Аутоиммунные заболевания – симптомы и виды

Системные аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания нередко представляют диагностическую сложность, требуют особого внимания врачей и пациентов, очень разные по своим проявлениям и прогнозу, и, тем не менее, большинство из них успешно лечится.

К данной группе относятся болезни аутоиммунного происхождения, которые поражают две и более системы органов и тканей, например, мышцы и суставы, кожу, почки, легкие и т.д. Некоторые формы заболевания приобретают системность только при прогрессировании болезни, например, ревматоидный артрит, другие сразу поражают много органов и тканей.

Основные системные аутоиммунные болезни:

  • Системная красная волчанка;
  • системный склероз (склеродермия);
  • полимиозит и дермаполимиозит;
  • антифосфолипидный синдром;
  • ревматоидный артрит (не всегда имеет системные проявления);
  • синдром Шегрена;
  • болезнь Бехчета;
  • системные васкулиты (это группа разных отдельных болезней, объединенных на основании такого симптома, как воспаление сосудов).

Причины возникновения

  • перенесенная инфекция, чаще стрептококковая (ангина, скарлатина, тонзиллит). При первом проникновении возбудителя в организм может не быть реакции, а при повторном – иммунитет начинает интенсивно реагировать;
  • вирусы;
  • другие аутоиммунные заболевания;
  • лекарственные препараты (некоторые вакцины и сыворотки);
  • аллергены природного происхождения (пыльца, шерсть, пищевые продукты).

Важным фактором является общее состояние организма. Злоупотребление алкоголем, переохлаждение, травмы спины – сопутствующие факторы поражения почечного аппарата.

1. Возбудитель попадает в организм (это может быть даже грипп, ОРЗ, герпес), иммунитет человека его запоминает, вырабатывает антитела и пациент выздоравливает.

2. Происходит повторное попадание возбудителя в организм. Вырабатываются антитела, образуются комплексы «антиген-антитело». Происходит их соединение с белком плазмы крови и они оседают в почечных канальцах.

3. Эти комплексы начинают восприниматься почечной тканью как враждебные. В результате чего, ткани почек высвобождают аутоантигены. Они защищают почки от влияния любых агентов и стимулируют иммунные процессы.

4. Дополнительно кровь начинает вырабатывать антипочечные антитела (цитокины). Ситуация усугубляется еще больше. Иммунные реакции сменяют друг друга, организм перестает различать свои антитела и воспринимает их как чужеродных агентов. Так развивается аутоиммунная реакция.

Диагностика гломерулонефрита

В результате повреждения почечного аппарата, нарушается обратное всасывание натрия и воды (в крови и в тканях), появляются отеки. Кровообращение нарушается, кровь перестает поступать в кору почек. Развивается ишемия (недостаток кровоснабжения). Корковое вещество перестает нормально функционировать. Начинается выделение ренина (компонент, регулирующий кровяное давление).

Если начинается аутоиммунный гломерулонефрит с поражения клубочков, то с развитием заболевания, происходит воспаление всего почечного аппарата и резкое ослабление тонуса сосудистого русла. Далее воспаление может развиваться в нескольких направлениях. Может эффективно размножаться и слущиваться эпителий, или происходит испарение жидкой части крови. При каждом развитии свои симптомы, последствия и лечение.

Первые проявления ухудшения состояния заставят заболевшего обратиться к врачу. Болезнями почек занимается врач-нефролог. Необходимо будет сдать кровь, мочу, сделать УЗИ почек. На основе данных анализов и клинической картины (сопутствующих симптомов) будет поставлен диагноз и назначено лечение. Самым точным методом диагностики является биопсия почки, но обычно она назначается при сложных или неопределенных случаях.

Острый гломерулонефрит – проявляется через 7-14 дней после развития инфекции. При благоприятных условиях и правильном лечении основные симптомы проходят через 2-3 недели. Полное выздоровление (норма в лабораторных анализах) – через 2-3 месяца.

  • циклическая форма характеризуется бурным началом, яркими симптомами, после улучшения самочувствия какое-то время в моче может наблюдаться белок и клетки крови.
  • латентная форма отличается постепенным началом без ярко-выраженных симптомов. Отрицательной особенностью является сложность диагностирования данной формы, что часто приводит к развитию хронической формы. Заболевание может длиться от 2 до 6 месяцев.

Хронический гломерулонефрит – может развиться как самостоятельное заболевание или стать последствием острого процесса. Любая острая форма, не вылеченная в течение года, классифицируется как хронический гломерулонефрит.

  • нефритическая форма – воспалительный почечный процесс сочетается с выраженным нефротическим синдромом (отеки, кровь и белок в моче). Т.е. сначала проявляется поражение почек, со временем присоединяется гипертония и почечная недостаточность.
  • гипертоническая форма – как видно из названия, главным симптомом является повышенное артериальное давление (может достигать очень высоких цифр). Слабый мочевой синдром. Чаще всего, эта форма – продолжение латентного острого гломерулонефрита.
  • смешанная форма – сочетание гипертонии с нефротическими проявлениями.
  • латентная форма – слабовыраженные симптомы, которые продолжаются несколько лет. Гипертония и отеки появляются редко.
    Отсутствие должного лечения приводит к развитию хронической или острой почечной недостаточности через 15-20 лет.
  • гематурическая форма характеризуется ярко-выраженным основным симптомом – кровь в моче на фоне более слабого развития остальных клинических проявлений.

Любая хроническая форма в стадии обострения по течению напоминает острый гломерулонефрит.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – злокачественное острое течение процесса, приводящее к развитию острой почечной недостаточности. Характеризуется рядом осложнений, особенностями в диагностике и комплексным лечением всех пораженных систем органов.

1. Контроль лечащего врача.

2. Постельный режим, в острых формах (и при обострении хронических) – стационар.

3. Диета, снижающая нагрузку на почки (ограничение соли, жидкости, белков).

4. Лекарственные препараты на усмотрение врача (в зависимости от формы и особенностей течения болезни) – противовоспалительные, понижающие давление, мочегонные, подавляющие иммунитет, улучшающие текучесть крови, антибактериальные.

5. Общеукрепляющие процедуры.

6. При выраженной почечной недостаточности – гемодиализ (очищение крови).

7. В особо тяжелых случаях – трансплантация почки.

Лечение направлено на сохранение функций почки, торможение развития патологии и осложнений. Обязательным является усугубление аутоиммунных процессов с помощью специальных вакцин. К сожалению, все эти препараты чаще только временно блокируют аутоиммунные процессы, что приводит к необходимости удаления пораженного органа.

Аутоиммунный гломерулонефрит имеет вышеописанный механизм развития. Повреждение клубочкового аппарата почки приводит к нарушению обратного всасывания натрия и воды, как в крови, так и в тканях, развиваются отеки.

Вследствие расстройства кровообращения в клубочках почек, кровь перераспределяется и перестает поступать в корковое вещество почек. Так развивается ишемия (недостаток поступления крови) почки и возникает временная, а при длительном существовании ишемии, постоянная дисфункция коркового вещества. В ответ на малокровие коры почки, выделяется вещество ренин.

Гломерулонефрит на начальных стадиях проявляется иммунными реакциями на уровне клубочков почки, но позднее развивается воспаление гломерулярного аппарата, и, как следствие, спазм сосудистого русла сменяется резким ослаблением его тонуса. В дальнейшем воспаление может развиваться в разных направлениях — в сторону пролиферации или экссудации.

При пролиферативном воспалении эпителий почек усиленно размножается и слущивается, это характерно для экстракапиллярных гломерулонефритов. Также может происходить пролиферация внутри капилляров — интракапиллярный гломерулонефрит. Если же преобладает экссудативный процесс, то в полость почечной капсулы происходит выпотевание жидкой части крови — плазмы. Тогда в моче появляются форменные элементы крови.

Гиперчувствительность замедленного типа характерна для развития мезангиопролиферативного и мембранозного (мезангиокапиллярного) гломерулонефрита.

Основным методом лечения вне обострения является нефропротекция, т.е. меры, направленные на сохранение работоспособности почек и торможение развития патологических процессов, снижающих функциональную активность гломерулярного аппарата. Важным направлением является предотвращение или замедление развития хронической почечной недостаточности.

Для блокады ренин-ангиотензинной активности, которая ведет к прогрессированию дисфункции почек и почечной гипертензии, применяют ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (ингибиторы АПФ) — каптоприл, зофеноприл, эналаприл, беназеприл. Также необходим прием блокаторов AT1-ангиотензиновых рецепторов — валсартан, ирбесартан, кандесартран, лозартан, телмисартан.

Помимо медикаментозной терапии необходимо назначение лечебного питания с пониженным количеством соли и белка. Рекомендован отказ от курения и изменение образа жизни в сторону повышения физической активности с целенаправленным снижением веса до нормальных показателей. Все больные аутоиммунным гломерулонефритом по возможности должны отказаться от приема нестероидных противовоспалительных средств, в связи с их негативным влиянием на работу почечного аппарата.

Аутоиммунные заболевания органов эндокринной системы

К данной группе болезней относят аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото), болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб),сахарный диабет 1-го типа и др.

В отличие от многих аутоиммунных заболеваний именно этой группе болезней не требуется проведение иммуносупрессивной терапии. Большинство пациентов наблюдаются эндокринологами или семейными врачами (терапевтами).

Очень обширная группа. Лечение данных заболеваний – прерогатива неврологов. Наиболее известными аутоиммунными болезнями нервной системы являются:

  • Множественный (рассеянный) склероз;
  • синдром Гиена-Баре;
  • миастения Гравис.

Симптоматика (проявление) заболевания

Если через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания начинаются головные боли, отмечается повышение температуры и артериального давления, возможно, началось развитие острого гломерулонефрита. Возможно ухудшение выведения жидкости из организма, это становится причиной уменьшения мочеиспускания и появления отеков. В моче появляется примесь красных клеток крови – моча цвета «мясных помоев». Характерны для данного состояния боли в пояснице, животе, рвота.

При хронической форме, основными симптомами будет стойкое повышение артериального давления, утренние отеки. При анализе в моче может быть обнаружен белок. Возможно резкое снижение суточного количества мочи. Боль ноющего, тянущего характера, может отсутствовать совсем.

Обе формы могут протекать латентно (скрыто) без ярко выраженной симптоматики.

Профилактика заболевания

  • профилактика, своевременная диагностика и лечение инфекционных заболеваний;
  • ограничение контакта с возможными аллергенами;
  • полноценное питание, богатое витаминами и антиоксидантами;
  • избегание стрессовых ситуаций, ослабляющих организм;
  • здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек.

Главное помнить, что никто не застрахован от аутоиммунных заболеваний, от них нет вакцины, а лечению такие болезни подвергаются очень неохотно. Только сознательность и забота о своем организме может уберечь человека от беды и сохранить здоровье на долгие годы.

Что происходит в почке при аутоиммунном гломерулонефрите

Иммунопатологические процессы в почках затрагивают главным образом почечуй клубочек.  Клубочек — составная часть нефрона, где продуцируется моча. Покидая кровь, фильтруемый раствор сначала проходит через внутренний эпителиальный слой стенки клубочковых капилляров. Между клетками эндотелия имеются отверстия (100-150 нм), из-за чего образуется lamina fenestrata. Далее раствор проникает через трехслойную базальную мембрану.

Нефрон состоит из почечного, или мальпигиева, тельца и канальца (трубочка, закрытая с одного конца и открытая с другого). Почечное тельце состоит из капиллярного клубочка и покрывающей его капсулы Шумлянского-Боумена (Bowman’s capsule). Капсула образует двустенный бокал, окружающий клубочек. Клубочек (гломерула — glomerulus) содержит около 50 капиллярных петель, начинающихся от приносящей артериолы и собирающихся в выносящую артериолу.

В полости капсулы Шумлянского-Боумена после фильтрации собирается ультрафильтрат, или первичная моча. Она поступает в проксимальный каналец, затем в петлю Генле и дистальный каналец. Собирательная трубочка ведет в почечную чашечку и затем в лоханку, из которой моча попадает мочевой пузырь. Почки человека также принимают участие в гуморальной регуляции физиологических процессов, в частности выполняют эндокринную функцию, секретируя ренин, эритропоэтин и витамин D3, активную форму витамина D. Они принимают участие в процессах свертывания крови, в синтезе глюкозы, фосфолипидов и в окислении свободных жирных кислот.

Базальная мембрана состоит из коллагена, ламинина, полианионных протеогликанов, фибронектина и других гликопротеинов. Следующий слой построен из клеток эпителия — подоцитов, образующих внутренний слой капсулы Шумлянского-Боумена. Подоциты имеют длинные отростки — трабекулы, от которых отходят малые, или подошвенные, отростки — педикулы.

Между петлями клубочковых капилляров расположены мезангиальные клетки (мезангиоциты), среди которых имеются подвижные фагоцитирующие клетки и клетки, вырабатывающие компоненты межклеточного матрикса.

При иммунофлюоресцентном исследовании в клубочках почки можно выявить линейные отложения (депозиты) иммуноглобулинов на базальной мембране за счет антител к базальной мембране или гранулярные отложения иммунных комплексов и антител к эпителиальным антигенам.

Отложение антител может повлечь разрушение эпителиальных или эндотелиальных клеток из-за активации комплемента и формирования МАК в мембране пор из белков комплемента. Увеличивается продукция протеаз, цитокинов, эйкозаноидов, оксидантов и оксида азота. Цитокины способствуют привлечению и активации Т-лимфоцитов. Все это обусловливает развитие иммунного воспаления.

1) острый постстрептококковый гломерулонефрит, развивающийся под воздействием бета-гемолитических стрептококков группы А, нефритогенных штаммов (после перенесенной стрептококковой инфекции кожи или стрептококкового фарингита);

2) подстинфекционный острый гломерулонефрит, возникающий после перенесенной стафилококковой, пневмококковой, вирусной или паразитарной инфекции.

Симптомы. Развивается картина острого нефритического синдрома. Повышается артериальное давление, появляются отеки, макрогематурия и олигурия вплоть до анурии. У некоторых больных развивается нефротический синдром. Наблюдается латентный и затянувшиеся варианты острого гломерулонефрита.

Лечение. Применяют антимикробную терапию. Назначают кортикостероиды.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется прогрессирующим течением, быстро заканчивающимся почечной недостаточностью.

Развивается диффузный интерстициальный отек с клеточной инфильтрацией, переходящий в фиброз. В зависимости от иммуногистологических особенностей выделяют три типа быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Характеризуется сглаженными симптомами, являясь наиболее общей причиной детского нефротического синдрома.

Гломерулы при световой и иммунофлюоресцентной микроскопии кажутся нормальными, однако при электронной микроскопии выявляется утрата или слияние отростков подоцитов по всей территории капилляров клубочка. Возможной причиной изменений являются цитокины Т-лимфоцитов, нарушающие архитектуру подоцитов, что приводит к потере отрицательного заряда базальной мембраны и увеличению фильтрации белка. Вызванные изменения полностью обратимы.

Клиника. Отмечается картина нефротического синдрома. Заболевание склонно к спонтанному разрешению. Развивается массивная протеинурия, в основном альбуминурия, появляется небольшое количество IgG и а2-макроглобулина. Возможна микрогематурия.

Лечение. Чаще (в 90 % случаев) применяют кортикостероиды (преднизолон), хотя некоторые пациенты нуждаются в долговременной терапии. При отсутствии эффекта от кортикостероидов назначают иммунодепрессанты (циклофосфамид и др.).

Характеризуется развитием склероза только в отдельных гломерулах (фокальные изменения). Патология ассоциирована с ВИЧ-инфекцией, злоупотреблением лекарственных средств и IgА-нефропатией. Причина часто неизвестна. Заболевание, возможно, представляет более тяжелый вариант гломерулонефрита с минимальными изменениями.

Клиника. Часто развивается персистирующий нефротический синдром. Появляется артериальная гипертензия. В итоге возможно развитие почечной недостаточности.

Болезнь идиопатическая в 1% случаев. Иммунные депозиты откладываются с подоцитами, способствуя массивной протеинурии. Происходят слияние или та отростков подоцитов, диффузное утолщение базальной мембраны и поглощение ею иммунных депозитов. Утолщенная базальная мембрана напоминает швейцарский сыр, развиваются склеротические изменения.

Мембранозный гломерулонефрит характеризуется формированием иммунных комплексов на субэпителиальной поверхности базальной мембраны клубочковых капилляров и утолщением последней.

Клиника. В 80 % случаев развивается нефротический синдром. Заболевание осложняется венозным тромбозом. Возможно постепенное развитие прогрессирующей почечной недостаточности.

Лечение. Терапия кортикостероидами мало эффективна. Возможно применение цитостатиков.

Известен также как мезангиокапиллярный гломерулонефрит, характеризуется утолщением базальной мембраны, пролиферацией мезанги-альных клеток и увеличением объема мезангиального матрикса сличают два основных типа патологических изменений. Происходит выраженное набухание мезангия. Болезнь, особенно типа II, имеет неблагоприятный прогноз.

Клиника. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит развивается как нефротический синдром, но в начале болезни может протекать по типу остроге нефрита. Течение болезни прогрессирующее. Характерны артериальная гипертензия, анемия, криоглобулинемия.

Лечение. Патогенетическая терапия малоэффективна.

Это наиболее распространенное поражение почечных клубочков, характеризующееся очаговой или диффузной пролиферацией мезангиальных клеток и наличием субэндотелиальных и мезангиальных отложений иммунных комплексов.

У детей и подростков болезнь проявляется после предшествующих гриппоподобных проявлений. Имеется генетическая предрасположенность. Происходит отложение 1дА в мезангии. Аналогичные депозиты 1дА наблюдаются при геморрагическом васкулите. Эти депозиты также представлены в ЖКТ и коже мезангиальные IgА-иммунные комплексы запускают альтернативный путь активации комплемента и пролиферацию клеток.

Симптомы. Отмечаются макро- и микрогематурия, боль в поясничной области, -ой степени протеинурия. В основном течение болезни доброкачественное, не менее у 20-50 % больных возможно прогрессирование и развитие почечной недостаточности.

Лечение. Проводится неспецифическая терапия. Применяют циклофосфан, ацетилсалициловую кислоту и др.

Данная группа разнообразных и нередко тяжелых болезней изучается и лечится как нефрологами, так и ревматологами.

  • Первичные гломеролунефриты и гломеролупатии (большая группа болезней);
  • синдром Гудпасчера;
  • системные васкулиты с поражением почек, а также другие системные аутоиммунные заболевания с поражением почек.

Аутоиммунные заболевания легких

Данная группа болезней очень обширна. Болезни, поражающие только легкие и верхние дыхательные пути лечат в большинстве случаев пульмонологи, болезни системного характера с поражением легких – ревматологи.

  • Идиопатические интерстициальные болезни легких (фиброзирующие альвеолиты);
  • саркоидоз легких;
  • системные васкулиты с поражением легких и другие системные аутоиммунные болезни с поражением легких (дерма- и полимиозит, склеродермия).
Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector