки послужила специфическая инфекция, необходимо этиотропное лечение.

Специфического лечения неиммунной водянки плода нет. Роды проводятся в условиях полной готовности реанимационного оборудования. Непосредственно после рождения ребенку оказывается полный объем интенсивной терапии: интубация трахеи с подачей 100% кислорода, при необходимости – сердечно-легочная реанимация, переливание крови или эритроцитарной массы При неэффективности всех проводимых мероприятий показано выполнение плевральной, перикардиальной пункций и лапароцентеза под контролем УЗИ и жизненно-важных показателей ребенка.

В зависимости от ситуации может назначаться антигеморрагическая, антибактериальная, иммунокорригирующая, метаболическая, противосудорожная терапия и пр. При иммунной форме водянки плода лечение начинается еще в антенатальном периоде. Оно заключается во внутриутробном переливании Rh- крови плоду при помощи кордоцентеза.

Дополнительные факты

Водянка плода – это полиэтиологическое патологическое состояние в неонатологии и педиатрии, которое характеризуется внутриутробным развитием генерализованного отека, накоплением жидкости в грудной и брюшной полостях, а также в перикардиальной сумке. Общая распространенность – 1:1-14 тысяч новорожденных, при этом иммунная форма встречается 1 раз на 3 000 родов.

Несмотря на относительно большую распространенность АВ0 и резус-конфликтов матери и плода в популяции, развитие иммунной формы водянки плода на этом фоне возникает редко. Это связано с возможностями современной диагностики, внутриутробного лечения и профилактики гемолитической болезни новорожденных.

Прогноз при водянки плода во время беременности

В большинстве случаев сообщается о 60-90% летальности от водянки. Чаще умирают недоношенные дети и дети с низкой оценкой по шкале Апгар на 5-й минуте, а также новорожденные, требующие значительных реанимационных мероприятий в 1-й день жизни. Наличие или отсутствие легочной гипоплазии часто является критическим фактором для исхода.

Значительное число этих случаев вызвано или сочетается с множественными и сложными врожденными пороками генетического или хромосомного генеза, которые сами по себе являются фатальными в раннем возрасте. Наиболее низкая смертность бывает при врожденном хилотораксе. Ограниченные катамнестические исследования, доступные в настоящее время, демонстрируют неожиданно оптимистичный прогноз для выживших детей с водянкой: до 60% из них нормально растут и развиваются.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector