Бульбарная дизартрия у детей

Общие сведения

Термином «дизартрия» обозначаются нарушения речи, обусловленные неправильной работой артикуляционных органов: языка, губ, щёк, гортани. Псевдобульбарная форма дизартрии возникает вследствие двустороннего центрального пареза мышц, приводящих в движение органы артикуляции. Следует отличать псевдобульбарный вариант нарушения от бульбарного, связанного с периферическим парезом тех же мышц, вызванным поражением ядер черепно-мозговых нервов бульбарной группы.

Псевдобульбарная дизартрия

Псевдобульбарная дизартрия

Лечение псевдобульбарной дизартрии

Бульбарная дизартрия (от лат. bulbus – луковица, форму которой имеет продолговатый мозг) проявляется при заболевании (воспалении) или опухоли продолговатого мозга. При этом разрушаются расположенные там ядра двигательных черепно-мозговых нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного, иногда тройничного и лицевого).

Характерным является паралич или парез мышц глотки, гортани, языка, мягкого нёба. У ребенка с подобным дефектом нарушается глотание твердой и жидкой пищи, затруднено жевание. Недостаточная подвижность голосовых складок, мягкого нёба приводит к специфическим нарушениям голоса: он становится слабым, назализованным.

У детей с описываемой формой дизартрии наблюдается атрофия мышц языка и глотки, снижается также тонус мышц (атония). Паретическое состояние мышц языка является причиной многочисленных искажений звукопроизношения. Речь невнятная, крайне нечеткая, замедленная. Лицо ребенка с бульварной дизартрией амимично.

Псевдобульбарная дизартрия – наиболее часто встречающаяся форма детской дизартрии. Псевдобульбарная дизартрия является следствием перенесенного в раннем детстве, во время родов или во внутриутробном периоде органического поражения мозга в результате энцефалита, родовых травм, опухолей, интоксикации и др.

У ребенка возникает псевдобульбарный паралич или парез, обусловленный поражением проводящих путей, идущих от коры головного мозга к ядрам языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. По клиническим проявлениям нарушений в области мимической и артикуляционной мускулатуры он близок к бульбарному. Однако возможности коррекции и полноценного овладения звукопроизносительной стороной речи при псевдобульбарной дизартрии значительно выше.

В результате псевдобульбарного паралича у ребенка нарушается общая и речевая моторика. Малыш плохо сосет, поперхивается, захлебывается, плохо глотает. Изо рта течет слюна, нарушена мускулатура лица.

Степень нарушения речевой или артикуляционной моторики может быть различной. Условно выделяют три степени псевдобульбарной дизартрии: легкую, среднюю, тяжелую.

1. Легкая степень псевдобульбарной дизартрии характеризуется отсутствием грубых нарушений моторики артикуляционного аппарата. Трудности артикуляции заключаются в медленных, недостаточно точных” движениях языка, губ. Расстройство жевания и глотания выявляется неярко, в редких поперхиваниях. Произношение у таких детей нарушено вследствие недостаточно четкой артикуляционной моторики, речь несколько замедленна, характерна смазанность при произнесении звуков.

Чаще страдает произношение сложных по артикуляции звуков: ж, ш, р, ц, ч. Звонкие звуки произносятся с недостаточным участием голоса. Трудны для произношения мягкие звуки, требующие добавления к основной артикуляции подъема средней части спинки языка к твердому нёбу.Недостатки произношения оказывают неблагоприятные влияния на фонематическое развитие.

Большинство детей с легкой степенью дизартрии испытывают некоторые трудности в звуковом анализе. При письме у них встречаются специфические ошибки замены звуков (т-д, ч-ц и др.). Нарушение структуры слова почти не наблюдается: то же относится к грамматическому строю и лексике. Некоторое своеобразие можно выявить только при очень тщательном обследовании детей, и оно не является характерным.

Итак, основным дефектом у детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией в легкой степени, является нарушение фонетической стороны речи.Дети с подобным нарушением, имеющие нормальный слух и хорошее умственное развитие, посещают логопедические занятия в районной детской поликлинике, а в школьном возрасте – логопедический пункт при общеобразовательной школе. Существенную роль в устранении этого дефекта могут оказать родители.

2. Дети со средней степенью дизартрии составляют наиболее многочисленную группу. Для них характерна амимичность: отсутствие движений лицевых мышц. Ребенок не может надуть щеки, вытянуть губы, плотно сомкнуть их. Движения языка ограниченны. Ребенок не может поднять кончик языка вверх, повернуть его вправо, влево, удержать в данном положении.

Значительную трудность представляет переключение от одного движения к другому. Мягкое нёбо бывает часто малоподвижным, голос имеет назальный оттенок. Характерно обильное слюнотечение. Затруднены акты жевания и глотания. Следствием нарушения функции артикуляционного аппарата является тяжелый дефект произношения.

Речь таких детей обычно очень невнятная, смазанная, тихая. Характерна нечеткая из-за малоподвижности губ, языка артикуляция гласных, произносимых обычно с сильным носовым выдохом. Звуки ” a” и “у” недостаточно четкие, звуки “и” и “ы” обычно смешиваются. Из согласных чаще бывают сохранены п, т, м, н, к, х.

Звуки ч и ц, р и л произносятся приближенно, как носовой выдох с неприятным “хлюпающим” призвуком. Выдыхаемая ротовая струя ощущается очень слабо. Чаще звонкие согласные заменяются глухими. Нередко звуки в конце слова и в сочетаниях согласных опускаются. В результате речь детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией, оказывается настолько непонятной, что они предпочитают отмалчиваться.

Наряду с обычно поздним развитием речи (в возрасте 5-6 лет) данное обстоятельство резко ограничивает для ребенка опыт речевого общения.Дети с подобным нарушением не могут успешно обучаться в общеобразовательной школе. Наиболее благоприятные условия для их обучения и воспитания созданы в специальных школах для детей с тяжелыми нарушениями речи, где к этим учащимся осуществляется индивидуальный подход.

3. Тяжелая степень псевдобульбарной дизартрии – анартрия – характеризуется глубоким поражением мышц и полной бездеятельностью речевого аппарата. Лицо ребенка, страдающего анартрией, маскообразное, нижняя челюсть отвисает, рот постоянно открыт. Язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, движения губ резко ограниченны.

Затруднены акты жевания и глотания. Речь отсутствует полностью, иногда имеются отдельные нечленораздельные звуки. Дети с анартрией при хорошем умственном развитии также могут обучаться в специальных школах для детей с тяжелыми нарушениями речи, где благодаря специальным логопедическим методам успешно овладевают навыками письма и программой по общеобразовательным предметам.

Характерным для всех детей с псевдобульбарной дизартрией является то, что при искаженном произнесении звуков, входящих в состав слова, они обычно сохраняют ритмический контур слова, т. е. число слогов и ударность. Как правило, они владеют произношением двусложных, трехсложных слов; четырехсложные слова нередко воспроизводятся отраженно.

Черепно-мозговые нервы

Нарушение моторики артикуляционного аппарата приводит к неправильному развитию восприятия речевых звуков. Отклонения в слуховом восприятии, вызванные недостаточным артикуляционным опытом, отсутствие четкого кинестетического образа звука приводят к заметным трудностям при овладении звуковым анализом.

Большинство специальных проб, выявляющих уровень звукового анализа, детям-дизартрикам недоступно. Они не могут правильно отобрать картинки, названия которых начинаются на заданный звук, придумать слово, содержащее определенный звук, проанализировать звуковой состав слова. Например, двенадцатилетний ребенок, три года проучившийся в массовой школе, отвечая на вопрос, какие звуки в словах полка, кот, называет п, а, к, а; к, а, т, а.

При выполнении задания отобрать картинки, названия которых содержат звук б, мальчик откладывает банку, барабан, подушку, платок, пилу, белку.Дети с более сохранившимся произношением допускают меньше ошибок, например отбирают на звук “с” следующие картинки: сумку, осу, самолет, шар.Детям, страдающим анартрией, такие формы звукового анализа недоступны.

Псевдобульбарная дизартрия в детском возрасте – это патология, которая вызвана двухсторонним параличом артикуляционного аппарата по причине повреждения проводящих путей, подходящих к ядрам языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. Так как перекрест путей в головном мозге от этих ядер не полный, при одностороннем повреждении путей у пациента не наблюдается клиники псевдобульбарной дизартрии.

https://www.youtube.com/watch?v=YtHuL1Jrcvs

Этиология болезни:

  • Гипоксические состояния – заболевание вызывает длительная гипоксия на всем протяжении вынашивания или в родах. Гипоксию во время вынашивания плода провоцируют отслойка плаценты, хронические заболевания матери (диабет, гипертония, гипотония и другие), повышенный тонус матки. Гипоксическое повреждение мозга во время родов часто вызвано очень длительными родами (более 12 часов), слабостью родовой деятельности, асфиксией, обвитием пуповины.
  • Травмы головы. Травмы дети часто получают в родах во время неправильного оказания пособия по родовспоможению: использование акушерских щипцов, вакуум-экстрактора, приема физического давления на живот акушером, излишней стимуляции родовой деятельности. Травмы на протяжении жизни возникают во время падений, ударов по голове, автомобильных аварий.
  • Внутриутробные инфекции и нейроинфекции (энцефалит, нейросифилис, туберкулез).
  • Дегенеративные процессы в мозговой ткани – лейкодистрофия, прогрессирующий надъядерный паралич.
  • Онкопатологии.

Псевдобульбарная разновидность дизартрии подразделяется на несколько видов в зависимости от степеней тяжести и форм патологии. Классификация заболевания имеет большое значение при постановке диагноза. В диагнозе обязательно пишут степень тяжести и форму болезни.

Спастическое состояние мышц обуславливает изменение артикуляции практически всех звуков. Прежде всего страдает произношение сложных по своему артикуляционному укладу звуков: «р», «л», «ч», «ш», «ц». Парез кончика языка делает невозможным осуществление вибрирующего «р». Гипертонус мышц языка обуславливает смягчение «л», «ш». «ж». Звуки «ч», «ц», «б», «п», «к» заменяются щелевым компонентом. Искажено звучание гласных, в большей степени «и», «э». В целом речь напряжена, замедлена, смазана, лишена интонации. Характерна охриплость, осиплость, назализация голоса. Укорочение дыхательных фаз ведёт к возникновению обрывов фраз, построению речи отдельными короткими предложениями. Выраженные затруднения экспрессивной речи обуславливают снижение речевой продукции.

Псевдобульбарная дизартрия сочетается с иными проявлениями псевдобульбарного паралича: дисфагией, насильственным плачем или смехом. Отсутствует произвольный контроль за наполнением слюной ротовой полости, что приводит к обильному слюнотечению. Затруднение плотного смыкания челюстей и губ сопровождается постоянным вытеканием слюны из уголка рта. Как правило, наблюдается спастический парез мимической мускулатуры с характерной «застывшей» мимикой лица: насильственной улыбкой или, напротив, выражением недовольства. Соответственно причинному заболеванию отмечаются прочие общие и очаговые неврологические симптомы: цефалгия, атаксия, менингеальный синдром, гемипарез, когнитивные расстройства и т. п.

У детей раннего возраста псевдобульбарные проявления манифестируют нарушениями сосания, проглатывания пищи, попёрхиванием и покашливанием, постоянным слюнотечением, обеднением мимики. Дефект речевой функции выявляется после 2-3-летнего возраста в виде сложностей звуковоспроизведения. Трудности артикуляции вынуждают детей молчать. Ограничение речевой коммуникации приводит к сложностям понимания высказываний собеседника, слабому набору словарного запаса, нарушениям в развитии грамматической стороны речи.

Успешная коррекция речевых нарушений невозможна без эффективной терапии причинного заболевания и последовательной реабилитации. Лечебные мероприятия проводятся усилиями невролога, нейрохирурга (при необходимости), реабилитолога, логопеда, нейропсихолога, врача ЛФК, массажиста. Комплексная терапия включает:

  • Этиопатогенетическое лечение. Направлено на устранение этиологического фактора и блокирование механизмов развития заболевания. При нейроинфекциях подразумевает этиотропную антибактериальную, противовирусную терапию, при опухолях, гематомах — радикальное удаление, при инсульте — гемостатическую или тромболитическую терапию.
  • Логопедические занятия. Мышечный гипертонус устраняется при помощи расслабляющего логопедического массажа. Проводится артикуляционная гимнастика, дыхательные упражнения. Осуществляется постановка и доведение до автоматизма артикуляционных укладов проблемных звуков. Последующая логопедическая работа направлена на достижение плавности, эмоциональной выразительности высказывания.
  • Восстановительную терапию. Методами реабилитации служат лечебная физкультура, массаж, рефлексотерапия, использование различных компьютерных тренажёров, психологическое консультирование. Реабилитация осуществляется на фоне нейрометаболической медикаментозной поддержки ноотропами, нейропротекторами, витаминами группы В, по показаниям — сосудистыми фармпрепаратами.

Понятие псевдобульбарной дизартрии

  • Черепно-мозговая травма. Причиной повреждения мозговых тканей становится ушиб, сдавление, размозжение, образование внутримозговой гематомы. Аналогичное травмирование возможно в ходе естественных родов в условиях клинически узкого таза, неправильного положения плода, аномалии родовой деятельности.
  • Цереброваскулярная недостаточность. Нарушения кровоснабжения области локализации бульбарных ядер, выхода корешков соответствующих нервов приводят к ишемии и дисфункции нуклеарных нейронов и нервных волокон. Острая ишемия возникает при ишемическом или геморрагическом инсульте. Хроническая ишемия развивается постепенно вследствие церебрального атеросклероза, гипертонической болезни, диабетической ангиопатии.
  • Нейроинфекции. Поражение бульбарных корешков и ядер является результатом воспалительных изменений, компрессии отёчными мозговыми тканями. Бульбарная дизартрия возможна при вирусном энцефалите, менингоэнцефалите, нейросифилисе, церебральном эхинококкозе, бульбарном варианте полиомиелита, абсцессе головного мозга.
  • Опухоли головного мозга. Медуллобластомы, глиомы, церебральные метастазы опухолей иных локализаций провоцируют бульбарную дисфункцию вследствие разрушения церебральных клеток в процессе инвазивного роста. Доброкачественные новообразования (астроцитомы, эпендимомы) по мере роста вызывают компрессию бульбарных структур.
  • Нейродегенеративные заболевания. В большинстве случаев генетически детерминированы. Боковой амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, метахроматическая лейкодистрофия, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди протекают с образованием дегенеративно-атрофических фокусов в тканях продолговатого мозга. Симптомы дизартрии развиваются в результате нейрональной дегенерации бульбарных ядер.
  • Краниовертебральные аномалии. Редко выступают этиофактором бульбарной дисфункции. Бульбарная дизартрия наблюдается в случаях мальформации Киари, ассимиляции атланта, базилярной импрессии, сопровождающихся сдавлением продолговатого мозга.

Бульбарная дизартрия сочетается с дисфонией — понижением громкости и звучности голоса. Характерна охриплость и назализация (гнусавость) голоса. Сопутствующим симптомом выступает дисфагия — затруднённое глотание, сопровождающееся попёрхиванием. Вначале возникают проблемы с приёмом жидкостей, которые вследствие пареза мягкого нёба нередко попадают в нос больного.

При бульбарной дизартрии может выявляться вариативная общая и очаговая неврологическая симптоматика, соответствующая основному заболеванию. Возможны головные боли, головокружения, тошнота, гемипарез, атаксия, менингеальный синдром. Инфекционно-воспалительные заболевания протекают с повышением температуры тела. В ряде случаев ЧМТ наблюдается «светлый» промежуток, после которого происходит нарастание симптоматики, угнетение сознания пациента.

  • Этиопатогенетическое лечение. При инфекционном характере заболевания осуществляется антибактериальными, противовирусными, антимикотическими фармпрепаратами. При опухолях совместно с нейрохирургом решается вопрос радикального удаления. При ОНМК проводится дифференцированная терапия в соответствии с типом инсульта.
  • Нейрометаболическая коррекция. Направлена на компенсацию и скорейшее восстановление церебральных нейронов, нервных волокон. Включает улучшение церебральной гемодинамики, ноотропные, нейропротекторные средства.
  • Коррекция дизартрии. Логопедические занятия предполагают постановку и автоматизацию артикуляции, артикуляционные упражнения, логопедический массаж, дыхательную гимнастику. По мере восстановления проводится работа над плавностью, выразительностью речи.
  • Реабилитационная терапия. Направлена на восстановление моторики, психоэмоциональной сферы больного, максимальную социальную адаптацию. Производится врачом ЛФК, массажистом, реабилитологом, психологом, при необходимости – психотерапевтом.

Данное заболевание определяется как психофизическая патология нервной системы. При ней страдает иннервация языка, губ и мягкого неба. Для такого состояния характерно нарушение как отдельных звуков, так и всей речи. Важно разобраться, дизартрия у детей – что это, ведь если в прошлом данная патология диагностировалась лишь у 3% детей, в настоящее время ситуация коренным образом изменилась.

Существует несколько причин, провоцирующих развитие этого патологического состояния. В 5% случаев дизартрия связана с внутриутробным поражением плода. Она вызвана такими факторами:

  • резус-фактором у беременной;
  • гипоксией – легкой или тяжелой нехваткой кислорода;
  • асфиксией;
  • гнойным отитом;
  • родовыми травмами;
  • длительной желтухой у новорожденного;
  • токсикозом при вынашивании малыша.

Такое нарушение речи у детей дошкольного возраста может быть вызвано следующими факторами:

  • черепно-мозговыми травмами у деток возрастом до 3-х лет;
  • гидроцефалией;
  • тяжелой интоксикацией, вызванной внутренними и внешними факторами;
  • нейроинфекциями.

По мере роста меняет картину и симптоматика. Все признаки, которые наблюдаются при этом заболевании, условно можно разделить на такие группы:

  1. Нарушается артикуляционная моторика – чаще это проявляется мышечными спазмами. Например, плотно смыкаются губы, наблюдается напряжение лица и шеи. К тому же могут проявляться следующие признаки: неподвижность языка, назализация голоса. Все это указывает на гипотонию артикуляционных мышц.
  2. Нарушается звукопроизношение – на начальном этапе могут искажаться некоторые звуки. Более тяжелые формы дизартрии сопровождается заменой или полной потерей некоторых звуков.
  3. Нарушается речевое дыхание – во время речи у малыша вдохи укорачиваются. Дыхание становится прерывистым. Говорит при этом ребенок очень тихо и монотонно.

Выраженность признаков зависит от степени дизартрии, а она может быть такой:

  • первая – обнаружить дефекты сможет только логопед во время специального обследования;
  • вторая – у малыша есть небольшие дефекты в произношении, но в целом речь разборчива;
  • третья – только близкие люди понимают, что говорит кроха;
  • четвертая – речь либо отсутствует полностью, либо вообще непонятна.

По области локализации различают такую дизартрию:

  • бульбарную;
  • корковую;
  • псевдобульбарную;
  • мозжечковую;
  • экстрапирамидную.

Стертая дизартрия

https://www.youtube.com/watch?v=hSpJ5rWfb9A

Данный термин появился в научной литературе совсем недавно. Специализируется на этой проблеме профессор Архипова: стертая дизартрия, по ее мнению, может диагностироваться только в 5-тилетнем возрасте. Все проявляемые при этом симптомы сгруппированы следующим образом:

  1. Общая моторика – малышу сложно имитировать движения. Даже выполнить какое-то упражнение – это большая проблема, поэтому ребенок не может повторить элементарное упражнение на уроке физкультуры. К тому же малыш быстро утомляется, у него снижена активность.
  2. Мелкая моторика – наблюдаются трудности в самообслуживании. Застигнуть пуговицы, завязать шнурки – все это для малыша сверхсложная задача. К тому же ребенок не может рисовать и играть с мелкими игрушками.
  3. Нарушения в артикуляционном аппарате – наблюдается сильное мышечное напряжение. При этом язык и губы остаются малоактивными. К тому же может проявляться гиперсаливация – чрезмерное выделение слюны.

Стертая дизартрия у детей проявляется и трудностями в звукопроизношении. Основное отличие такого заболевания в том, что у ребенка возникают трудности в произношении шипящих и свистящих звуков. Чаще если у малыша диагностирована стертая форма дизартрии, его артикуляционный аппарат не способен разграничивать звуки по смежному способу образования. В целом у ребенка происходит ассимиляция звуковых структур, и речь сильно упрощается.

Комплексная терапия разрабатывается одновременно логопедом и неврологом. Эти специалисты знают, дизартрия у маленьких детей – что это, поэтому они пропишут самую эффективную схему лечения. Однако до этого назначаются диагностические процедуры. Они включают в себя следующие исследования:

  • МРТ головного мозга;
  • электромиографию;
  • электроэнцефалографию;
  • транскраниальную магнитную стимуляцию.

Бульбарная дизартрия у детей

Лечение дизартрии включает в себя медикаментозную терапию и логопедическую гимнастику. Назначаться могут такие медикаменты:

  • Пантогам;
  • Магний B6;
  • Цереброкурин;
  • Финлепсин;
  • Пирацетам.

К тому же чаще прописываются такие группы препаратов:

  • ноотропы – Пикамилон, Пантокальцин;
  • седативные – Тенотен, Персен;
  • метаболические средства – Актовегин, Церебролизин.

Цель таких упражнений – развитие слухового восприятия. К тому же эти занятия помогут улучшить систему дыхания. Они же направлены на стимуляцию работы артикуляционного аппарата и развитие общей моторики. Массаж при дизартрии должен проводиться опытным логопедом или дефектологом. Он включает в себя такие действия:

  • приглаживание боковушек языка;
  • надавливание специальным зондом на определенные точки;
  • сжимание языка по бокам;
  • пощипывание его края;
  • поглаживание поперечных мышц.

В отличие от истинной, бульбарной дизартрии, при псевдобульбарной изменения не затрагивают продолговатый мозг. Поражаются нервно-проводящие пути, ответственные за иннервацию артикуляционного аппарата. Возникает полный или частичный паралич мимических мышц. Лицевая мускулатура малоподвижна, страдает не только звукопроизношение, но и физиологические акты пережевывания и глотания пищи.

При существующих моторно-речевых проблемах умственные способности таких детей изначально не нарушаются. Ребенок на слух воспринимает собственные дефекты речи и пытается их исправить. Псевдобульбарная дизартрия, в отличие от бульбарной формы, легче поддается коррекции и имеет более оптимистичные прогнозы.

Как и ДЦП, псевдобульбарная дизартрия связана с аномалиями внутриутробного развития или сложным родовым процессом. На формирование патологии влияют:

  • тяжело протекающая беременность, отягощенная гестозом, гипоксией плода, несовместимостью резус-фактора;
  • осложненная родовая деятельность;
  • асфиксия в родах;
  • внутриутробные инфекции, поражающие нервную систему плода.
  • наличие раннего или позднего токсикоза;
  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • осложнения в родах;
  • травмы.

Речевые нарушения возникают вследствие поражения проводящих путей, соединяющих ядра бульбарных нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного) с моторной корой мозга. Благодаря неполному перекрёсту указанных трактов, каждое ядро соединено одновременно с корой обоих полушарий. Поэтому одностороннее поражение не ведёт к выраженной речевой дисфункции. Этиофакторами, провоцирующими патологические изменения в области корково-бульбарных путей, выступают:

  • Цереброваскулярные расстройства. Тромбо- и атероэмболические обширные ишемические инсульты с двусторонним характером поражения обуславливают остро возникающую псевдобульбарную дизартрию. Хроническая ишемия мозга на фоне церебрального атеросклероза, диабетической ангиопатии, гипертонической энцефалопатии приводит к постепенно прогрессирующим псевдобульбарным расстройствам.
  • Черепно-мозговые травмы. Наиболее частая причина дизартрии у молодёжи и детей старше 1 года. Травмирование мозговых тканей при тяжёлом сотрясении, ушибе головного мозга сопровождается образованием участков аксонального повреждения, размозжения церебрального вещества, формированием внутримозговых гематом. Указанные изменения приводят к повреждению, компрессии, расстройству кровоснабжения кортико-бульбарных трактов.
  • Перинатальная патология.Гипоксия плода, внутриутробные инфекции, осложнённые роды, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма оказывают повреждающее действие на церебральные структуры ребёнка. В результате возникают морфологические и функциональные нарушения кортико-бульбарного взаимодействия.
  • Церебральные дегенерации.Прогрессирующий надъядерный паралич, лейкодистрофия, некоторые формы БАС сопровождаются нарастающим псевдобульбарным синдромом. Нарушения речи обусловлены дегенерацией и гибелью связывающих кору и бульбарные ядра двигательных волокон.
  • Нейроинфекции. Диффузные воспалительные изменения церебральных тканей при энцефалите, нейросифилисе, туберкулёзном поражении могут затрагивать различные участки прохождения кортико-бульбарных связей. Воспалительное поражение последних ведёт к их дисфункции и развитию дизартрии.

Патогенез

По корково-бульбарным трактам проходят регулирующие импульсы от нейронов моторной области коры, отвечающей за артикуляционные органы, к ядрам бульбарных нервов. Под воздействием указанных выше этиофакторов это взаимодействие нарушается. В результате активность ядер бесконтрольно повышается, возникает гипертонус и гиперрефлексия артикуляционных мышц.

Повышенный тонус голосовых связок затрудняет их дифференцированные колебания при прохождении воздушной струи, что приводит к дисфонии. Гиперрефлексия обуславливает появление характерных для грудных детей сложных безусловных рефлексов орального автоматизма. При этом снижается способность производить произвольные артикуляционные движения, вследствие чего развивается дизартрия и другие нарушения (дисфагия, затруднение жевательных движений). Не требующие участия коры мозга рефлекторные артикуляционные акты (например, облизывание губ при попадании на них пищи) сохраняются.

Поражение на уровне стволов, корешков и/или расположенных в продолговатом мозге ядер бульбарной группы нервов ведёт к периферическому парезу иннервируемых ими мышц. Снижается тонус и сила, развиваются атрофии мышц глотки, гортани, языка, что обуславливает ослабление необходимых для артикуляции движений.

Результатом является утрата звучности голоса, чёткости произносимых звуков. Парез блуждающего нерва становится причиной свисания мягкого нёба, при фонации часть выдыхаемого воздуха выходит через нос, что приводит к появлению гнусавости — носового оттенка речи. Поскольку помимо артикуляционной функции мышцы глотки обеспечивают кинетику глоточного рефлекса, дизартрия сопровождается расстройством глотания (дисфагией).

Классификация

Специалистами в сфере отечественной логопедии псевдобульбарная дизартрия классифицируется на 3 формы: паретическую, спастическую и смешанную. Однако указанная классификация оспаривается врачами-неврологами, поскольку в основе нарушений лежит спастический парез, то есть все случаи заболевания являются смешанными по сути. В зависимости от выраженности расстройств артикуляционной моторики различают 3 степени дизартрии:

  • Лёгкая. Грубые нарушения отсутствуют, артикуляционные движения замедлены, недостаточно точны. Речь смазана, но в целом понятна окружающим. Дисфагия проявляется редкими попёрхиваниями, мимика сохранена.
  • Среднетяжёлая. Отмечается грубый дефект произношения, нечленораздельность речи делает её непонятной окружающим. Понять больного способны лишь его близкие. Наблюдаются слюнотечение, расстройства мимики, жевания, глотания.
  • Тяжёлая. Полная или практически полная анартрия. Речевая продукция отсутствует. Лицо маскообразное, рот открыт, нижняя челюсть отвисает, вытекает слюна, язык недвижимо лежит в полости рта. Выражены расстройства глотания и жевания.

Осложнения

Выраженная дизартрия нарушает коммуникативные способности больного, ограничивает его общение с окружающими, ведёт к социальной дезадаптации. Осознание речевого дефекта, наличие сопутствующего неврологического дефицита негативно отражается на психической сфере, может спровоцировать депрессивный невроз, ипохондрию.

Периодическое попадание пищи в дыхательные пути вследствие дисфагии чревато развитием аспирационной пневмонии. Двустороннее расстройство иннервации гортанных мышц опасно возникновением нейропатического пареза гортани с дыхательными нарушениями вплоть до асфиксии. Наиболее грозным осложнением является обусловленный прогрессирующим поражением продолговатого мозга бульбарный паралич с вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центра. Прогрессирующая сердечная и дыхательная недостаточность могут стать причиной смерти пациента.

Речевая дисфункция нарушает коммуникативные возможности пациента. Осознание собственного дефекта, невозможность адекватно донести до окружающих свои мысли и чувства неблагоприятно отражаются на психическом самочувствии, могут явиться причиной ряда невротических расстройств: неврастении, депрессии, ипохондрии. Затруднение глотания сопровождается попёрхиванием едой с попаданием её в дыхательные пути, что опасно развитием асфиксии, аспирационной пневмонии.

У детей псевдобульбарная дизартрия на фоне становления речевой функции приводит к фонетико-фонематическому и общему недоразвитию речи, в будущем — к формированию дислексии, дисграфии. Дети с лёгкой степенью дизартрии при нормальном уровне интеллектуального развития сталкиваются с трудностями обучения в общеобразовательной школе. При средней и тяжёлой степени дефекта необходима учёба в специализированной школе. Без своевременной коррекции нарушения речевой коммуникации в детском возрасте осложняются развитием пограничной интеллектуальной недостаточности или более грубой задержкой психического развития.

Диагностика

Верификация диагноза требует не только установления формы речевого нарушения, но и основной патологии мозга. Первостепенным для последующего выбора лечебной тактики и выстраивания прогностических предположений является оценка характера и обширности церебрального поражения. Диагностический поиск осуществляется при помощи следующих основных обследований:

  • Неврологический осмотр. Неврологом производится осмотр, тестирование артикуляционной моторики, мимических движений. Определяется ограничение мимики, наличие псевдобульбарного синдрома: дизартрии, дисфагии, дисфонии, сопровождающихся мышечным гипертонусом, повышением нёбного и глоточного рефлексов, появлением феноменов орального автоматизма (сосательного, хоботкового рефлексов). Возможно выявление очагового неврологического дефицита, позволяющего предположить локализацию патологического процесса.
  • Логопедическое обследование. В ходе исследования логопед оценивает состояние артикуляционных органов, устной и письменной речи, слухоречевой памяти. У взрослых псевдобульбарная дизартрия носит преимущественно изолированный характер, не сопровождается расстройством внутренней речи. У пациентов детского возраста часто диагностируется ЗРР, ОНР, ФФН.
  • Нейровизуализация. Наиболее информативна МРТ головного мозга, позволяющая диагностировать зону инсульта, воспалительные очаги, дегенеративные процессы, посттравматические повреждения, опухолевые образования. При противопоказаниях к МРТ проводят КТ головного мозга. Для оценки церебрального метаболизма назначают ПЭТ-КТ.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Забор жидкости производится при люмбальной пункции. Анализ позволяет выявить характерные для нейроинфекций воспалительные изменения, верифицировать возбудителя путем посева на питательные среды, проведения ИФА, ПЦР-диагностики.
  • Оценка мозговой гемодинамики. Необходима при подозрении на хроническую цереброваскулярную недостаточность. По показаниям проводится УЗДГ экстракраниальных сосудов, церебральное дуплексное сканирование, МРТ мозговых сосудов. Снижение церебрального кровотока, особенно в пожилом возрасте, может являться фоновым состоянием и не исключает наличия другой причинной патологии.

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с бульбарной дизартрией, наблюдающейся при прогрессирующем бульбарном параличе. В отличие от неё псевдобульбарная дизартрия характеризуется повышением тонуса и рефлексов, отсутствием атрофий языка, наличием оральных автоматизмов. Мозжечковая дизартрия отличается от псевдобульбарной скандированным характером речи, гипотонией мышц языка. Основу патологических изменений при корковой дизартрии составляет поиск правильного артикуляционного уклада, который может сопровождаться синкинезиями (сморщиванием лба, высовыванием языка).

  • магнитно-резонансное обследование;
  • ЭЭГ;
  • Электронейромиография.

Ключевое значение имеет психолого-логопедическая характеристика. При псевдобульбарной дизартрии, в отличие от других форм, страдают именно осмысленные действия. На что обращает внимание логопед:

  • амплитуда движения языка, выполнение точных упражнений губами, достаточно длительное удерживание позиций;
  • устная речь: запас и сложность произносимых слов, ритмичность, интонация, правильность звукового ряда, дыхание при разговоре;
  • письменная речь.

Важную роль в диагностике играет дифференцирование псевдобульбарной дизартрии от других видов патологии.

Верификация диагноза осуществляется неврологом. Выявление дизартрии является недостаточным, необходимо установление её этиологии, оценка обширности поражения церебральных тканей, перспектив развития заболевания. Установить точный диагноз помогают:

  • Неврологическое исследование. В неврологическом статусе определяется бульбарная триада: дизартрия, дисфония, дисфагия. Нёбный и глоточный рефлексы резко снижены. Типичны атрофические изменения, складчатость, фасцикуляции языка. Одностороннее поражение характеризуется свисанием половины нёбной занавески, отклонением высунутого из ротовой полости языка контрлатерально очагу, двустороннее — глоссоплегией (неподвижностью языка).
  • Консультация логопеда. Включает диагностику устной речи (фонации, скорости, ритма, просодики), оценку объёма артикуляционной кинетики, синхронности дыхания, состояния мимических мышц. Исследование фонематического слуха, слухоречевой памяти, письменной речи (чтение, письмо) патологии не выявляет.
  • Нейровизуализация. Позволяет определить морфологический субстрат дизартрии, диагностировать причинную патологию. Для визуализации гематом, церебральных кист используют КТ головного мозга. В диагностике инсульта, внутримозговых опухолей, дегенеративных процессов более информативна МРТ. Дополнительно возможно применение ПЭТ-КТ, выявляющей дисметаболические участки мозговой ткани.
  • Оценка церебрального кровообращения. Необходима в случае хронической дисциркуляторной энцефалопатии, окклюзии сонной артерии. Осуществляется при помощи УЗДГ, дуплексного сканирования, МРТ сосудов.
  • Люмбальная пункция. Производится для забора и последующего анализа цереброспинальной жидкости. Показанием к пункции является предположение об инфекционно-воспалительном характере патологии.
  • Гистологическое исследование образцов мозговой ткани или опухоли, полученных путём интраоперационной или стереотаксической биопсии. Проводится с целью верификации опухоли, диагностирования сложных случаев дегенеративной патологии.

Клинически бульбарная дизартрия дифференцируется от псевдобульбарного синдрома, являющегося следствием поражения кортико-бульбарных трактов. Речевые нарушения при псевдобульбарном синдроме сопровождаются центральным парезом артикуляционного аппарата с типичной гиперрефлексией и мышечным гипертонусом, отсутствием атрофий.

Прогноз, профилактические мероприятия

Восстановление речевой функции у больных с псевдобульбарной дизартрией зависит от выраженности симптоматики, а также от причин, вызвавших патологию. Когда лечение основного заболевания проведено успешно, то и логопедическая коррекция даст хороший эффект. Если у ребенка детский церебральный паралич, то прогноз зависит от тяжести повреждения мозговых структур, квалификации невролога и логопеда.

Профилактика дизартрии включает планирование беременности, исключение контакта с инфекционными больными во время вынашивания плода, предупреждение травм в родах за счет качественного оказания пособия при родоразрешении. Беременным пациенткам рекомендуется сразу вылечивать инфекционные и хронические заболевания.

Поскольку этиология заболевания в 80% случаев связана с нарушением внутриутробного развития, особое значение обретает здоровье и благополучие будущей мамы. Важно:

  • своевременно встать под наблюдение специалиста;
  • отказаться от вредных пристрастий еще на этапе планирования беременности;
  • избегать возможности заражения инфекциями любого характера.

Особое значение необходимо уделить патронажу детей с родовыми травмами и перенесенными нейроинфекциями. Чем раньше выявятся признаки дизартрии и своевременно окажется помощь, тем успешнее будет лечение.

Полное восстановление артикуляционной функции происходит при легкой степени поражения, нормализация речи и контролируемая моторика – при средней.

Псевдобульбарная дизартрия требует терпения родителей, желания самого ребенка и профессионализма ведущего лечение специалиста. Но заболевание не считается неизлечимым. Лишь тяжелая форма патологии не разрешает человеку жить полноценной жизнью.

В остальных случаях при систематических тренировках, возможно, добиться впечатляющих результатов.

Возможность восстановления речевой функции определяется характером причинной патологии. На фоне успешной этиопатогенетической терапии ранняя логопедическая коррекция способствует полному устранению речевого дефекта. У детей с ДЦП прогноз зависит от тяжести нарушений, регулярности и последовательности проводимой логопедической и нейропсихологической работы.

Бульбарная дизартрия у детей

Исход во многом определяется этиологией заболевания. Корректная терапия со своевременной логопедической поддержкой обеспечивает благоприятный прогноз при возможности купирования причинной патологии. У ряда пациентов остаются резидуальные речевые нарушения. Тяжёлая бульбарная дисфункция может привести к летальным расстройствам дыхания и сердечной деятельности.

Наиболее неблагоприятен прогноз при злокачественных новообразованиях мозга, быстро прогрессирующих дегенеративных заболеваниях. Первичная профилактика направлена на предупреждение церебральных поражений травматического, ишемического, инфекционного, онкологического характера. Первостепенное значение имеет коррекция артериального давления, липидного обмена, своевременное лечение цереброваскулярной патологии.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector