Аутоиммунные заболевания нервной системы

Кратко об иммунитете

Иммунитет – это система защиты нашего организма. Человек живет в мире, населенном бактериями, вирусами, паразитами, простейшими, которые постоянно стремятся внедриться в наше тело. Более того, большинство из них просто не может существовать вне человека. Что было бы, если препятствий для этого не было? Человечество давно было бы уничтожено, потому что на самом деле микроскопический мир намного многочисленнее и сильнее нас.

Да, внутри нас постоянно идет война. И защищает нас мощная армия под названием иммунная система. Она очень сложная, сформировалась в процессе эволюции, постоянно совершенствуется и действительно является надежным защитником. При проникновении в организм чужеродного агента иммунные клетки уничтожают его или прямо, или опосредованно путем выработки антител. Точно также иммунитет борется с чужими тканями (трансплантированными от доноров), а также раковыми опухолями.

Но как в самой совершенной компьютерной системе бывают сбои, так и система иммунитета не всегда идеальна. Точную причину, по которой наша защита дает ошибки, ученые до сих пор не выяснили. Но факт доказан: иногда иммунные клетки ошибочно принимают собственные клетки за чужие и начинают их уничтожать. Так развиваются АИЗ.

Аутоиммунные заболевания – что это такое у человека?

Аутоиммунными называются патологии, которые связаны с нарушением нормальной работы иммунной системы человека. В результате сложных реакций она начинает воспринимать собственные ткани организма в качестве чужеродных. Данный процесс ведет к постепенному разрушению клеток органа, нарушению его функционирования, что отрицательно сказывается на состоянии пациента.

Если говорить, что такое аутоиммунное заболевание простыми словами, то это своего рода реакция организма на собственные антигены, которые принимаются за чужеродные. Данные патологические состояния нередко именуют системными болезнями, так как в результате их развития поражаются целые системы органов.

Чтобы разобраться что представляют собой аутоиммунные заболевания, что это за группа патологий, необходимо рассмотреть принцип работы иммунной системы. Красный костный мозг вырабатывает особые клетки лимфоциты. Изначально попав в кровяное русло, они являются незрелыми. Созревание клеток происходит в тимусе и лимфоузлах.

Созревшие в тимусе лимфоциты именуются Т-лимфоцитами, в лимфоузлах – В-лимфоцитами. Непосредственно эти два типа клеток участвуют в синтезе антител – веществ, которые подавляют функционирование чужеродных агентов, проникших в организм. Т-лимфоциты способны определить, опасен ли тот или иной вирус, бактерия, микроорганизм для человеческого организма.

Если агент распознается как чужеродный, начинается синтез антител к нему. В результате связывания формируется комплекс антиген–антитело, происходит полное обезвреживание посторонних, опасных для организма клеток. Когда развивается аутоиммунный процесс, защитная система принимает собственные клетки органов за чужеродные.

Причины аутоиммунных заболеваний связаны с нарушением нормальной работы иммунной системы. Ее структуры в результате сбоя начинают принимать свои клетки как чужеродные, вырабатывая к ним антитела. Из-за чего так происходит и что является первопричиной такого нарушения – врачи затрудняются ответить. Согласно существующим предположениям, все возможные провоцирующие факторы принято разделять на внутренние и внешние. К внутренним относят:

  • генные мутации 1 типа, в результате которых лимфоциты не идентифицируют определённый тип клеток организма;
  • генные мутации 2 типа, связанные с усиленным размножением Т-киллеров – клеток, отвечающих за уничтожение отмерших клеток.

Среди внешних факторов, увеличивающих риск аутоиммунных заболеваний (что это, уже известно):

  • затяжные, тяжелые инфекционные болезни, нарушающие нормальную работу иммунных клеток;
  • пагубное воздействие факторов окружающей среды (радиационное обучение);
  • мутация клеток-возбудителей, которые распознаются как собственные.

Как развиваются аутоиммунные заболевания

Считается, что у каждого человека есть аутореактивные лимфоциты, способные атаковать собственные клетки. Но они блокируются все той же иммунной системой (Т-супрессорами), и если их количество небольшое, они безвредны для организма. Но иногда запускается механизм, когда Т-супрессоры не способны сдерживать размножение таких клеток. Этот процесс аутоагрессии обычно уже ничем нельзя остановить.

В большинстве случаев аутоиммунное заболевание возникает внезапно, причины этого точно установить нельзя. Пусковым моментом может быть стресс, инфекция, травма, переохлаждение или перегревание. Имеет большое значение образ жизни человека, диета, а также наследственная предрасположенность – наличие определенного варианта какого-либо гена.

За аутоиммунное поражение отвечают как Т-лимфоциты, которые непосредственно убивают клетки (так происходит при сахарном диабете 1 типа, рассеянном склерозе), так и В-лимфоциты, которые продуцируют антитела против собственных тканей, что также приводит к их гибели.

Иногда антитела образуются против рецепторов, находящихся на поверхности клеток. Связываясь с рецептором, они могут или блокировать, или, наоборот активировать клетку. Так бывает, например, при болезни Грейвса: аутоантитела блокируют рецепторы к ТТГ (тиреотропному гормону), имитируя стимулирующее действие последнего, что приводит к усиленной секреции тироксина клетками щитовидной железы и развитию тиреотоксикоза.

Аутоиммунные заболевания нервной системы

Все аутоиммунные заболевания можно разделить на:

  • Системные – поражаются многие органы (примеры — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена)
  • Органоспецифические – поражаются отдельные органы и ткани (примеры – тиреоидит Хашимото, первичный билиарный цирроз, болезнь Крона, сахарный диабет 1 типа).

АИЗ характеризуются хроническим течением с периодами обострений и ремиссий.

Список аутоиммунных болезней

Заболевание Патогенез (очень упрощенно)
Рассеянный склероз Макрофаги уничтожают клетки миелиновой оболочки нервных волокон, нарушается проведение нервных импульсов
Сахарный диабет 1 типа Уничтожение Т-лимфоцитами в-клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают инсулин. В результате выработка его резко снижается
Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб) Антитела вырабатываются к рецепторам ТТГ, расположенных на  поверхности клеток щитовидной железы. В результате выработка гормонов ЩЖ резко увеличивается
Тиреоидит Хашимото (аутоиммунный тиреоидит) Антитела разрушают фолликулы щитовидной железы. Она воспаляется и не выделяет нужное количество гормонов
Ревматоидный артрит Т-лимфоциты атакуют клетки синовиальной оболочки, развивается воспаление суставов. Медиаторы воспаления могут вызвать системную реакцию в других органах и тканях, иммунные комплексы антиген-антитело повреждают мелкие сосуды
Системная красная волчанка (СКВ) В организме появляются антитела к собственной ДНК. Развивается системное воспаление. Страдает соединительная ткань, почки, сердце
Синдром Гудпасчера Антитела к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Их разрушение приводит к геморрагическому пневмониту и гломерулонефриту.
Синдром Шегрена Иммунные клетки атакуют железистые клетки и эпителий выводных протоков. Резко сокращается продукция секрета, в первую очередь слезных и слюнных желез.
Злокачественная миастения Образуются антитела к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечных синапсов. Мышцы теряют способность к нормальным сокращениям.
Псориаз Как одна из причин — скопление лимфоцитов в толще кожи, развитие аутоиммунного воспаления
Первичный билиарный цирроз Лимфоциты начинают разрушать эпителий желчных протоков, отток желчи нарушается, клетки замещаются фиброзной тканью.
Аутоиммунная гемолитическая анемия Иммунная система образует антитела против собственных эритроцитов, в результате они разрушаются. Процесс похож на тот, который происходит при переливании крови другой группы.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Антитела образуются к тромбоцитам, их количество резко снижается
Пернициозная анемия Выработка антител против антианемического фактора Касла, который вырабатывается слизистой желудка. Нарушается всасывание витамина В12
Саркоидоз В различных органах образуются эпителиоидноклеточные гранулемы, образующиеся в результате воспаления, вероятнее всего аутоиммунного. Поражаются чаще всего легкие, но очаги могут быть в коже, печени, глазах.

Если у человека развивается системное аутоиммунное заболевание, симптомы будут проявляться как общие для всего организма, так и касающиеся отдельных органов. Если же говорить об органоспецифических АИЗ, то они начинаются с одного органа, но затем также оказывают влияние на весь организм. Например, аутоиммунным процессом при сахарном диабете поражается только поджелудочная железа. Но недостаток инсулина вследствие этого процесса приводит к развитию хронической гипергликемии, от чего страдают все органы и ткани.

Начальные симптомы проявляются жаждой, потерей веса, повышенным аппетитом. Заболевание может сразу дебютировать гипергликемической комой. По мере прогрессирования развиваются осложнения: ухудшается зрение, развивается почечная недостаточность, немеют конечности, может развиться гангрена. Сахарный диабет ускоряет развитие атеросклероза, гипертонии, инфарктов, инсультов, утяжеляет течение инфекционных заболеваний.

Ревматоидный артрит

Заболевание начинается с поражения мелких суставов (кисти рук, лучезапястные, голеностопные). Отмечаются боли, отек, скованность движений. Со временем суставы деформируются, может наступить полный анкилоз (неподвижность). Поражаются и другие органы – почки (амилоидоз), сердце (перикардит, васкулит), легкие (плеврит), кровь (анемия, нейтропения).

Аутоиммунные заболевания нервной системы

Болезнь характеризуется системным поражением. Проявляется лихорадкой, потерей веса, сыпь на лице по типу «бабочки». Поражаются почки, легкие, сердце, в крови – анемия, тромбоцито- и лейкопения. Вовлекаться может и нервная система-энцефалит, полиневрит, судороги.

У большинства больных проявляется уплотнением кожи, сосудистыми спазмами (синдром Рейно), поражением суставов и иногда — внутренних органов.

Болезнь Грейвса

При этом заболевании повышен уровень гормонов щитовидной железы, поэтому выявляются все симптомы тиреотоксикоза: похудание на фоне повышенного аппетита, сердцебиение, одышка, потливость, раздражительность, экзофтальм (выпячивание глазных яблок). Заметно также увеличение самой щитовидной железы.

Очень редко, но бывают боли, увеличение щитовидной железы, дискомфорт в области шеи. В основном заболевание проявляется дефицитом гормонов (гипотиреозом). Это увеличение веса, отеки, слабость, утомляемость, сонливость. Иногда на начальном этапе может наблюдаться и тиреотоксикоз.

Рассеянный склероз

Заболевание может проявляться различными неврологическими нарушениями. Начальными признаками могут быть нарушение чувствительности в конечностях, неустойчивость походки, снижение зрения, двоение в глазах. Прогрессирование заболевания характеризуется мышечной слабостью, нарушением движений, задержкой мочи, запорами. На поздних стадиях отмечаются параличи конечностей, недержание мочи и кала.

Целиакия

Эта патология обусловлена выработкой антител к глиадину – компоненту белка глютена, который содержится в злаковых (пшеница, рожь, ячмень). При попадании глютеновых продуктов в кишечник происходит массивное воспаление и повреждение его ворсинок.

Аутоиммунные заболевания нервной системы

В результате развивается синдром мальабсорбции – диарея, нарушение всасывания, увеличение живота. Заболевание генетически обусловленное, и проявляется у детей 9-12 месяцев после введения прикорма. Но скрытая форма может не проявиться в детстве, а активироваться уже в зрелом возрасте.

Синдром Шегрена

Может быть как первичным, так и вторичным на фоне других АИЗ. Чаще всего проявляется ксерофтальмией («сухой глаз») и ксеростомией («сухой рот»). Могут поражаться и другие слизистые оболочки (пищевода, желудка, трахеи, половых органов).

 В процесс вовлечены крестцово-подвздошные сочленения, хрящевая и костная ткань. Начальные проявления – прогрессирующая скованность в позвоночнике, боли, усиливающиеся ночью. Постепенно развивается тугоподвижность в суставах, неподвижность позвоночника, атрофия мышц.

Болезнь Крона

 Характеризуется воспалением слизистой кишечника. Проявляется диареей, болями в животе, лихорадкой, анемией, может осложняться кровотечением и свищами кишечника.

 Поражается слизистая толстой кишки – тенезмы, диарея с кровью, боли, повышенная температура. Риск рака толстой кишки повышается в 5-7 раз.

Миастения

Заболевание чаще начинается с глазных симптомов – опущение век, двоение. Затем присоединяется прогрессирующая слабость мышц конечностей, нарушение глотания. Симптомы непостоянны, после отдыха уменьшаются.

Долгое время протекает бессимптомно или с неспецифическими симптомами: слабость, утомляемость, боли в суставах. Желтуха, кровотечения, расширение вен – это уже признаки поздней стадии, с исходом в цирроз. Диагностируется по изменениям в анализах крови, характерных для воспаления печени, при этом вирусных гепатитов не выявляется.

Первыми признаками могут быть кожный зуд, выраженная слабость, нарушение сна, ксантомы (холестериновые бляшки) на коже. Позднее присоединяется желтуха и все признаки цирроза: асцит, отеки, расширение подкожных вен на животе, кровотечения.

Синдром Дресслера

Аутоиммунное воспаление, осложняющее иногда инфаркт миокарда. Проявляется перикардитом, плевритом и пневмонитом, развивающимися в течение 2-6 недель после инфаркта.

Аутоиммунные заболевания нервной системы

Это состояние гиперкоагуляции, может проявляться артериальными и венозными тромбозами, привычными выкидышами у беременных, тромбоцитопенией, анемией, кожными проявлениями (характерный сетчатый рисунок кожи).

Саркоидоз легких

В остром периоде возможна лихорадка, боли в суставах, узловатая эритема, выраженная слабость. При прогрессировании отмечается одышка, сухой кашель, дискомфорт или боль в грудной клетке. Однако заболевание может протекать бессимптомно и выявляться только на рентгенографическом обследовании.

Характеризуется поражением клубочков почек. Клинически это проявляется появлением крови и белка в моче, повышением давления, отеками, прогрессированием почечной недостаточности.

Витилиго

Нарушение пигментации кожи, проявляющееся в виде появления беспигментных белых пятен различной величины и формы. Беспокоит только как косметический дефект.

Снижение тромбоцитов в крови ниже 150·109/л в отсутствии других причин данной патологии. Проявляется синяками, мелкоточечной геморрагической сыпью на коже, длительно не останавливающимися кровотечениями.

Псориаз

Наиболее часто встречающееся аутоиммунное заболевание кожи. Проявляется образованием сухих, приподнятых над поверхностью кожи пятен. Они могут сливаться между собой, образуя бляшки, по виду напоминающие застывшие пятна воска или парафина. Заболевание протекает с периодами ремиссии и обострений. Часто наблюдается поражение суставов и ногтей.

1. Системные аутоиммунные заболевания:

  • склеродермия;
  • красная волчанка;
  • васкулит;
  • болезнь Бехчета;
  • ревматоидный артрит;
  • полимиозит;
  • синдром Шегрена.

2. Органоспецифические (поражают определенный орган или систему в организме):

  • болезни суставов – спондилоартропатия, ревматоидный артрит;
  • эндокринные болезни – диффузный токсический зоб, тироидит Хашимото, синдром Грейвса, первый тип сахарного диабета;
  • нервные аутоиммунные патологии – рассеянный склероз, синдром Гиена-Баре, миастения;
  • болезни ЖКТ и печени – цирроз, язвенный колит, болезнь Крона, холангит;
  • болезни кровеносной системы – нейтропения, тромбоцитопеническая пурпура;
  • аутоиммунные патологии почек – синдром Гудпасчера, гломеролупатии и гломеролунефриты (целая группа болезней);
  • кожные болезни – витилиго, псориаз;
  • легочные болезни – васкулиты с поражением легких, саркоидоз, фиброзирующие альвеолиты;
  • аутоиммунные болезни сердца – миокардиты, васкулиты, ревматическая лихорадка.

Кто болеет чаще

Аутоиммунными заболеваниями страдает от 5% до 10% населения. Считается, что это вторая по частоте причина хронических заболеваний и третья (после болезней сердца и рака) причина инвалидности. АИЗ укорачивают среднюю продолжительность жизни на 15 лет.

Как уже было сказано, точную причину и точный пусковой фактор, запускающий АИЗ у конкретного пациента, определить очень сложно. Но существуют группы риска, которые подвергаются этим болезням чаще остальных.

  • Женщины репродуктивного возраста. Они страдают АИЗ примерно в три раза чаще мужчин. А некоторые нозологии в принципе можно назвать только женскими (например, аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка и первичный билиарный цирроз в 90% встречаются у женщин).
  • Наследственная предрасположенность. Если у кого-то в семье было такое заболевание, то риск заболеть увеличивается. У больных АИЗ обнаруживается определенный набор генов системы HLA (отвечающих за иммунный ответ).
  • Люди, более других подверженные вредным воздействиям окружающей среды. Это работа на вредном производстве, проживание в неблагоприятной экологической зоне, хронические и острые интоксикации, длительное воздействие солнца и высокой температуры. Сюда также можно отнести курение и алкоголь.
  • Бактериальные и вирусные инфекции. Инфекционные агенты изменяют структуру антигенов и иммунитет начинает атаковать собственные ткани. Такой механизм доказан при аутоиммунном гломерулонефрите после перенесенной стрептококковой инфекции, реактивном артрите после перенесенной гонореи, аутоиммунном гепатите после перенесенного вирусного гепатита. Все больше ученых склоняются к инфекционной природе и других АИЗ.
  • Принадлежность к определенной расе. Так, диабет 1 типа встречается преимущественно у белых, СКВ чаще встречается у чернокожих.
  • Травматическое или воспалительное повреждение гисто-гематических барьеров. В норме некоторые ткани (глаз, мозг, яички, яичники) надежно изолированы от крови, и их антигены неизвестны иммунной системе. При нарушении этих барьеров антигены попадают в кровь и воспринимаются как чужие. Так развивается факогенный увеит после травмы хрусталика глаза, аутоиммунное бесплодие после перенесенного орхита.

Как определить аутоиммунное заболевание?

Диагностика аутоиммунных заболеваний построена на использовании лабораторных методов. В забранном образце крови врачи обнаруживают определенный тип антител при наличии патологии. Медикам известно, какие антитела при каких патологиях вырабатываются. Это своеобразные маркеры аутоиммунных заболеваний. Анализ на антитела внешне не отличается от обычного биохимического исследования крови. Забор образца производят утром, натощак. Невозможно самостоятельно выявить аутоиммунные заболевания – симптомы их неспецифичны.

Лечатся ли аутоиммунные заболевания?

Лечение аутоиммунных заболеваний проводится долго. Основу терапии составляет прием противовоспалительных средств и препаратов, подавляющих работу иммунной системы. Они обладают высокой токсичностью, поэтому подбор осуществляется исключительно врачом. Перед тем как лечить аутоиммунные заболевания врачи стараются определить их причину. Действие лекарства оказывают на весь организм.

Снижение защитных сил организма повышает риск инфекционных заболеваний. Одной из перспективных методик лечения, позволяющих навсегда исключить аутоиммунные заболевания (что это за патология – рассмотрено в статье) является генотерапия. Ее принцип – замена дефектного гена, провоцирующего болезнь.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector