Болезнь паркинсона акинетико ригидная форма

Липиды миелина ПНС

Все липиды, обнаруженные в мозге крысы, присутствуют и в миелине, т. е. нет липидов, локализованных исключительно в немиелиновых структурах (за исключением специфического митохондриального липида дифосфатидилглицерола). Верно и обратное – нет таких липидов миелина, которые не были бы обнаружены в других субклеточных фракциях мозга.

Цереброзид – наиболее типичный компонент миелина. За исключением самого раннего периода развития организма, концентрация цереброзида в мозге прямо пропорциональна количеству в нем миелина. Только 1/5 общего содержания галактолипидов в миелине встречается в сульфатированной форме. Цереброзиды и сульфатиды играют важную роль в обеспечении стабильности миелина.

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

Для миелина также характерен высокий уровень его главных липидов – холестерина, общих галактолипидов и содержащего этаноламин плазмалогена. Установлено, что до 70% холестерина мозга находится в миелине. Поскольку почти половина белого вещества мозга может состоять из миелина, очевидно, что в мозге содержится наибольшее количество холестерина по сравнению с другими органами.

Высокая концентрация холестерина в мозге, особенно в миелине, определяется основной функцией нейрональной ткани – генерировать и проводить нервные импульсы. Большое содержание холестерина в миелине и своеобразие его структуры приводят к уменьшению ионной утечки через мембрану нейрона (вследствие ее высокого сопротивления).

trusted-source

Фосфатидилхолин также является существенной составной частью миелина, хотя сфингомиелин содержится в относительно незначительном количестве.

Липидный состав как серого вещества, так и белого вещества мозга отчетливо отличается от такового у миелина. Состав миелина мозга всех изученных видов млекопитающих почти одинаков; имеют место лишь незначительные различия (например, миелин крысы имеет меньше сфингомиелина, чем миелин быка или человека).

В состав миелина входят также полифосфатидилинозиты, из которых трифосфоинозитид составляет от 4 до 6% общего фосфора миелина, а дифосфоинозитид- от 1 до 1,5%. Минорные компоненты миелина включают по крайней мере три эфира цереброзида и два липида на основе глицерина; в составе миелина также присутствуют некоторые длинноцепочечные алканы.

Липиды миелина периферической и центральной нервной системы качественно подобны, но между ними есть количественные различия. Миелин ПНС содержит меньше цереброзидов и сульфатидов и значительно больше сфингомиелина, чем миелин ЦНС. Интересно отметить наличие ганглиозида ОМр характерного для миелина ПНС некоторых организмов. Различия в составе липидов миелина центральной и периферической нервной системы не столь существенны, как их различия по белковому составу.

Методы диагностики и подтверждения диагноза

Когда необходимо заподозрить развитие болезни Паркинсона и какие проявления должны вас насторожить? Требуется срочно обратиться к неврологу, если появились следующие симптомы:

  • повышение тонуса мышц (ригидность)
  • замедленность произвольных движений (гипокинезия)
  • тремор покоя – дрожание, возникающее в конечностях и голове и уменьшающееся во время выполнения действий
  • неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе (постуральная неустойчивость), которая не связана с расстройствами вестибулярного аппарата

На данном этапе отсутствуют специфические лабораторные исследования, которые бы могли достоверно подтвердить наличие болезни Паркинсона. При проведении магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии головного мозга изменения в черной субстанции также не обнаруживаются.

В этом случае более результативны позитронная эмиссионная томография и гамма томография. Врач может поставить диагноз на основании этих исследований, жалоб больного и его близких.

Ситуация осложняется тем, что чаще всего начало болезни скрытое и симптомы проявляются слабо, но наличие хотя бы одного из них должно стать поводом для посещения врача. Подробнее о симптомах здесь.

Болезнь паркинсона акинетико ригидная форма

На приеме специалист назначит необходимые обследования, поставит диагноз и определит форму и стадию заболевания.

Формы болезни Паркинсона определяются по преобладанию симптомов:

  1. Смешанная форма (повышенный тонус, дрожание конечностей, замедленность произвольных движений)
  2. Дрожательная форма (тремор конечностей и нижней челюсти)
  3. Акинетико-ригидная форма (замедленность действий и повышение тонуса мышц)

Стадии болезни (по версии Hoehn и Yarh)

  1. Односторонняя симптоматика – тремор и тонус мышц выражены с одной стороны
  2. Двусторонняя симптоматика – изменения распространились на обе руки или ноги
  3. Двусторонняя симптоматика в сочетании с умеренной неустойчивостью при ходьбе
  4. Существенное нарушение двигательной активности с сохранением возможности самостоятельного передвижения
  5. Больной не может самостоятельно передвигаться и прикован к инвалидной коляске

Существует ряд признаков, которые подтверждают, что у пациента действительно эта проблема, а не одно из схожих неврологических заболеваний.

  • Асимметричное начало проявления симптомов – односторонний тремор.
  • Относительно медленное развитие болезни – около 5 лет.
  • Характерный тремор покоя – движения пальцев напоминают пересчитывание монет
  • Нарушение обоняния
  • Двигательные расстройства
  • Стойкий эффект от применения леводопы – симптомы уменьшаются на 70-100%
  • Длительность заболевания 10 и более лет
  • Отсутствуют неврологические расстройства характерные для других болезней (острое начало, нарушения мышления, зрительные галлюцинации, длительное отсутствие симптомов)

Существует несколько групп препаратов и лекарств, которые применяются для облегчения состояния пациентов. Они снимают проявления болезни и продлевают активную жизнь больных. Но на сегодняшний день не удается остановить утрату дофаминергических клеток и заболевание остается неизлечимым.

Болезнь паркинсона акинетико ригидная форма

Выделяют два основных направления лечения:

  1. Терапия, направленная на то, чтобы замедлить гибель дофаминэргических нейронов и приостановить развитие заболевания (Юмекс, Мирапекс, Мидантан , ПК-Мерц). Разработки в этой области ведутся постоянно, но 100% эффективность этих препаратов еще не доказана.
  2. Симптоматическая терапия. Она призвана улучшить качество жизни больных и устранить симптомы.

Самым распространенным и широко используемым препаратом второй группы является леводопа. Она помогает избавиться от различных двигательных нарушений. Эффективность этого препарата достигает в некоторых случаях 100%, привыкание к нему не наступает в течение 4-6 лет.

Однако леводопа имеет множество побочных эффектов (колебания двигательной активности, непроизвольные движения). Для их минимизации больным приходится принимать специальные лекарственные средства. Исходя из этого, большинство врачей стараются назначать леводопу на более поздних этапах развития болезни. На этой почве между сторонниками и противниками леводопы ведутся споры, как лечить болезнь Паркинсона.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

На начальных стадиях пациентам моложе 50 лет рекомендуется прием антагонистов дофамина (прамипексол, ропинирол). Часто используются ингибиторы МАО-В (селегилин, расагилин) или амантадины (мидантан).

Больным пожилого возраста назначают препараты леводопы независимо от стадии болезни. Плохо поддается медикаментозному лечению неустойчивость позы. Тремор и повышенный тонус мышц удается снять правильно подобранной дозой препарата.

Больным с третьей стадией комбинируют леводопу и антагонист дофамина.

Если у больного преобладает дрожание конечностей, то назначают антихолинергические препараты (циклодол, акинетон), а для пациентов старше 60 лет – обзидан.

Больным паркинсонизмом также необходим прием трициклических антидепрессантов.

Про режим питания, специальной диете и двигательной активности читайте в это материале.

В том случае, когда медикаментозная терапия не эффективна, назначают глубинную стимуляцию мозга (субталамуса) слабыми электрическими токами или стереотаксические операции. В результате удается добиться восстановления утраченных функций с помощью электростимуляции определенных участков мозга (внутримозговых структур).

Еще одним направлением стало вживление здоровых клеток, которые призваны вырабатывать допамин. Именно недостаток этого вещества вызывает проявления паркинсонизма.

Белки миелина ЦНС

Белковый состав миелина ЦНС более прост, чем других мембран мозга, и представлен главным образом протеолипидами и основными белками, которые составляют 60-80% от общего количества. Гликопротеины присутствуют в гораздо меньших количествах. Миелин центральной нервной системы содержит уникальные белки.

Для миелина ЦНС человека характерно количественное превалирование двух белков: положительно заряженного катионного белка миелина (myelin basic protein, МВР) и протеолипида миелина (myelin proteolipid protein, PLP). Эти белки – главные составные части миелина ЦНС всех млекопитающих.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpress

Миелиновый протеолипид PLP (proteolipid protein), также известный как белок Фолча, имеет способность растворяться в органических растворителях. Молекулярная масса PLP составляет приблизительно 30 кДа (Да – дальтон). Его аминокислотная последовательность чрезвычайно консервативна, молекула формирует несколько доменов.

Миелин ЦНС содержит несколько меньшие количества другого протеолипида – DM-20, названного так по его молекулярной массе (20 кДа). И анализ ДНК, и выяснение первичной структуры показали, что DM-20 образуется в результате отщепления 35 аминокислотных остатков от белка PLP. В процессе развития DM-20 появляется раньше, чем PLP (в некоторых случаях даже до появления миелина); предполагают, что в дополнение к структурной роли в образовании миелина он может участвовать в дифференцировке олигодендроцитов.

Вопреки представлениям о том, что PLP необходим для формирования компактного мультиламеллярного миелина, процесс образования миелина у мышей, «нокаутированных» по PLP/DM-20, происходит лишь с незначительными отклонениями. Однако у таких мышей уменьшена продолжительность жизни и нарушена общая подвижность.

Напротив, естественно происходящие мутации в PLP, в том числе его повышенная экспрессия (normal PLP over-expression), имеют серьезные функциональные последствия. Следует отметить, что существенные количества белков PLP и DM-20 представлены в ЦНС, матричная РНК для PLP есть и в ПНС, и небольшое количество белка там синтезируется, но не включается в миелин.

Катионный белок миелина (МВР) привлекает внимание исследователей вследствие его антигенной природы – при введении животным он вызывает аутоиммунную реакцию, так называемый экспериментальный аллергический энцефаломиелит, который представляет собой модель тяжелого нейродегенеративного заболевания – рассеянного склероза.

Аминокислотная последовательность МВР у многих организмов высоко консервативна. МВР расположен на цитоплазматической стороне миелиновых мембран. Он имеет молекулярную массу 18,5 кДа и лишен признаков третичной структуры. Этот основный белок обнаруживает микрогетерогенность при электрофорезе в щелочных условиях.

Большинство исследованных млекопитающих содержали различные количества изоформ МБР, имеющих существенную общую часть аминокислотной последовательности. Молекулярная масса МБР мышей и крыс – 14 кДа. МБР с малой молекулярной массой имеет такие же аминокислотные последовательности на N- и С-терминальных частях молекулы, как и остальной МБР, но отличается редукцией около 40 аминокислотных остатков.

Соотношение этих основных белков изменяется в процессе развития: зрелые крысы и мыши имеют больше МБР с молекулярной массой 14кДа, чем МБР с молекулярной массой 18 кДа. Две другие изоформы МБР, также обнаруживаемые во многих организмах, имеют молекулярную массу 21,5 и 17 кДа, соответственно. Они образованы присоединением к основной структуре полипептидной последовательности массой около 3 кДа.

При электрофоретическом разделении белков миелина выявляются белки с более высокой молекулярной массой. Их количество зависит от вида организма. Например, мышь и крыса могут содержать таких белков до 30% от общего количества. Содержание этих белков также изменяется в зависимости от возраста животного: чем оно моложе, тем меньше в его мозге миелина, но тем больше в нем белков с более высокой молекулярной массой.

Фермент 2′ 3′-циклический нуклеотид З’-фосфодиэстераза (CNP) составляет несколько процентов от общего содержания миелинового белка в клетках ЦНС. Это гораздо больше, чем в других типах клеток. Белок CNP – не главный компонент компактного миелина, он сконцентрирован лишь в определенных участках миелиновой оболочки, связанной с цитоплазмой олигодендроцита.

Миелинассоциированный гликопротеин (MAG) – минорный в количественном отношении компонент очищенного миелина, имеет молекулярную массу 100 кДа, содержится в ЦНС в небольшом количестве (менее 1 % от общего белка). MAG имеет единственный трансмембранный домен, который отделяет сильногликозилированную внеклеточную часть молекулы, составленную из пяти подобных иммуноглобулину доменов, от внутриклеточного домена. Его полная структура подобна белку адгезии нейрональной клетки (NCAM).

MAG не присутствует в компактном, мультиламеллярном миелине, но находится в периаксональных мембранах олигодендроцитов, образующих слои миелина. Напомним, что периаксональная мембрана олигодендроцита – наиболее близко расположена к плазматической мембране аксона, но тем не менее эти две мембраны не сливаются, а разделены экстраклеточной щелью.

Подобная особенность локализации MAG, а также то, что этот белок относится к иммуноглобулиновому суперсемейству, подтверждает участие его в процессах адгезии и передачи информации (сигналинга) между аксолеммой и миелинобразующими олигодендроцитами в процессе миелинизации. Кроме того, MAG – один из компонентов белого вещества ЦНС, который ингибирует рост нейритов в культуре ткани.

Из других гликопротеинов белого вещества и миелина следует отметить минорный миелинолигодендроцитарный гликопротеин (Myelin-oligodendrocytic glycoprotein, MOG). MOG является трансмембранным белком, содержащим единственный иммуноглобулинподобный домен. В отличие от MAG, который расположен во внутренних слоях миелина, MOG локализован в его поверхностных слоях, в силу чего может участвовать в передаче внеклеточной информации к олигодендроциту.

Малые количества характерных белков мембран могут быть идентифицированы в результате электрофореза на полиакриламидном геле (ПААГ) (например, тубулин). Электрофорез высокого разрешения демонстрирует наличие других незначительных полос белка; они могут быть связаны с присутствием ряда ферментов миелиновой оболочки.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Миелин ПНС содержит как некоторые уникальные белки, так и несколько общих с белками миелина ЦНС белков.

Р0 – главный белок миелина ПНС, имеет молекулярную массу 30 кДа, составляет более половины белков миелина ПНС. Интересно отметить, что хотя он отличается от PLP по аминокислотной последовательности, путям посттрансляционной модификации и структуре, тем не менее оба эти белка имеют одинаково важное значение для формирования структуры миелина ЦНС и ПНС.

Содержание МВР в миелине ПНС составляет 5-18% от общего количества белка, в отличие от ЦНС, где его доля достигает трети всего белка. Те же четыре формы белка МВР с молекулярными массами 21, 18,5, 17 и 14кДа, соответственно, обнаруженные в миелине ЦНС, присутствуют и в ПНС. У взрослых грызунов МВР с молекулярной массой 14 кДа (по классификации периферийных миелиновых белков ему присвоено название «Рr») является самым значительным компонентом всех катионных белков.

Гликопротеины миелина ПНС

Компактный миелин ПНС содержит гликопротеин с молекулярной массой 22 кДа, названный периферийным миелиновым белком 22 (РМР-22), доля которого составляет менее 5% от общего содержания белков. РМР-22 имеет четыре трансмембранных домена и один гликозилированный домен. Этот белок не играет значительной структурной роли. Однако аномалии гена рmр-22 ответственны за некоторые наследственные невропатологии человека.

фосфатидилинозитолкиназа, дифосфатидилинозитолкиназа, соответствующие фосфатазы и диглицеридкиназы. Эти ферменты представляют интерес вследствие высокой концентрации в миелине полифосфоинозитидов и их быстрого обмена. Есть свидетельства присутствия в миелине мускариновых холинергических рецепторов, G-белков, фосфолипаз С и Э, протеинкиназы С.

В миелине ПНС обнаружена Nа/К-АТФаза, осуществляющая транспорт одновалентных катионов, а также 6′-нуклеотидаза. Наличие этих ферментов позволяет предположить, что миелин может принимать активное участие в аксональном транспорте.

Морфологическая структура синапса

Морфологически синапс представляет собой структуру из двух демиелинизированных образований – утолщенного синаптического окончания (синаптической бляшки ) на конце акцона и участка мембраны иннервируемой клетки, через синаптическую щель контактирующего с пресинаптической мембраной. Основной функцией синапса является передача сигнала. В зависимости от способа передачи сигнала выделяют химические, электрические и смешанные синапсы. Они различаются по принципу работы.

Механизм проведения возбуждения в электрическом синапсе аналогичен механизму проведения возбуждения в нервном волокне – ПД пресинаптических окончаний обеспечивает деполяризацию постсинаптической мембраны. Такая передача возбуждения возможна благодаря особенностям строения синапсов этого типа – узкая (около 5 нм) синаптическая щель, большая площадь контакта мембран, наличие поперечных канальцев, соединяющих пресинаптическую и постсинаптическую мембраны и снижающих электрическое сопротивление в области контакта.

Наиболее распространены электрические синапсы у беспозвоночных и низших позвоночных. У млекопитающих они обнаружены в мезенцефальном ядре тройничного нерва между телами нейронов, в вестибулярном ядре Дейтерса между телами клеток и окончаниями аксона и между «шипика- ми» дендритов в нижней оливе. Электрические синапсы образуются между нервными клетками, однотипными по структуре и функциям.

Для электрической синаптической передачи характерно отсутствие синаптической задержки, проведение сигнала в обоих направлениях, независимость передачи сигнала от потенциала пресинаптической мембраны, устойчивость к изменениям концентрации Са2 , низкой температуре, некоторым фармакологическим воздействиям, а также слабая утомляемость, поскольку передача сигнала не требует значительных метаболических затрат. В большинстве таких синапсов наблюдается «эффект выпрямления», когда сигнал в синапсе передается только в одном направлении.

В отличие от электрических синапсов с прямой передачей возбуждения, в значительно большем количестве в нервной системе позвоночных представлены химические синапсы (синапсы с непрямой передачей сигнала). В химическом синапсе нервный импульс вызывает высвобождение из пресинаптических окончаний химического посредника – нейромедиатора, который диффундирует через синаптическую щель (шириной в 10-50 нм) и вступает во взаимодействие с белками-рецепторами постсинаптической мембраны, в результате чего генерируется постсинаптический потенциал.

Химическая передача обеспечивает одностороннее проведение сигнала и возможность его модуляции (усиление сигнала, а также конвергенция многих сигналов на одной постсинаптической клетке). Возможность модуляции в процессе передачи сигналов в синапсах химического типа обеспечивает формирование на их основе сложных физиологических функций (обучение, память и т.д.).

К особенностям ультраструктуры химического синапса можно отнести широкую синаптическую щель, наличие в синаптической бляшке везикул, заполненных медиатором, при помощи которого передается сигнал, а в постсинаптической – многочисленных хемочувствительных каналов (в возбуждающем синапсе – для Na , в тормозном – для Сl).

Первый (так называемый асимметричный) характеризуется синаптической щелью шириной около 30 нм, сравнительно большой зоной контакта (1-2 мкм), значительным накоплением плотного матрикса под постсинаптической мембраной. В пресинаптической бляшке накапливаются большие везикулы (диаметр 30-60 нм). Химические синапсы второго подтипа имеют синаптическую щель Шириной около 20 нм, сравнительно небольшую зону контакта (менее 1 мкм), умеренно выраженные и симметричные уплотнения мембран.

Для них характерны небольшие везикулы (диаметр 10-30 нм). Первый подтип представлен, в основном, аксодендритными, возбуждающими (глутаматергическими), второй – аксосоматическими, тормозными (ГАМК-ергическими) синапсами. Однако это деление достаточно условно, поскольку холинергические синапсы обнаруживают на электронных микрофотографиях светлые везикулы диаметром 20-40 нм, а моноаминергические (особенно с норадреналином) – большие плотные везикулы диаметром 50-90 нм.

Еще один принцип классификации синапсов – по веществу, используемому в качестве медиатора (холинергические, адренергические, пуринергические, пептидергические и т.д.). Несмотря на то что в последние годы было показано, что в одном окончании могут функционировать медиаторы различной природы, эта классификация синапсов до сих пор остается широко употребляемой.

Ориентация

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyright

Исследование способности пациента ориентироваться в собственной личности, месте, времени и текущей ситуации проводят параллельно с оценкой состояния его сознания.

  • Ориентация в собственной личности: просят пациента назвать своё имя, адрес проживания, профессию, семейное положение.
  • Ориентация в месте: просят пациента сказать, где он сейчас находится (город, название медицинского учреждения, этаж) и каким образом прибыл сюда (транспортом, пешком).
  • Ориентация во времени: просят больного назвать текущую дату (число, месяц, год), день недели, время. Можно спросить дату ближайшего приближающегося либо прошедшего праздника.

Дальнейшее исследование психических функций пациента проводят в том случае, если установлено, что он находится в ясном сознании и способен понимать инструкции и задаваемые ему вопросы.

Внимание

Под вниманием человека понимают как способность постигать множество аспектов стимулирующих воздействий в любой из моментов времени, так и неспецифический фактор обеспечения селективности, избирательности протекания всех психических процессов в целом. Неврологи нередко обозначают этим термином способность фокусироваться на определённых сенсорных стимулах, выделяя их из числа прочих.

Способность концентрировать и удерживать внимание грубо нарушается при состояниях острой спутанности сознания, в меньшей степени страдает при деменции и, как правило, не нарушается при очаговых поражениях головного мозга. Концентрацию внимания проверяют, попросив пациента повторить серию цифр или в течение некоторого времени вычёркивать определённую букву, которая написана на листе бумаги в случайном чередовании с другими буквами (так называемая корректурная проба).

В норме обследуемый правильно повторяет за исследователем 5-7 цифр и вычёркивает нужную букву без ошибок. Кроме того, для оценки внимания можно предложить пациенту посчитать до десяти в прямом и обратном порядке; перечислить дни недели, месяцы года в прямом и обратном порядке; расположить буквы, составляющие слово «рыбка», в алфавитном порядке или произнести это слово по звукам в обратном порядке; сообщить, когда среди названных в случайном порядке звуков встречается требуемый, и т.д.

Память

Термином «память» обозначают процесс познавательной активности, в котором выделяют три компонента: приобретение и кодирование (запоминание) информации; её хранение (удержание, ретенция) и воспроизведение (извлечение).

В соответствии с концепцией временной организации памяти различают следующие её виды: непосредственная (мгновенная, сенсорная), кратковременная (рабочая) и долговременная.

  • Тесты, оценивающие непосредственную память, сходны с пробами для оценки внимания и включают немедленное воспроизведение пациентом серии цифр или слов, которые ранее обследуемый не заучивал. Например, просят его повторить вслед за врачом следующие серии цифр (произносить их следует медленно и чётко): 4-7-9, 5-8-2-1, 9-2-6-8-3, 7-5-1-9-4-6, 1-8-5-9-3-6-7, 9-3-8-2-5-1-4-7. Затем предлагают повторить серию цифр, называя их в порядке, обратном тому, в котором они назывались ранее. В норме здоровый взрослый со средним интеллектом способен без труда воспроизвести ряд из семи цифр в прямой последовательности и из пяти цифр в обратном порядке. Кроме того, можно предложить пациенту назвать три предмета, не связанных логически друг с другом (например, «стол-дорога-лампа»), и попросить сразу же повторить эти слова.
  • Для оценки кратковременной памяти исследуют способность пациента заучивать новый материал и вспоминать недавно заученную информацию. Проверяют вербальную и невербальную (зрительную) память с помощью следующих тестов.
    • Просят обследуемого перечислить, что он ел на завтрак.
    • Называют пациенту своё имя и отчество (если он не знал их ранее) и через некоторое время просят его повторить.
    • Называют пациенту три простых слова (например, обозначающих имя, время суток, предмет одежды) и сразу же просят повторить их. Если больной ошибся, попытки повторяют до тех пор, пока он не назовёт правильно все три слова (количество попыток регистрируют). Через 3 мин предлагают обследуемому вспомнить эти три слова.
    • Предлагают пациенту запомнить предложение. Медленно и чётко читают фразу вслух и просят больного повторить её. Если он ошибся, попытки повторяют до тех пор, пока пациент не справится с заданием. Количество попыток регистрируется. Можно также предложить больному воспроизводить короткие фразы, добавляемые врачом (пациент повторяет их вслух, начиная с первой, затем вторую и последующие, например: «Один особенный оригинал»; «Два добрых диких дикобраза»; «Три толстых тихих тарантула»; «Четыре черепахи чесали череп чудаку»; «Пять перепёлок приятно пели, плотно пообедав». Если пациент безошибочно повторил первые четыре фразы, то можно считать память хорошей.
    • Показывают больному рисунок, на котором изображено несколько предметов, и просят запомнить их; затем, убрав рисунок, предлагают перечислить эти предметы и отмечают количество ошибок. Можно также показать рисунок, изображающий ряд предметов, а затем попросить обследуемого найти эти предметы в другом наборе изображений.
  • Долговременную память оценивают, расспрашивая пациента об автобиографических, исторических, культурных событиях (конкретные вопросы зависят от предполагаемого уровня его образования). Например, можно предложить ему назвать дату и место его рождения; место учёбы; имя первой учительницы; дату женитьбы/замужества; имена родителей, супруга, детей и даты их дней рождений; имя президента страны; хорошо известные исторические даты (начало и окончание Великой Отечественной войны); названия крупных рек и городов России.

Счёт

Нарушение счёта и счётных операций, возникающее у больных с органическим поражением головного мозга, обозначают термином «акалькулия». Первичная (специфическая) акалькулия возникает в отсутствие других расстройств высших мозговых функций и проявляется нарушением представлений о числе, его внутреннем составе и разрядном строении.

Оценка счёта в клинической неврологической практике чаще всего ограничивается заданиями на выполнение арифметических действий и решение простых арифметических задач.

  • Серийный счёт: просят пациента выполнить серийное вычитание семи из 100 (вычесть семь из 100, затем последовательно вычитать семь из остатка ещё 3-5 раз) либо три из 30. Отмечают количество ошибок и время, необходимое пациенту для выполнения задания. Ошибки при выполнении теста могут наблюдаться не только при акалькулии, но и при расстройствах концентрации внимания, а также при апатии или депрессии.
  • Если у пациента выявлены нарушения когнитивных функций при решении упомянутых задач, ему предлагают простые задачи на сложение, вычитание, умножение, деление. Можно предложить решение и бытовых задач с арифметическими действиями: например, подсчитать, сколько можно купить груш на 10 рублей, если одна груша стоит 3 рубля, сколько при этом останется сдачи и т.п.

Способность к обобщениям и абстрагированию

Способность к сравнению, обобщению, абстрагированию, формированию суждений, планированию относится к так называемым «исполнительным» психическим функциям человека, связанным с произвольной регуляцией всех других сфер психической деятельности и поведения. Различные нарушения исполнительных функций (например, импульсивность, ограниченность абстрактного мышления и др.

) в мягкой форме возможны и у здоровых лиц, поэтому основное значение в диагностике придают не определению типа расстройств исполнительных функций, а оценке их выраженности. В неврологической практике применяют лишь самые простые тесты для оценки исполнительных функций. При обследовании важно получить информацию о преморбидных особенностях больного.

Пациенту предлагают объяснить смысл нескольких известных метафор и поговорок («золотые руки», «не плюй в колодец», «тише едешь – дальше будешь», «волчий аппетит», «пчела за данью полевой летит из кельи восковой» и т.п.), найти сходство и различия между объектами (яблоко и апельсин, лошадь и собака, река и канал и т.д.).

[8], [9], [10], [11]

Речь

При беседе с пациентом анализируют, как он понимает обращенную к нему речь (сенсорная часть речи) и воспроизводит её (моторная часть речи). Расстройства речи составляют одну из сложных проблем клинической неврологии, её исследуют не только неврологи, но и нейропсихологи, логопеды. Ниже рассматриваются лишь основные вопросы речевых расстройств, помогающие топической диагностике.

Речь может страдать относительно изолированно от других высших мозговых функций при очаговых поражениях головного мозга либо одновременно с другими нарушениями в когнитивной сфере при деменциях. Афазия – нарушение уже сформировавшейся речи, которое возникает при очаговых поражениях коры и прилежащей подкорковой области доминантного полушария (левого у правшей) и представляет собой системное расстройство различных форм речевой деятельности при сохранности элементарных форм слуха и движений речевого аппарата (то есть без пареза речевой мускулатуры – язычных, гортанных, дыхательных мышц).

Классическая моторная афазия (афазия Брока) возникает при поражении задних отделов нижней лобной извилины доминантного полушария, а сенсорная афазия (афазия Вернике) – при поражении средних и задних отделов верхней височной извилины доминантного полушария. При моторной афазии нарушаются все виды устной речи (спонтанная речь, повторение, автоматизированная речь), а также письмо, но понимание устной и письменной речи относительно сохранно. При сенсорной афазии Вернике страдает как понимание устной и письменной речи, так и собственная устная и письменная речь пациента.

В неврологической практике речевые расстройства диагностируют при оценке спонтанной и автоматизированной речи, повторения, называния объектов, понимания речи, чтения и письма. Эти исследования проводят у больных с нарушениями речи. При обследовании больного важно определить доминантность его полушарий, то есть выяснить, правшой или левшой он является.

Здесь можно упомянуть, что, по данным нейрофизиологов, левое полушарие обеспечивает функции абстрактного мышления, речи, логические и аналитические функции, опосредованные словом. Люди, у которых превалируют функции левого полушария (праворукие), тяготеют к теории, целеустремлённы, способны прогнозировать события, двигательно активны.

определение доминирующего глаза при бинокулярном зрении, складывание кистей в замок, определение силы сжатия в кулак динамометром, складывание рук на груди («поза Наполеона»), аплодирования, толчковой ноги и др. У праворуких доминирующий глаз правый, большой палец правой руки при складывании кистей в замок оказывается сверху, правая кисть сильнее, она же более активна при аплодировании, при складывании рук на груди сверху оказывается правое предплечье, правая нога толчковая, а у леворуких всё наоборот. Нередко наблюдают сближение функциональных возможностей правой и левой руки (амбидекстрия).

  • Спонтанную речь начинают исследовать при знакомстве с больным, задавая ему вопросы: «Как Вас зовут?», «Кем Вы работаете?», «Что Вас беспокоит?» и др. Необходимо обратить внимание на следующие расстройства.
    • Изменения скорости и ритма речи, что проявляется в замедлении, прерывистости речи либо, напротив, в её ускорении и трудностях остановки.
    • Нарушения мелодичности речи (диспросодия): она может быть монотонной, невыразительной либо приобретает «псевдоиностранный» акцент.
    • Подавление речи (полное отсутствие речевой продукции и попыток к речевому общению).
    • Наличие автоматизмов («словесных эмболов») – часто, непроизвольно и неадекватно употребляемых простых слов или выражений (восклицания, приветствия, имена и т.д.), наиболее устойчивых к устранению.
  • Персеверации («застревание», повторение произнесённого уже слога или слова, возникающее при попытке вербального общения).
  • Затруднения в подборе слов при назывании предметов. Речь пациента нерешительна, изобилует паузами, содержит много описательных фраз и слов заместительного характера (типа «ну, как это там…»).
  • Парафазии, то есть ошибки в произнесении слов. Выделяют фонетические парафазии (неадекватная продукция фонем языка из-за упрощения артикулярных движений: например, вместо слова «магазин» больной произносит «зизимин»); литеральные парафазии (замена одних звуков другими, близкими по звучанию или месту возникновения, например «кочка» – «почка»); вербальные парафазии (замена одного слова в предложении другим, напоминающим его по смыслу).
  • Неологизмы (лингвистические образования, используемые больным как слова, хотя в языке, на котором он разговаривает, таких слов нет).
  • Аграмматизмы и параграмматизмы. Аграмматизмы – нарушение правил грамматики в предложении. Слова в предложении не согласуются друг с другом, синтаксические структуры (вспомогательные слова, союзы и др.) сокращаются и упрощаются, однако общий смысл передаваемого сообщения остаётся понятным. При параграмматизмах слова в предложении формально согласуются правильно, синтаксических структур достаточно, однако общий смысл предложения не отражает реальных взаимосвязей вещей и событий (например, «Сено сушит крестьян в июне»), в результате понять передаваемую информацию невозможно.
  • Эхолалия (спонтанное повторение произнесённых врачом слов или их сочетаний).
  • Для оценки автоматизированной речи пациенту предлагают сосчитать от одного до десяти, перечислить дни недели, месяцы и т.п.
    • Чтобы оценить способность к повторению речи, больного просят повторить вслед за врачом гласные и согласные звуки («а», «о», «и», «у», «б», «д», «к», «с» и т.д.), оппозиционные фонемы (губные – б/п, переднеязычные – т/д, з/с), слова («дом», «окно», «кошка»; «стон», «слон»; «полковник», «поклонник», «половник»; «кораблекрушение», «кооператив» и т.п.), серии слов («дом, лес, дуб»; «карандаш, хлеб, дерево»), фразы («Девочка пьёт чай»; «Мальчик играет»), скороговорки («На дворе трава, на траве дрова»).
    • Способность к называнию объектов оценивают после того, как пациент назовёт демонстрируемые ему предметы (часы, ручка, камертон, фонарик, лист бумаги, части тела).
  • Для оценки понимания устной речи применяют следующие тесты.
    • Понимание смысла слов: называют предмет (молоточек, окно, дверь) и просят больного указать его в помещении или на картинке.
    • Понимание устных инструкций: просят пациента выполнить последовательно одно-, двух- и трёхкомпонентные задания («Покажите мне Вашу левую руку», «Поднимите левую руку и прикоснитесь пальцами этой руки к правому уху», «Поднимите левую руку, прикоснитесь пальцами этой руки к правому уху, одновременно высуньте язык»). Инструкции не следует подкреплять мимикой и жестами. Оценивают правильность выполнения команд. Если у обследуемого возникают затруднения, повторяют инструкции, сопровождая их мимикой и жестами.
    • Понимание логико-грамматических структур: просят пациента выполнить ряд инструкций, содержащих конструкции родительного падежа, сравнительные и возвратные формы глаголов или пространственные наречия и предлоги: например, показать карандашом ключ, ключом – карандаш; положить книгу под тетрадь, тетрадь под книгу; показать, какой предмет более, а какой менее светлый; разъяснить, о ком говорится в выражении «мамина дочка» и «дочкина мама», и т.д.
  • Для оценки функции письма просят пациента (снабдив его ручкой и листом бумаги) написать своё имя и адрес, затем записать под диктовку несколько простых слов («кот», «дом»); предложение («Девочка и мальчик играют с собакой») и списать текст с напечатанного на бумаге образца. У пациентов с афазией в большинстве случаев страдает и письмо (то есть присутствует аграфия – утрата способности правильно писать при сохранении двигательной функции руки). Если пациент может писать, но не разговаривает, у него, скорее всего, мутизм, но не афазия. Мутизм может развиваться при самых разнообразных заболеваниях: при выраженной спастике, параличе голосовых связок, двустороннем поражении кортико-бульбарных трактов, а также возможен при психических заболеваниях (истерии, шизофрении).
  • Для оценки чтения больному предлагают прочитать абзац из книги или газеты либо прочитать и выполнить написанную на бумаге инструкцию (например, «Подойдите к двери, постучите в неё три раза, вернитесь обратно»), оценивая затем правильность её выполнения.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdev

Для неврологической диагностики большое значение имеет умение отличать моторную афазию от дизартрии, которая характерна для двусторонних поражений кортико-нуклеарных трактов или ядер черепных нервов бульбарной группы. При дизартрии больные говорят всё, но произносят слова плохо, особенно трудны для артикуляции речевые звуки «р», «л», а также шипящие.

Построение предложений и словарный запас не страдают. При моторной афазии нарушается построение фраз, слов, но в то же время артикуляция отдельных членораздельных звуков чёткая. Афазия отличается и от алалии – недоразвития всех форм речевой деятельности, проявляющегося нарушением речи в детском возрасте. Ниже суммированы наиболее важные признаки различных афатических расстройств.

  • При моторной афазии больные в целом понимают чужую речь, но затрудняются в выборе слов для выражения своих мыслей и чувств. Их лексикон весьма беден, может ограничиваться лишь несколькими словами («слова-эмболы»). При разговоре больные допускают ошибки – литеральные и вербальные парафазии, стараются их исправить и нередко сердятся на себя за то, что им не удаётся правильно говорить.
  • Основные признаки сенсорной афазии включают затруднения при понимании чужой речи и плохой слуховой контроль собственной речи. Больные допускают много литеральных и вербальных парафазии (звуковых и словесных ошибок), не замечают их и сердятся на собеседника, который их не понимает. При выраженных формах сенсорной афазии пациенты обычно многоречивы, но их высказывания малопонятны для окружающих («речевой салат»). Для выявления сенсорной афазии можно использовать опыт Мари (больному дают три листка бумаги и предлагают один из них бросить на пол, другой положить на кровать или стол, а третий вернуть врачу) или Геда (обследуемому предлагают положить большую монету в маленький стаканчик, а маленькую – в большой; опыт можно усложнить, поставив четыре разных стакана, столько же разных по размеру монет и предложив пациенту разместить их).
  • При очагах на стыке височной, теменной и затылочной доли может возникнуть один из вариантов сенсорной афазии – так называемая семантическая афазия, при которой больным непонятен не смысл отдельных слов, а грамматические и семантические связи между ними. Такие пациенты не могут, например, различить выражения «брат отца» и «отец брата» или «кошка съела мышь» и «кошка съедена мышью».
  • Многие авторы выделяют ещё один вид афазии – амнестическую, при которой больные затрудняются назвать показываемые различные предметы, забывая их наименования, хотя в спонтанной речи могут пользоваться этими терминами. Обычно таким больным помогает, если им подсказать первый слог слова, обозначающего название показываемого предмета. Амнестические речевые расстройства возможны при разных видах афазий, но всё же чаще всего они возникают при поражениях височной доли или теменно-затылочного отдела. Амнестическую афазию следует отличать от более широкого понятия – амнезии, то есть расстройства памяти на ранее выработанные представления и понятия.

Праксис

Под праксисом понимают способность выполнять последовательные комплексы сознательных произвольных движений to совершать целенаправленные действия по выработанному индивидуальной практикой плану. Апраксия характеризуется утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта, сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных, символической жестикуляции и др.

  • Моторная (кинетическая, эфферентная) апраксия проявляется тем, что нарушается последовательное переключение движений и возникают расстройства формирования двигательных звеньев, создающих основу двигательных навыков. Характерно расстройство плавности движений, «застревание» на отдельных фрагментах движений и действий (двигательные персеверации). Наблюдают при очаге в нижних отделах премоторной области лобной доли левого (у правшей) полушария (при поражении прецентральной извилины развивается центральный парез или паралич, при которых апраксию выявить невозможно). Для выявления моторной апраксий пациента просят выполнить тест «кулак-ребро-ладонь», то есть стукнуть по поверхности стола кулаком, затем ребром ладони, а затем ладонью с выпрямленными пальцами. Эту серию движений просят повторить в довольно быстром темпе. Пациент с поражением премоторной области лобной доли испытывает затруднения при выполнении такого задания (сбивается с последовательности движений, не может выполнить задание в быстром темпе).
  • Идеомоторная (кинестетическая, афферентная) апраксия возникает при поражении нижней теменной дольки в области надкраевой извилины, которую относят ко вторичным полям коры кинестетического анализатора. При этом рука не получает афферентных сигналов обратной связи и не в состоянии выполнить тонкие движения (вместе с тем очаг в области первичных полей постцентральной извилины вызывает грубое нарушение чувствительности и афферентный парез, при котором полностью теряется способность управлять противоположной рукой, но это расстройство к апраксий не относят). Апраксия проявляется нарушением тонких дифференцированных движений на противоположной очагу поражения стороне: рука не может принять позу, необходимую для выполнения произвольного движения, приспособиться к характеру предмета, которым выполняются заданные манипуляции (феномен «рука-лопата»). Характерны поиск необходимой позы и ошибки, особенно если отсутствует зрительный контроль. Кинестетическая апраксия выявляется при выполнении простых движений (как с реальными предметами, так и при имитации этих действий). Для её выявления следует попросить пациента высунуть язык, свистнуть, показать, как зажигают спичку (наливают воду в стакан, пользуются молотком, держат ручку, чтобы ею писать, и т.п.), набрать телефонный номер, причесать волосы. Можно также предложить ему закрыть глаза; складывают его пальцы в какую-либо простую фигуру (например, «коза»), затем разрушают эту фигуру и просят самостоятельно восстановить её.
  • Конструктивная апраксия (пространственная апраксия, апрактогнозия) проявляется нарушением координации совместных движений рук, затруднением при выполнении пространственно ориентированных действий (трудно застелить постель, одеться и т.д.). Чёткой разницы между выполнением движений с открытыми и закрытыми глазами не прослеживается. К этому типу расстройств относится и конструктивная апраксия, проявляющаяся в трудности конструирования целого из отдельных элементов. Пространственная апраксия возникает при локализации очага в зоне стыка теменной, височной и затылочной областей (в зоне угловой извилины теменной доли) коры левого (у правшей) или обоих полушарий головного мозга. При поражении этой зоны нарушается синтез зрительной, вестибулярной и кожно-кинестетической информации и ухудшается анализ координат действия. Тесты, выявляющие конструктивную апраксию, заключаются в копировании геометрических фигур, в изображении циферблата часов с расстановкой цифр и стрелок, в построении конструкций из кубиков. Пациента просят нарисовать трёхмерную геометрическую фигуру (например, куб); срисовать геометрическую фигуру; изобразить круг и расставить в нём цифры так, как на циферблате часов. Если больной справился с заданием, просят его расставить стрелки так, чтобы они показывали определённое время (например, «без четверти четыре»).
  • Регуляторная («префронтальная», идеаторная) апраксия включает нарушения произвольной регуляции деятельности, непосредственно касающейся двигательной сферы. Регуляторная апраксия проявляется в том, что нарушается выполнение сложных движений, включая выполнение серии простых действий, хотя каждое из них в отдельности больной может выполнить правильно. Сохраняется и способность к подражанию (пациент может повторить действия врача). В то же время обследуемый не способен составить план последовательных шагов, необходимых для выполнения сложного действия, и не в состоянии контролировать его выполнение. Наибольшие сложности представляет имитация действий с отсутствующими предметами. Так, например, пациент затрудняется показать, как размешивают сахар в стакане с чаем, как пользуются молотком, расчёской и др., тогда как все эти автоматические действия с реальными предметами он выполняет правильно. Начиная выполнять действие, больной переключается на случайные операции, застревая на фрагментах начатой деятельности. Характерны эхопраксия, персеверации и стереотипии. Пациентов также отличает излишняя импульсивность реакций. Регуляторная апраксия возникает при поражении префронтальной коры лобной доли доминантного полушария. Для её выявления больным предлагают достать спичку из спичечного коробка, зажечь её, затем потушить и положить обратно в коробок; открыть тюбик с зубной пастой, выдавить столбик пасты на зубную щётку, завинтить колпачок на тюбике с пастой.

Гнозис

Агнозия – расстройство узнавания объектов (предметов, лиц) при сохранности элементарных форм чувствительности, зрения, слуха. Различают несколько типов агнозии – зрительную, слуховую, обонятельную и др. (в зависимости от того, в пределах какого анализатора произошло нарушение). В клинической практике наиболее часто наблюдают оптико-пространственную агнозию и аутотопагнозию.

  • Оптико-пространственная агнозия представляет собой нарушение возможности воспринимать пространственные признаки окружающей среды и изображений объектов («дальше-ближе», «больше-меньше», «слева-справа», «сверху-снизу») и способности ориентироваться во внешнем трёхмерном пространстве. Развивается при поражении верхнетеменных или теменно-затылочных отделов обоих полушарий или правого полушария головного мозга. Для выявления этой формы агнозии пациенту предлагают нарисовать карту страны (в приблизительном варианте). Если он не может этого сделать, рисуют карту самостоятельно и просят отметить на ней месторасположение пяти крупных нехорошо известных городов. Можно также предложить пациенту описать путь от дома к больнице. Проявлением оптико-пространственной агнозии считают феномен игнорирования одной половины пространства (односторонняя зрительно-пространственная агнозия, односторонний пространственный неглект, гемипространственный неглект, гемипространственное сенсорное невнимание). Данный синдром проявляется в затруднении восприятия (игнорирование) информации, поступающей из одной полусферы окружающего пространства, при отсутствии у больного первичного сенсорного или двигательного дефицита, в том числе гемианопсии. Например, пациент ест только ту пищу, которая лежит на правой стороне тарелки. Феномен игнорирования связывают в основном с поражением теменной доли, хотя он возможен также при височной, лобной и подкорковой локализации патологического процесса. Наиболее распространён феномен игнорирования левой половины пространства при поражении правого полушария головного мозга. Для выявления синдрома игнорирования используют следующие тесты (необходимо подчеркнуть, что они применимы только при отсутствии у больного гемианопсии).
    • Пациенту дают тетрадный лист «в линейку» и просят разделить пополам каждую линию. При синдроме игнорирования правша поставит метки не на середине линий, а на расстоянии трёх четвертей от её левого края (то есть делит пополам лишь правую половину линий, игнорируя левую).
    • Больного просят прочитать абзац из книги. При наличии игнорирования он может прочесть лишь текст, расположенный на правой половине страницы.
  • Аутотопагнозия (асоматогнозия, агнозия схемы тела) – нарушение узнавания частей своего тела, их расположения по отношению друг к другу. Её вариантами считают пальцевую агнозию и нарушение распознавания правой и левой половин тела. Больной забывает надевать одежду на левые конечности, мыть левую сторону тела. Синдром чаще всего развивается при поражении верхне-теменных и теменно-затылочных областей одного (чаще правого) или обоих полушарий. Для выявления аутотопагнозии пациенту предлагают показать большой палец правой кисти, указательный палец левой кисти, дотронуться до левого уха правым указательным пальцем, указательным пальцем левой руки дотронуться до правой брови.

Мозжечковая атаксия

Полушария мозжечка контролируют ипсилатеральные конечности и несут основную ответственность за координацию, плавность и точность движений в них, в особенности в руках. Червь мозжечка в большей степени контролирует походку и координацию движений туловища. Мозжечковую атаксию разделяют на статико-локомоторную и динамическую.

Статико-локомоторная атаксия проявляется в основном при стоянии, ходьбе, движениях туловища и проксимальных отделов конечностей. Она более характерна для поражения червя мозжечка. Динамическая атаксия проявляется при произвольных движениях конечностей, преимущественно их дистальных отделов, она характерна для поражения полушарий мозжечка и возникает на стороне поражения. Мозжечковая атаксия особенно заметна в начале и в конце движений. Клинические проявления мозжечковой атаксии следующие.

  • Терминальная (заметная в конце движения) дисметрия (несоответствие степени сокращения мышц той, которая необходима для точного выполнения движения; движения чаще всего слишком размашисты – гиперметрия).
  • Интенционный тремор (дрожание, возникающее в движущейся конечности при приближении её к цели).

Сенситивная атаксия развивается при нарушении функции путей глубокой мышечно-суставной чувствительности, чаще при патологии задних канатиков спинного мозга, реже – при поражениях периферических нервов, задних спинномозговых корешков, медиальной петли в стволе мозга или таламуса. Отсутствие информации о положении тела в пространстве вызывает нарушение обратной афферентации и атаксии.

Для выявления сенситивной атаксии используют пробы на дисметрию (пальце-носовую и пяточно-коленную, пробы на обведение пальцем нарисованного круга, «рисование» в воздухе восьмёрки); на адиадохокинез (пронация и супинация кисти, сгибание и разгибание пальцев). Также проверяют функцию стояния и ходьбы.

При сенситивной атаксии могут возникать «дефекты фиксации позы»: например, при выключении зрительного контроля у больного, удерживающего свои руки в горизонтальном положении, наблюдаются медленное перемещение рук в разных направлениях, а также непроизвольные движения в кистях и пальцах, напоминающие атетоз. Удерживать конечности в крайних положениях сгибания или разгибания удаётся легче, чем в средних позах.

Сенситивная атаксия при изолированном поражении спинно-мозжечковых путей возникает редко и не сопровождается нарушением глубокой чувствительности (так как эти пути хотя и несут импульсы от проприорецепторов мышц, сухожилий и связок, но не имеют отношения к проведению сигналов, которые проецируются в постцентральную извилину и создают чувство положения и движения конечностей).

Сенситивная атаксия при поражении путей глубокой чувствительности в стволе мозга и в таламусе обнаруживается на стороне, противоположной очагу (при локализации очага в каудальных отделах ствола мозга, в области перекреста медиальной петли атаксия может быть двусторонней).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Функция стояния

Способность человека сохранять вертикальное положение тела зависит от достаточной мышечной силы, от возможности получения информации о позе тела (обратной связи), а также от способности мгновенно и точно компенсировать те отклонения туловища, которые угрожают равновесию. Пациенту предлагают стать так, как он обычно стоит, то есть принять свою естественную позу в положении стоя.

Оценивают расстояние между стопами, которое он непроизвольно выбрал для сохранения равновесия. Просят пациента стать прямо, соединить стопы (пятки и носки вместе) и смотреть прямо вперёд. Врач должен стоять рядом с пациентом и быть готовым в любой момент поддержать его. Обращают внимание, не отклоняется ли пациент в какую-либо одну сторону и не усиливается ли неустойчивость при закрывании глаз.

Пациент, не способный стоять в положении «стопы вместе» с открытыми глазами, с большой вероятностью имеет патологию мозжечка. Такие пациенты ходят с широко расставленными ногами, неустойчивы при ходьбе; им трудно при отсутствии поддержки сохранять равновесие не только при стоянии и ходьбе, но и в положении сидя.

Симптом Ромберга заключается в неспособности пациента с закрытыми глазами удержать равновесие в положении стоя с плотно сдвинутыми ступнями. Впервые этот симптом был описан у больных спинной сухоткой, то есть с поражением задних канатиков спинного мозга. Неустойчивость в такой позе с закрытыми глазами типична для сенситивной атаксии. У больных с поражением мозжечка неустойчивость в позе Ромберга выявляется и при открытых глазах.

Походка

Анализ ходьбы очень важен для диагностики заболеваний нервной системы. Следует помнить, что нарушения равновесия при ходьбе могут маскироваться различными компенсаторными приёмами. Кроме того, расстройства походки бывают вызваны не неврологической, а иной патологией (например, поражением суставов).

Походку лучше всего оценивать тогда, когда пациент не знает, что за ним наблюдают: например, когда входит в кабинет врача. Походка здорового человека быстрая, пружинистая, лёгкая и энергичная, а поддержание равновесия при ходьбе не требует специального внимания или усилий. Руки при ходьбе чуть согнуты в локтях (ладони обращены к бёдрам) и движения выполняются в такт шагам.

Дополнительные тесты включают проверку следующих видов ходьбы: ходьба обычным шагом по комнате; ходьба «на пятках» и «на носках»; «тандемная» ходьба (по линейке, пятка к носку). При проведении дополнительных тестов необходимо исходить из здравого смысла и предлагать пациенту лишь те задания, которые он реально может выполнить хотя бы частично.

Больного просят быстро пройтись по комнате. Обращают внимание на позу во время ходьбы; на усилия, необходимые для инициации ходьбы и остановки; на длину шага; ритмичность ходьбы; наличие нормальных содружественных движений рук; непроизвольные движения. Оценивают, насколько широко он расставляет ноги при ходьбе, отрывает ли пятки от пола, не «подволакивает» ли одну ногу.

https://www.youtube.com/watch?v=cosamomglavnom

Предлагают пациенту выполнить повороты во время ходьбы и обращают внимание, насколько легко ему выполнить поворот; не теряется ли при этом равновесие; сколько шагов он должен сделать, чтобы повернуться на 360° вокруг своей оси (в норме такой поворот выполняется за один-два шага). Затем просят обследуемого пройтись сначала на пятках, а затем на носках.

Оценивают, отрывает ли он пятки/носки от пола. Особенно важна проба с ходьбой на пятках, поскольку тыльное сгибание стопы страдает при многих неврологических заболеваниях. Смотрят, как пациент выполняет задание пройти по воображаемой прямой линии так, чтобы пятка ноги, совершающей шаг, оказывалась прямо перед пальцами стопы другой ноги (тандемная ходьба).

Нарушения походки возникают при самых различных неврологических заболеваниях, а также при мышечной и ортопедической патологии. Характер нарушений зависит от основного заболевания.

  • Мозжечковая походка: при ходьбе пациент широко расставляет ноги; неустойчив в положениях стоя и сидя; имеет разную длину шагов; отклоняется в сторону (при одностороннем поражении мозжечка – в сторону очага). Мозжечковую походку часто описывают как «шаткую» или «походку пьяного», наблюдают её при рассеянном склерозе, опухоли мозжечка, кровоизлиянии или инфаркте мозжечка, мозжечковой дегенерации.
  • Походка при заднеканатиковой сенситивной атаксии («табетическая» походка) характеризуется выраженной неустойчивостью при стоянии и ходьбе, несмотря на хорошую силу в ногах. Движения в ногах отрывистые, резкие, при ходьбе обращают на себя внимание разные длина и высота шага. Пациент пристально смотрит на дорогу перед собой (его взгляд «прикован» к полу или земле). Характерна утрата мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности в ногах. В позе Ромберга с закрытыми глазами пациент падает. Табетическую походку, помимо спинной сухотки, наблюдают при рассеянном склерозе, сдавлении задних канатиков спинного мозга (например, опухолью), фуникулярном миелозе.
  • Гемиплегическую походку наблюдают у пациентов со спастическим гемипарезом или гемиплегией. Пациент «тащит» выпрямленную парализованную ногу (отсутствует сгибание в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах), её стопа ротирована кнутри, а наружный край задевает пол. При каждом шаге парализованная нога описывает полукруг, отставая от здоровой ноги. Рука согнута и приведена к туловищу.
  • Параплегическая спастическая походка замедленная, с мелкими шагами. Пальцы стоп задевают пол, ноги при ходьбе с трудом отрываются от пола, «скрещиваются» из-за повышения тонуса приводящих мышц и плохо сгибаются в коленных суставах из-за повышения тонуса мышц-разгибателей. Наблюдают её при двустороннем поражении пирамидных систем (при рассеянном склерозе, БАС, длительной компрессии спинного мозга и др.).
  • Паркинсоническая походка шаркающая, мелкими шажками, типичны пропульсии (больной на ходу начинает двигаться всё быстрее и быстрее, как бы догоняя свой центр тяжести, и не может остановиться), трудности при инициации и завершении ходьбы. Туловище при ходьбе наклонено вперёд, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Если стоящего больного слегка толкнуть в грудь, он начинает двигаться назад (ретропульсия). Для того, чтобы повернуться вокруг своей оси, больному требуется сделать до 20 мелких шажков. При ходьбе могут наблюдаться «застывания» в самой неудобной позе.
  • Степпаж («петушиная» походка, штампующая походка) наблюдают при нарушении тыльного сгибания стопы. Носок свисающей стопы при ходьбе задевает за пол, вследствие чего пациент при ходьбе вынужден высоко поднимать ногу и выбрасывать её вперед, при этом он хлопает передней частью стопы о пол. Шаги имеют равную длину. Односторонний степпаж наблюдают при поражении общего малоберцового нерва, двусторонний – при двигательной полиневропатии, как врождённой (болезнь Шарко-Мари-Тута), так и приобретённой.
  • «Утиная» походка характеризуется раскачиванием таза и переваливанием с ноги на ногу. Её наблюдают при двусторонней слабости мышц тазового пояса, прежде всего средней ягодичной мышцы. При слабости мышц, отводящих бедро, в фазе стояния на поражённой ноге происходит опускание таза на противоположной стороне. Слабость обеих средних ягодичных мышц приводит к двустороннему нарушению фиксации бедра опорной ноги, таз при ходьбе чрезмерно опускается и поднимается, туловище «переваливается» из стороны в сторону. Из-за слабости других проксимальных мышц ног пациенты испытывают трудности при подъёме по лестнице и при вставании со стула. Вставание из сидячего положения производится с помощью рук, причём больной упирается кистями в бедро или колено и только так может выпрямить туловище. Чаще всего такую походку наблюдают при прогрессирующих мышечных дистрофиях (ПМД) и других миопатиях, а также при врождённом вывихе бёдер.
  • Дистоническую походку наблюдают у пациентов с гиперкинезами (хорея, атетоз, мышечные дистонии). В результате непроизвольных движений ноги передвигаются медленно и неуклюже, в руках и туловище наблюдают непроизвольные движения. Такую походку называют «танцующей», «дёргающейся».
  • Анталгическая походка является реакцией на боль: пациент щадит больную ногу, передвигая её очень осторожно и стараясь нагружать преимущественно вторую, здоровую ногу.
  • Истерическая походка может быть самой различной, но не имеет тех типичных признаков, которые характерны для определённых заболеваний. Пациент может вообще не отрывать ногу от пола, волоча её, может демонстрировать отталкивание от пола (как при катании на коньках) либо может резко шататься из стороны в сторону, избегая, впрочем, падений, и т.д.

Непроизвольные патологические движения

Непроизвольные насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов, обозначают термином «гиперкинезы». При наличии у пациента гиперкинезов необходимо оценить их ритмичность, стереотипность или непредсказуемость, выяснить, в каких позах они наиболее выражены, с какими другими неврологическими симптомами сочетаются.

  • Тремор – ритмичное либо частично ритмичное дрожание части тела. Чаще всего тремор наблюдают в руках (в кистях), однако он может возникать в любой части тела (голове, губах, подбородке, туловище и т.д.); возможен тремор голосовых связок. Тремор возникает вследствие альтернативного сокращения противоположных по действию мышц-агонистов и антагонистов.

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

Виды тремора различают по локализации, амплитуде, условиям возникновения.

  • Низкочастотный медленный тремор покоя (возникающий в покоящейся конечности и уменьшающийся/исчезающий при произвольном движении) типичен для болезни Паркинсона. Тремор обычно возникает с одной стороны, но в дальнейшем становится двусторонним. Наиболее характерны (хотя и не облигатны) движения типа «скатывания пилюль», «счёта монет», амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характеристике клинических форм выделяют локальные и генерализованные; одно- или двусторонние; синхронные и несинхронные; ритмичные и неритмичные миоклонии. К семейным дегенеративным заболеваниям, в клинической картине которых основным симптомом являются миоклонии, относят семейную миоклонию Давиденкова, семейную локализованную миоклонию Ткачёва, семейную нистагм-миоклонию Ленобля-Обино, множественный парамио-клонус Фридрейха. В качестве особой локальной формы миоклонии выделяют ритмическую миоклонию (миоритмию), отличающуюся стереотипностью и ритмичностью. Гиперкинез ограничивается вовлечением мягкого нёба (велопалатинная миоклония, велопалатинный «нистагм»), отдельных мышц языка, шеи, реже конечностей. Симптоматические формы миоклонии возникают при нейроинфекциях и дисметаболических и токсических энцефалопатиях.
  • Астериксис (иногда называемый «негативным миоклонусом») – внезапные неритмичные «порхающие» колебательные движения конечностей в лучезапястных или, реже, в голеностопных суставах. Астериксис обусловлен изменчивостью постурального тонуса и кратковременной атонией мышц, удерживающих позу. Чаще бывает двусторонним, но возникает с обеих сторон несинхронно. Астериксис чаще всего возникает при метаболических (почечной, печёночной) энцефалопатиях, также возможен при гепатоцеребральной дистрофии.
  • Тики – быстрое повторяющееся неритмичное, но стереотипное движение в отдельных группах мышц, возникающее в результате одновременной активации мышц-агонистов и -антагонистов. Движения координированные, похожи на карикатурное отображение нормального двигательного акта. Любая попытка подавить их усилием воли приводит к нарастанию напряжённости и тревоги (хотя произвольно подавить тик можно). Совершение желательной двигательной реакции даёт облегчение. Возможна имитация тика. Тики усиливаются при эмоциональных стимулах (тревога, страх), а уменьшаются при концентрации внимания, после приёма алкоголя, во время приятных развлечений. Тики могут появляться в разных частях тела либо ограничиваться одной его частью. По структуре гиперкинеза выделяют простые и сложные тики, по локализации – фокальные (в мышцах лица, головы, конечностей, туловища) и генерализованные. Генерализованные сложные тики могут по сложности внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Иногда движения напоминают миоклонию или хорею, но, в отличие от них, тики менее затрудняют совершение нормальных движений в поражённой части тела. Помимо моторных, выделяют и фонетические тики: простые – с элементарной вокализацией – и сложные, когда больной выкрикивает целые слова, иногда ругательства (копролалия). Частота локализации тиков убывает по направлению от головы к ногам. Самый распространённый тик – моргание. Генерализованный тик или синдром (болезнь) Жиля де ля Туретта – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Чаще начинается в возрасте 7-10 лет. Характеризуется сочетанием генерализованного моторного и фонетического тика (вскрикивания, копролалия и т.д.), а также психомоторными (навязчивые стереотипные действия), эмоциональными (мнительность, тревога, страх) и личностными (замкнутость, застенчивость, неуверенность в себе) изменениями.
  • Дистонический гиперкинез – непроизвольные продолжительные насильственные движения, которые могут охватывать мышечные группы любых размеров. Они медленные, постоянные или возникающие периодически во время специфических двигательных актов; искажают нормальное положение конечности, головы и туловища в виде определённых поз. При тяжёлом течении могут возникать фиксированные позы и вторичные контрактуры. Дистонии бывают фокальными либо вовлекают всё тело (торсионная дистония). Наиболее частые варианты фокальной мышечной дистонии – блефароспазм (непроизвольное закрывание/зажмуривание глаз); оромандибулярная дистония (непроизвольные движения и спазмы мышц лица и языка); спастическая кривошея (тоническое, клоническое или тонико-клоническое сокращение мышц шеи, приводящее к непроизвольным наклонам и поворотам головы); писчий спазм.
  • Атетоз – медленный дистонический гиперкинез, «ползущее» распространение которого в дистальных отделах конечностей придаёт непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных отделах конечностей – змееобразный характер. Движения непроизвольные, медленные, возникают главным образом в пальцах рук и ног, языка и сменяют друг друга в беспорядочной последовательности. Движения плавные и более медленные по сравнению с хореическими. Позы не фиксируются, а постепенно переходят одна в другую («подвижный спазм»). В более выраженных случаях в гиперкинез вовлекаются также проксимальные мышцы конечностей, мышцы шеи и лица. Атетоз усиливается при произвольных движениях и эмоциональном напряжении, уменьшается в определённых позах (в частности, на животе), во сне. Односторонний или двусторонний атетоз у взрослых может возникать при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной системы (хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия); при сосудистых поражениях головного мозга. У детей атетоз чаще всего развивается вследствие поражения головного мозга в перинатальном периоде в результате внутриутробных инфекций, родовой травмы, гипоксии, асфиксии плода, кровоизлияния, интоксикации, гемолитической болезни.
Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector